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1、原发性肾病综合征（单纯型）本病以大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症，水肿为特征。根据患儿为学龄期男童，首次入院时具备肾病综合征典型表现，即三高一低，表现有大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症及水肿，故肾病综合征诊断成立。因患儿无明显血尿，肾功能正常，补体C3、C4正常，无高血压，考虑为原发性肾病综合征（单纯型），患儿曾应用激素、环磷酰胺、环抱菌素A治疗，激素减量时尿蛋白反免阳性，于1个月前尿蛋白第三次转阳，门诊查白蛋白28gL,胆固醇6.1mmolL,24小时尿蛋白定量648mgd（19.6mgkg.d）,考虑肾病复发。鉴别诊断：1.家族遗传性肾脏疾病如薄基底膜肾病、AIPOrt综合征等，多表现为血
2、尿，也可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿无家族肾病史，无眼部病变及耳聋，无明显血尿，考虑可能性不大，进一步做肾活检以协助诊断。2.IgA肾病本病多见年长儿，该病表现多种多样，多以感染后反复发作的肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿为主要表现，也可表现为浮肿及大量蛋白尿等肾病综合征病症，本患儿反复蛋白尿，不能排除本病可能，进一步做肾活检协诊。3 .继发性肾小球疾病如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫敏性肾炎等，均可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿有乙肝疫苗接种史，无乙肝接触史，无紫瘢、蝶型红斑、口腔溃疡、全血细胞减少、关节炎病症等多脏器受累表现，不支持，可进一步做乙肝外表抗原、补体C3、C4、肾活检等协
3、助诊断。4 .布加综合征本病为肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合征。是肝小叶下静脉以上，右心房入口处以下肝静脉主干和或肝段下腔静脉任何性质的阻塞。常表现为门脉高压，肝肿大，腹水等。本患儿以腹部肿大为主要表现，应注意本病可能，待入院后完善腹部B超协诊。急性肾功能衰竭：（一）急性肾功能衰竭本病是由多种原因引起的急性肾功能减退综合征，主要表现为肾脏生理功能急剧下降，甚至丧失，导致代谢产物堆积，血尿素氮及肌酊迅速升高并引起水、电解质紊乱及急性尿毒症病症。本患儿表现为无尿、浮肿，急诊生化示血钾、尿素氮、肌肝升高，腹部B超示双肾肿胀，实质弥漫性损害，符合急性肾衰表现，故考虑急性肾功能衰竭诊断成立，分析病因如下：
4、1 .肾前性肾衰任何原因引起的血容量减少，导致肾血流量下降，出现少尿或无尿。该患儿出现无尿等肾衰表现，故应考虑此病可能，但患儿病前无呕吐、腹泻、外科手术大出血、烧伤等引起血容量减少的原因，不支持，考虑肾前性原因可能性小。2 .肾性肾衰（1）肾小球疾病：急进性肾小球肾炎：为引起儿童急性肾衰常见原因，本病起病急，多表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿，常有持续性少尿或无尿，出现肾衰表现。该患儿急性起病，无尿、水肿、高血压，尿常规示蛋白3+、潜血3+,故考虑此病可能性大，入院后进一步查补体、必要时行肾活检检查以协诊。急性链感后肾小球肾炎：在儿童亦为常见引起肾衰的原因，表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿，故
5、应考虑此病的可能，但患儿无明确前驱感染史，不支持，入院后进一步步查ASO、补体、必要时行肾活检协诊。溶血尿毒综合征：本病好发于儿童，有急性肾衰的表现，故应考虑此病可能，但患儿无呕吐、腹泻等前驱表现，无多脏器损害，血常规检查未见贫血、血小板减少等表现，不支持，入院后进一步查血常规、网织红细胞、末梢血涂片看红细胞形态等协诊。.继发性肾小球疾患：如如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫瘢性肾炎等亦可引起急性肾衰，但本患儿有乙肝疫苗接种史，无乙肝接触史，无紫搬，蝶型红斑，口腔溃疡,全血细胞减少，关节炎病症等多脏器受累表现，不支持，进一部做乙肝五项，抗核抗体等协助诊断.(2)肾小管疾患肾小管中毒性病变常
