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1、胰腺内副脾伴表皮样囊肿12例临床病理特征分析【摘要】目的探讨胰腺内副脾伴表皮样囊肿(ECIPAS)患者的临床病理特征。方法回顾性分析2011年1月至2020年12月间海军军医大学第一附属医院和复旦大学附属华山医院经病理确诊为ECIPAS的12例患者临床病理资料，收集患者的性别、年龄、血清肿瘤标志物、瘤体大小、肿瘤部位及远处转移情况等。采用免疫组织化学法检测肿瘤组织突触素(Syn)、嗜络素A(CgA)、细胞角蛋白(CK)、细胞角蛋白5/6(CK5/6).雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、增殖指数(Ki-67)、抑癌基因(p53)的表达。结果12例患者均为体检时偶然发现，其中男性4例(33.
2、3%),女性8例(66.7%),平均发病年龄42岁。病灶均位于胰尾部，其中3例患者CAI9-9明显升高。腹部超声表现为胰尾部边界较清的低或无回声影，胰腺CT平扫显示为低密度影，MRI显示为囊性或囊实性占位。11例患者行胰体尾及脾脏切除术，1例行保留脾脏的胰体尾切除。12例患者大体标本均显示胰尾部囊实性肿块，肿瘤最大径1.44.0Cm不等，光镜下表现为多房囊性病灶，内衬复层鳞状上皮。免疫组织化学显示上皮细胞表达鳞状上皮标志物CK。随访5119个月，所有患者均无复发。结论ECIPAS是一种好发于中年患者胰尾部的罕见病变，患者常无明显症状，影像学检查难以明确诊断，但其病理形态具有独特特征，且预后良好
3、。胰腺内副牌伴表皮样囊肿(epidermoidcystinIntrapancreaticaccessoryspIeen,ECIPAS)是一种罕见的好发于胰尾的囊性病变，由Davidson等于1980年首次报道。目前检索到国外47篇文献56例ECIPAS患者的详细资料，国内报道也有10余篇，但均侧重于影像和临床特征的描述，缺少病理学方面的观察。由于临床上EC1.PAS极为罕见，容易被不熟悉此病变的临床、影像及病理医师误诊或漏诊。本研究总结12例EC1.PAS患者的临床病理特征，以进一步加强对该疾病的认识。资料与方法一、一般资料收集2011年1月至2020年12月间海军军医大学第一附属医院和复旦大
4、学附属华山医院经病理确诊的12例ECIPAS患者的临床病理资料，记录患者的性别、年龄、血清肿瘤标志物、瘤体大小、肿瘤部位及远处转移情况等。二、组织病理学检查所有切除标本均经10%甲醛溶液固定，常规脱水，石蜡包埋，连续切片，厚3m,苏木精-伊红染色，光镜下观察组织病理学改变。所有病理切片均由2名经验丰富的病理医师复片核准。三、EC1.PAS免疫表型检测采用免疫组织化学Envision法检测突触素(synaptophysin,Syn)嗜格素A(chromograninA,CgA)、细胞角蛋白(CytOkeratin,CK)、CK5/6、雌激素受体(estrogenreceptor,ER)、孕激素受
5、体(progesteronereceptor,PR)、增殖指数(Ki-67)以及抑癌基因p53的表达。以PBS代替一抗作为阴性对照，已知抗体阳性的切片作为阳性对照。具体步骤严格按照试剂说明书进行。其中CK、CK5/6、CgA.Syn以胞质内出现棕黄色颗粒为阳性染色，ER、PR、Ki-67、p53以胞核内出现棕黄色颗粒为阳性染色。CK、CK5/6、CgA.Syn.ER、PR、Ki-67均为即用型抗体；一抗工作浓度为1：100,均购于北京中杉金桥生物技术有限公司。二抗选用HaoP1.oy-HRP鼠/兔通用二抗试剂盒(即用型),购于上海杰浩生物技术有限公司。四、随访所有患者均接受了电话随访，随访内容
6、包括有无病变复发、有无其他并发症、异常血清标志物复查结果等。随访时间截止至2021年11月15日。结果一、ECIPAS的临床特征12例ECIPAS中男性4例(33.3%),女性8例(66.7%),平均发病年龄42岁(2862岁)。12例均为体检时偶然发现。1例表现为上腹部隐痛1年余，其余患者均无明显症状。3例患者CAI9-9升高（最高值77.9341.11儿1）,12例患者CEA均未见异常。病变均位于胰尾部，腹部超声检查显示1例患者胰腺结构不清,其余11例显示为边界清楚的回声影，其中7例显示为低回声影，4例显示为混杂低回声影。7例患者术前行CT检查，均显示为低密度病灶，边界清楚。5例患者术前行
