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1、消化内科慢性假性肠梗阻疾病诊疗精要慢性假性肠梗阻(Chronicintestinalpseudoobstruction,CIPO)是一种以肠道不能推动肠内容物通过未阻塞的肠腔为特征的胃肠动力疾患，常发生于小肠、结肠，可累及整个消化道和所有受自主神经调节的脏器和平滑肌，是一组具有肠梗阻症状和体征，但无肠道机械性梗阻证据的临床综合征。本病常反复发作，虽不是常见病，但如被忽视，患者可能遭受不必要的手术，甚至使病情的诊治更加复杂化，其发病机制是因肠道肌电活动功能紊乱造成的肠道动力障碍。一、病因慢性假性肠梗阻(CIPO)的病因可分为原发性和继发性两类。原发性是由肠平滑肌异常或肠神经系统异常造成，Howa
2、rd报道30%CIP0具有家族聚集性，遗传方式主要是常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。继发性CIPO有5种病因：结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、肌萎缩、淀粉样变性等；神经系统疾病，如帕金森病、南美锥虫病、内脏神经病、肠道神经节瘤病等；内分泌疾病，如糖尿病、甲状腺功能亢进或甲状旁腺功能低下等；药物，如酚嘎嗪类、三环类抗抑郁药、抗帕金森病药、神经节阻断药、可乐定、吗啡、哌替哽、白细胞介素-2、长春新碱等；其他，如低钾、低钠、高钙、手术后、副癌综合征、巨细胞病毒或EB病毒感染等。二、临床表现CIPo的主要症状有腹胀、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便秘；主要的体征有营养不良、体质量下降、腹部膨
3、隆、有压痛而无肌紧张、肠鸣音通常不活跃或很少出现，有胃扩张者可发现振水音。临床表现与梗阻的部位和范围有关，如梗阻主要在小肠，则以呕吐和脂肪泻为主要表现，同时易继发营养不良、叶酸和维生素B12缺乏以及低蛋白血症；如梗阻主要在结肠，则以腹胀和便秘为主要表现，常伴有严重的粪便嵌塞。三、辅助检查（一）影像学检查影像学检查用于鉴别机械性肠梗阻，普通腹部X线片对诊断价值不大，很多CIPO的X线片表现与机械性肠梗阻非常类似。此外，X线片灵敏度低，高达20%的患者钢剂造影异常，但之前的普通X线片表现正常。X线片显示出小肠扩张已多在疾病晚期，之前可能就会存在测压和临床方面诊断CIPo的证据。消化道钦餐造影检查可
4、排除机械性肠梗阻，还可对功能紊乱的主要部位提供线索。肌病型CIPO有显著的十二指肠扩张、结肠袋消失、收缩减少及结肠直径增加。神经源性ClPO表现则多样化，少有特异性表现。（二）内镜检查内镜检查用于排除食管、胃、十二指肠和结肠机械性梗阻。常规的黏膜组织活检对ClPO的诊断没有帮助，除非取样深达肌层和肌间神经丛。（三）胃肠动力检查1 .胃肠道转运试验在排除机械性肠梗阻之后，胃肠道转运试验是有效的非侵入性检查。放射性核素（闪烁扫描）可以特异地评价消化道各器官的转运功能。用mTc标记的固体餐测试胃排空是诊断胃排空延迟的金标准。用9mTc和1811标记的固体闪烁扫描可评价小肠和结肠功能。这些检查应有健康
5、人对照，且在禁食状态下进行，以避免由运转新鲜食物所引起的运转时间误差。近来报道胃排空异常和小肠固态食物转运异常可作为诊断IPO的依据。小肠转运试验往往被胃排空延迟干扰，Gryback等使用从胆汁排泄的静脉示踪剂。mTc-HIDA,这项新技术可直接显示小肠转运，并证实IPO小肠运动减慢，与压力检查异常一致。2 .动力检查测压有助于IPO的诊断。如果排除了机械性肠梗阻，胃或小肠转运减慢，胃和上段小肠测压评价可确诊IPOo测压评价要有禁食和餐后2种状况与健康人对照组比较。测压还能区分神经源性和肌病型。在神经源性中，压力波幅正常，但移行性复合运动（MMC）结构和相位传播异常，持续不协调的运动活跃，相位
6、波暴发，转化为餐后模式异常。而肌病型受累段波幅减低或压力波消失。小肠丛集性收缩提示远端机械性梗阻，这种情况需要做其他检查。食管测压可提示硬皮病、贲门失弛缓症或HSDo一些IPO的患者与HSD类似，肛门直肠测压显示肛门内括约肌不能对直肠膨胀做出反应性的松弛。IPO胃电图显示餐前胃动过速或餐后每分钟3次的电活动明显异常，也有助于诊断。（四）肠壁全层组织活检剖腹手术或腹腔镜取的结肠全层组织活检可确诊CIPOo用Smith银染色分析纵向的全层组织活检的标本可显示肌间神经丛淋巴细胞和浆细胞浸润、嗜银神经元数目和比例变化、神经元纤维化、核内出现包涵体。免疫组化染色则显示表达Ckit基因的Cajal细胞消失
