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1、2024肾上腺皮质癌的治疗新进展肾上腺皮质癌(adrenocoriticalcarcinoma,ACC)是一种罕见、侵袭性极强并且预后差的肿瘤，年发病率为(0.52.0)/百万。临床医生对于该疾病的认识较少，因此多数患者初诊时已处于晚期，中位生存期不超过12个月，术后5年生存率为025%。由于ACC的罕见性,国内外均缺乏大型病例报道及相关临床试验，但近些年涌现出大量新药，为治疗ACC带来曙光。本综述将回顾总结既往ACC治疗的成果及新进展。01手术治疗手术是治疗ACC最有效的方法，而肿瘤完全切除是目前可能治愈ACC的方法。对于局限的或局部进展的(工11I期)ACC患者，首选根治性手术治疗，尽可能
2、完整切除肿瘤，包括肿瘤周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区域及淋巴结。如邻近脏器受累应连同原发灶整块切除，保证切缘阴性，这是影响患者预后的关键因素1oACC手术方式首选开放性手术，而当肿瘤直径小于6cm且明确无局部侵袭时,可选腹腔镜手术2o对于广泛转移的晚期AeC患者，减瘤手术仍可以延长患者总生存时间(overallsurvivalfOS)3002化学治疗2.1 米托坦超过50%的ACC患者经肿瘤完全切除后仍有复发或转移的风险,因此ACC患者术后需要辅助治疗来抑制肿瘤生长1L米托坦是一种选择性损害肾上腺皮质的药物，为二氯二苯三氯乙烷的异构体，通过诱导肾上腺皮质细胞中细胞色素C氧化酶改变线粒体呼吸链活性
3、,从而促进ACC细胞死亡。2020年欧洲肿瘤内科学会临床实践指南推荐，米托坦适用于无法手术或广泛转移的ACC患者，对高危的ACc患者术后辅以米托坦治疗,可明显延长无复发生存期（recurrence-freesurvivallRFS）及OS1,4；而首个肾上腺皮质癌米托坦辅助治疗研究（ADIUVO）试验目前的结果显示，对于中低危（I印期、RO手术和Ki-6710%）ACC患者，术后辅以米托坦治疗长达5年并不能显著降低患者的RFS5o一项回顾性多中心研究显示根治术后ACC患者米托坦治疗时血药浓度14mg/L与RFS延长相关6L然而关于米托坦的用药时长仍存在争议，目前指南推荐使用25年11北京协和医
4、院于2021年制定米托坦治疗ACC专家共识，建议初次使用米托坦的ACC患者从每日1.5g起，在46d内增加剂量至6g/d。治疗23周后检测血药浓度最佳血药浓度维持于1420mgLo2.2 细胞毒性药物晚期转移ACC患者接受米托坦单药治疗后缓解率差异大，因此对于晚期ACC患者往往需要联合细胞毒性药物治疗。FIRM-ACT临床试验将局部晚期或转移性ACC患者随机分为两组,一组接受米托坦和链服佐菌素治疗，另一组接受米托坦和依托泊苜、阿霉素、顺粕（etoposide,doxorubicin,andcisplatinplusmitotanezEDP-M）治疗,观察两年后,结果显示EDP-M组有效率为23
5、.2%,米托坦和链服佐菌素组为9.2%（P30%）z米托坦联合粕类化疗相对于米托坦单药治疗能显著延长患者的无进展生存期（progression-freesurvivalfPFS）OS80对于不适合EDP-M治疗的患者，米托坦联合依托泊苜和顺粕，或米托坦联合顺粕也能改善晚期ACC患者的生存期1o2.3 分子靶向药随着对ACC发病分子机制的深入理解，目前已开发出一系列靶向ACC发病过程中多个环节的药物。然而它们对ACC进展疗效有限，有待进一步研究（表1%表1在类仔I眼皮质橘治疗为物汇总治疗药物治疗周期及刑址不良反应舒尼普尼期大口果50呼,服药4周，停药2周多发性神经病.佟辅、感染问件替尼起始剂融为
6、5mic,每日2次腹泻.高压、蝮乏仑伐替尼每3处脉滴注20Omg手足综合征、乏力卡博脖尼起始剂出50mfd高血压JMi栓塞林西普尼昨天门米150mg疲乏.忍心、血Wi开高西罗莫山每周静脉滴注2537.5ml血小板减少.独腺炎、育胆固解血症,高H油：.前症和高情阿维暂用抗每两周静脉滴注10恶心、乏力、甲状腺功能减退帕博利珠单抗珏3同静脉滴注200mg肝功能异常.疲乏纳武单抗每两周静脉滴注24OmK肝功能异常、黏腴炎和存咽性痛沙利度胺起始剂M为50md.目标剂址为2mg10%）的患者建议采用米托坦辅助治疗。对于大多数晚期ACC患者，EDP-M仍是首选的一线治疗方案，但是其总体效果不佳，往往需要联合靶向治疗。然而，迄今为止尚没有单一的靶向药物显示出良好的疗效，相信随着对ACC分子机制的深入了解，以及随机化对照临床试验结果的公布，未来针对ACC的治疗会有更大的突破。