7、MR1.检查，显示为边界清楚的囊性或囊实性占位,其中1例行增强检查，可见囊壁强化。术前CT和MR1.诊断考虑囊腺瘤、神经内分泌肿瘤或实性假乳头状肿瘤。1例患者行保留脾脏的胰体尾切除术，11例患者行胰体尾+脾脏切除术。二、ECIPAS的病理学特征12例ECIPAS均呈现胰尾部结节状肿物，切面成囊实性，长径1.44.Ocm,囊肿边界清楚，1例内容物呈淡黄半透明，余内容物均为灰红胶冻状，囊内壁均光滑（图1A）。苏木精-伊红染色显示囊壁内衬为分化良好的复层鳞状上皮，伴或不伴角化，其中1例可见层状角化物聚积于囊内。鳞状上皮细胞无异型，无汗腺、皮脂腺、毛囊等皮肤附属器结构（图1B.1C）o12例患者均可见
8、囊壁周围不同程度的纤维化，囊外可见脾脏的红髓和白髓结构，再外层则是受挤压的胰腺组织。三、ECIPAS的免疫组织化学表型免疫组织化学染色结果显示，ECIPAS内衬上皮均表达上皮标志物CK（图1D）.CK56,不表达神经内分泌标志物CgA、Syn,肿瘤间质不表达ER、PR,p53均为阴性，Ki-67指数为1%5%o图1胰腺切除大体标本内可见囊性肿块,边界清.囊内壁光滑,内容物已流失（1A）；镜下见囊肿内衬绘状上皮,囊壁内可她副牌内白概纲织.有多个囊腔,内含层状角化物（IBJC,苏木精-伊红染色X40X1.O0）；囊壁匕皮表达细胞角蛋白（ID.免疫组织化学X200）四、随访随访时间为5119个月。所
9、有患者随访期间均无复发，无相关并发症。3例CAI9-9升高患者术后CAI9-9均降至正常范围。讨论胰腺内副牌发生率为11%17%,并不少见，ECIPAS则是罕见病变。既往研究结果显示EC1.PAS好发于中年人，女性较为多见，患者常无临床症状，部分出现腹痛、腹胀等非特异性临床表现。本研究患者多为女性，平均年龄42岁，多无明显临床症状，与既往研究结果相符。迄今为止，所有国外报道病例及本研究的12例，病变均位于胰尾部，仅有1篇国内报道肿瘤发生于胰颈部。约60%的患者可出现CAI9-9的升高，本组3例出现CAI9-9升高，这使得临床术前诊断更加困难。有研究指出CAI9-9来源于病变部位的鳞状上皮，本组
10、患者囊肿切除后CA19-9降至正常值也印证了这一观点。影像学在ECIPAS诊断中的作用有一定的局限性，与好发于胰尾部的其他囊性肿瘤，如寡囊型浆液性囊腺瘤、黏液性囊性肿瘤和实性假乳头状肿瘤难以鉴别。Hi1.等发现，通过CT识别囊壁周围的副脾组织有助于鉴别诊断。同时，MRI的弥散加权成像可以更好地识别副脾成分。临床及影像学医师术前由于未考虑到EC1.PAS,往往都选择了胰体尾+脾脏切除术，因此术前仔细评估临床表现和影像学特征十分重要。有学者发现通过影像医师的仔细阅片和细针穿刺活检有助于术前准确诊断，从而避免剖腹手术。Ee1.PAS一般直径24cm,极个别囊肿直径可10Cm甚至达到15cmo镜下特征
11、为囊肿内衬复层鳞状上皮，囊外可见副脾组织。ECIPAS的组织学来源有两大假说：来源于胚胎发育阶段内陷的中胚层细胞发生鳞状上皮组织转化，或来源于位于副脾内的胰腺残留导管上皮。EC1.PAS在病理上需要与多种好发于胰腺的囊性肿瘤鉴别，包括（1）胰腺内皮样囊肿:十分少见，虽然同是良性肿瘤，但其本质为畸胎瘤的一种。镜下表现为鳞状上皮内衬的囊肿，囊壁可见毛囊、皮脂腺等皮肤附属器结构，且周围无副脾组织。（2）淋巴上皮囊肿：常见于腮腺、颌下腺等部位，胰腺内罕见。镜下同样表现为内衬复层鳞状上皮，囊壁周围大量淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，但无副牌组织。（3）黏液性囊性肿瘤（肿瘤内可见卵巢间质样间质，可表达ER、P
12、R）、浆液性囊腺瘤、导管内乳头状黏液性肿瘤：为胰腺常见的囊性肿瘤，这3种肿瘤的囊内衬上皮形态与EC1.PAS内衬上皮形态有很大差异。结合本研究及既往患者的病理表现，对于较小的病变，术中冷冻病理诊断有助于确定病变性质，从而避免不必要的脾切除。由于EC1.PAS极为罕见，目前诊断用术语尚未统一，不同病理医师诊断用词各不相同，或为“异位脾脏内上皮样囊肿”，或是“副脾内表皮囊肿”。为了便于临床理解和资料的整理收集，笔者建议统一使用“胰腺内副脾伴表皮样囊肿”,因该术语既可以反映出囊肿的本质，同时与国内外大多数文献中所用名称一致。综上所述，ECIPAS是一种罕见的良性肿瘤，好发于中年患者，常为体检偶然发现。肿瘤几乎都位于胰尾部，术前准确诊断仍然具有很大的挑战性。病理检查与术后随访显示其为良性病变，临床医师应结合影像或必要时的术中冷冻病理切片做出准确诊断从而避免过度治疗。
