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1、儿科相关专业知识：免疫缺陷性疾病考点（最新版）1、单选男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因败血症及急惊风早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，（江南博哥）咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm,脾肋下ICg神经系统正常。血红蛋白98gL,白细胞IIXIO9/L,中性粒细胞0.56,淋巴细胞0.44,血小板56X109/L。最有效的治疗措施为OA.输注冻干血浆B.输新鲜血小板悬液C.泼尼松口服D.有效抗生素控制感染E.骨髓或脐血干细胞移植正确答案：E2、单选关于丙种球蛋白制剂，错误的是OA,可治疗严重联合免疫缺陷病B.可治疗细胞免疫
2、缺陷C.可治疗腺首脱氨酸（ADA.缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷E.可治疗选择性IgA缺陷正确答案：D3、单选下列哪一项是错误的OA.IgG达到成人水平的年龄是56岁B.血清IgA于少年时期达成人水平C. IgD5岁时才达到成人水平的20%D. IgE7岁时达到成人水平E.补体成分浓度6岁达成人水平正确答案：E4、单选与单核-巨噬细胞功能关系最为密切的细胞因子是（）A.IL-4IL-5、IL-78. IL-4IL-10.IL-PC.IL-6IL-23、IL-17D.IL-12、IFN-、GM-CSFE. ET-KTNF-a、IFN-正确答
3、案：D5、单选患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03gL,IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断OA.X连锁无丙种球蛋白血症B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症C.先天性胸腺发育不全D. X连锁IgM血症E.选择性IgA缺乏症正确答案：E6、单选X连锁高IgM血症（）A.卡氏肺囊虫B.肺炎链球菌C.嗜血流感杆菌D.奈瑟菌属E.金黄色葡萄球菌正确答案：A7、单选吞噬细胞功能缺陷病OA.卡氏肺囊虫B.肺炎链球菌C.嗜血流感杆菌D.奈瑟菌属E.金黄色葡萄球菌正确答案：E8、单选胎儿胸腺移植（）A,可治疗严重联合免疫缺陷病B.可治疗细胞免疫缺陷C.
4、可治疗腺首脱氨酸（ADA.缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷E.可治疗选择性IgA缺陷正确答案：B9、单选新生儿早期患呼吸道感染的可能原因是OA.补体成分缺陷B.先天免疫缺陷C.皮肤黏膜天然屏障差D.SIgA功能尚未成熟E.呼吸道发育不良正确答案：D参考解析：婴幼儿的SIgA、IgA、IgG、IgC亚类含量均低，而且肺泡巨噬细胞功能不足，乳铁蛋白、溶菌酶、干扰素、补体等的数量和活性不足，故易患呼吸道感染。10、单选11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大。下列哪项检查对确诊意义最小OA.血液
5、、脓液培养B.骨髓检查C.血型同族凝集素测定D.白喉类毒素试验E.血清免疫球蛋白测定正确答案：B11、单选男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因败血症及急惊风早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm,脾肋下ICnb神经系统正常血红蛋白98gL,白细胞11X109/L,中性粒细胞0.56,淋巴细胞0.44,血小板56X109/L。为明确该病，应进行下列哪项检查()A.毛细血管脆性试验B.皮疹活组织检查C.骨髓巨核细胞计数D.出凝血时间E.测免疫球蛋白及其亚型正确答案：E12、单选患儿，女，3岁。因反
6、复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03gL,IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。对患儿最危险的治疗是()A.输新鲜血液B.增效联磺片C.青霉素D.抗过敏药E. 口服人初乳正确答案：A13、单选严重型联合免疫缺陷病OA.卡氏肺囊虫B.肺炎链球菌C.嗜血流感杆菌D.奈瑟菌属E.金黄色葡萄球菌正确答案：A14、单选血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞12X109L,胸腺2g,往往无哈氏小体OA.伴腺甘脱氨酶缺陷的SCIDB.瑞士型SCIDC.Wiskott-Aldrich综合征D.网状组织发育不良症E.X-伴性隐性遗传SCID正确答案：B15、单选骨髓移植OA.可治疗严重联合免疫缺陷病B.可治疗细胞免疫缺陷C.可治疗腺首脱氨酸（ADA.缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷E.可治疗选择性IgA缺陷正确答案：A16、单选补体缺陷病OA.卡氏肺囊虫B.肺炎链球菌C.嗜血流感杆菌D.奈瑟菌属E.金黄色葡萄球菌正确答案：D17、单选基因治疗（）A.可治疗严重联合免疫缺陷病B.可治疗细胞免疫缺陷C.可治疗腺甘脱氨酸（ADA.缺陷所致的严重联合免疫缺陷病D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷E.可治疗选择性IgA缺陷正确答案：C