7、或分布异常。组织学检查还可发现比正常更大的肠神经节或无神经节细胞缺失时，外源性神经分布增加（如HSD时），也有人认为是假性梗阻的继发改变。有报道CIPO时特异的神经肽和神经递质缺乏，但对单一神经肽和神经递质特殊染色尚未用于临床。过去认为全层活检是诊断成立的要素，但现在有了特异性的非侵入性动力检查（如转运试验和测压），全层活检不再是诊断CIPO必不可少的手段了。（五）实验室检查实验室检查主要用于鉴别继发性CIP0。如提示风湿性或内分泌性疾病，则适当选择抗核抗体、类风湿因子、Scl-70（硬皮病）、甲状腺功能或血糖检查；如CIPo继发于小细胞肺癌的副癌综合征，血清中可查到抗Hu（抗神经元核抗体）。
8、抗Hu并不是恶性肿瘤的特异性抗体，但在未发现原发肿瘤灶却有肠神经节细胞缺失的患者中可以滴度很高。四、诊断和鉴别诊断诊断应结合病史、体征（如营养不良表现、腹部振水音与膀胱增大）、实验室检查、X线表现与食管及小肠测压等。约1/3患者有家族史。部分患者剖腹手术,见不到梗阻征象。继发性患者可查出系统性疾病的症状与体征，以及神经系统与自主神经系统功能异常。如患者有神经系统表现，应进一步做检查（包括MRI）,以排除脑干肿瘤。肌电图与神经系统检查可检出系统性肌肉病或周围神经病。总结的ClPO诊断标准为：临床上有肠梗阻的症状和体征；腹X线片证实有肠梗阻的存在；有关检查明确排除了机械性肠梗阻；消化道造影检查发现
9、有肠管的扩张或肠蠕动减慢、消失；消化道压力测定异常，胃肠通过时间明显延长。五、治疗目前有关假性肠梗阻的病因尚无法根除，故治疗CIPO的目标是缓解临床症状，保持营养与维持电解质平衡，减少并发症，改善和恢复肠动力。（一）一般治疗ClPO的急性发作期，应禁食、禁水，行胃肠减压肛门排气，静脉输液及营养支持，保持水、电解质平衡和消除诱发因素。因为禁食或吸收障碍CIPO常导致营养不良。适当的饮食包括低纤维、低乳糖、要素膳或以多肽为主的食物。流质和浓汤对胃排空延迟的患者有益。由于摄入少且吸收不良,患者需要肌内注射维生素Bi2或口服叶酸、维生素A、维生素D、维生素E、维生素K、钙和铁。完全肠道外营养（TPN）
10、可提供足够的营养，一般适用于家族性CIPo和严重肌病型的儿童。长期TPN费用昂贵，并引起包括感染、血栓、胰腺炎和淤胆性肝损害甚至肝功能衰竭，故应在TPN前尝试胃造口或空肠造口营养。（二）药物治疗CIPo缺乏有效的药物治疗。1.促动力药甲氧氯普胺和红霉素可能对一些患者临时有效，但有不良反应。由于快速耐药反应，红霉素在CIPO的治疗中作用有限。新斯的明是胆碱酯酶抑制药，由于其胆碱能不良反应和潜在致心律失常的危险，用于ClPO的治疗是不恰当的。多潘立酮、西沙必利也在CIPO中使用，西沙必利能改善MMC正常且无迷走神经功能紊乱的患者的症状。5-HT.受体部分激动药替加色罗可能对ClPO有效，替加色罗是
11、与西沙必利类似的促动力药，且没有心脏毒性。替加色罗能加速胃肠蠕动和增加消化道动力，并能加速正常男性的胃排空和促进肠易激综合征（IBS）患者小肠和盲肠的转运。2 .奥曲肽奥曲肽为长效生长抑素的类似物，国外学者用奥曲肽治疗继发于硬皮病的ClPO取得了良好效果，对治疗ClPO和继发的小肠细菌过度生长也有效。主要通过抑制肠内源性神经肽如VIP.胰岛素、胰高血糖素、肠源胰高血糖素释放起作用。因为奥曲肽能减低胃动力，在治疗CIPO时有时与红霉素联合使用。3 .抗生素抗生素的适应证为继发于细菌过度生长的腹泻。由于CIPO肠道转运的延迟标准氢呼吸试验对诊断CIPO患者细菌过度生长缺乏敏感性，应采用小肠吸出物行微生物分析（培养）。可适当应用广谱抗生素治疗，如环丙沙星、甲硝嗖、多西环素、四环素等。（三）电起搏胃和肠电起搏理论上是可行的，并可能成为难控制的CIPO患者的治疗手段之一。目前，CIPO电起搏研究的焦点是改善胃轻瘫，已获得初步成功。小肠和结肠电起搏仍不能用于临床且难以发展。（四）手术治疗本病手术治疗效果不确切，故原则上不行手术治疗。但对于腹部X线检查提示病变肠管直径超过9cm者，若不积极处理，将导致肠穿孔、肠破裂。对病变范围局限的假性肠梗阻，如巨十二指肠和巨结肠，采用节段性切除术，可收到较好效果。但病变较为广泛者，手术治疗效果并不理想，手术包括肠切除术、松解术、肠移植术等。