6、见，系毒性物质直接作用于肾脏引起肾小管上皮细胞坏死，如氨基糖贰类抗生素、重金属、磺胺类药物等。患儿外院有药物应用史，具体用药不详，故应考虑此病可能，继观病情，必要时肾活检协诊。(3)急性肾间质疾患如急性间质性肾炎、急性肾盂肾炎、药物过敏等，最常见表现亦为蛋白尿和血尿，可出现急性肾衰表现，故应考虑此类疾病可能，但患儿无皮疹，血常规检查无贫血及嗜酸细胞增多，不支持，入院后继观病情变化，必要时肾活检协诊。3 .肾后性肾衰任何原因引起的尿路梗阻都可引起急性肾衰，但患儿腹部B超检查无先天性尿路畸形，无肾、输尿管结石，亦无肾结核、肿瘤压迫输尿管等表现，不支持，入院后继观病情，必要时行静脉肾盂造影、逆行尿路
7、造影等检查协助诊断。(二)急性上呼吸道感染患儿病初有发热，入院查体咽部充血著，双侧扁桃体11度肿大，考虑急性上呼吸道感染诊断成立，查血常规示白细胞及中性粒细胞增高，考虑细菌感染可能性大。1 .急予血液透析改善肌体内环境。2 .患儿血象高，以中性为主，故考虑细菌感染可能性大，请示上级医师后予罗氏芬2550mgkg,实予0.5g静点日1次抗感染。3 .予能量合剂保护脏器功能。4 .完善辅助检查：血尿便常规、生化全项、补体、ASO血沉、乙肝五项、凝血五项、ANA、dsDNA、ANCA系列等。5 .监测血压、出入量，予肾衰饮食。6 .向患儿家长交待病情：患儿目前诊断急性肾功能衰竭，病情重，入院后需完善
8、相关辅助检查，可能治疗效果不好，病情加重，出现抽风、昏迷，甚至危及生命。住院时间长，费用高，存在院内穿插感染的可能，家长表示理解，配合治疗。7 .请示上级医师指导治疗。慢性肾功能衰竭患儿院外屡次行肾功能检查提示尿素氮升高，肌肝进展性升高，考虑存在肾功能不全，结合患儿病史较长，起病隐匿，无浮肿、少尿等急性期表现，结合腹部B超提示双肾实质慢性重度弥漫性损害，双肾萎缩；故考虑慢性肾功能衰竭。入院后送检24小时尿钠、尿肌酎等进展肾功能评估以明确，病因分析如下：1、返流性肾病：由于膀胱输尿管返流，发生肾内返流导致肾实质损害形成肾脏斑痕，最后开展为慢性肾功能衰竭，轻度返流可无病症，重度可出现发热；本患儿既
9、往诊断返流性肾病明确，存在肾功能不全，考虑本病所致，必要时可查VCU了解病情。2、慢性肾小球肾炎：病史大于1年，血压增高，和(或)肾脏受累，多由急性肾炎转变为慢性。患儿病史较长，腹部B超提示双肾实质慢性重度弥漫性损害，双肾萎缩，需注意本病，但患儿无血尿、高血压，尿检蛋白阴性，不支持。3、家族遗传性疾病：Alport综合征等，可出现血尿，多起病早，有家族史；但患儿无家族遗传病史，听力、视力正常，入院后可查眼底、听力除外此病。4、继发性肾小球疾病：如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫瘢性肾炎等，本患儿无乙肝接触史，无紫瘢、蝶型红斑、口腔溃疡、关节炎等病症，既往查抗核抗体阴性，不支持，可进一复查乙
10、肝五项协助诊断。1 .监测血压、出入量，予肾衰饮食。2 .予能量合剂保护脏器功能。3 .完善辅助检查：血尿便常规、生化全项、补体、ASO,血沉、乙肝五项、24小时尿蛋白等。4 .请示上级医师指导治疗。5 .向患儿家长交待病情：患儿目前诊断慢性肾功能衰竭，病情重，入院后需完善相关辅助检查，明确病因，费用较高，患儿入院后可能病情加重，危及生命。住院时间长，住院期间，存在院内穿插感染的可能，家长表示理解，配合治疗。（一）血尿蛋白尿低补体原因待查根据患儿屡次查尿常规提示蛋白3+,潜血3+,镜检红细胞20-25个/HP,24小时尿蛋白定量2420mg,入院后查补体C30.3gL,C4：0.04gL,故血
11、尿蛋白尿，低补体存在。分析原因如下：1 .系统型红斑狼疮性肾炎本病多见于学龄儿童，女孩多见，主要表现为多系统损害：皮疹，血细胞减低，肺部病变，浆膜腔积液等。局部儿童以肾损害起病而无多系统受累表现。本患儿为学龄男童，起病急，主要表现为大量蛋白尿，血尿，有血压高的表现，入院后查补体C3C4均明显减低，自身抗体ANA,DsDNA均为强阳性，滴度1：2560。故高度考虑本病可能。但患儿无血细胞减低，无皮疹关节痛等多系统受累表现，为不支持点，可行肾活检协诊。2 .急性链球菌感染后肾小球肾炎：本病多见于学龄儿童，起病前1-3周有上呼吸道感染史，临床以血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿为主要表现，本患儿以浮肿
12、，血尿、蛋白尿及高血压为主要表现，伴有补体减低，故考虑本病可能，但其ASo不高，C3、C4显著降低，与本病不符，且患儿dsDNA阳性本病不好解释，故不支持。3 .乙型肝炎病毒相关肾炎本患儿为学龄期男孩，以血尿、蛋白尿，高血压为主要表现，蛋白尿为大量蛋白尿，伴有补体减低，故应注意本病可能。但患儿无乙肝接触史，入院后查乙肝外表抗体阴性，故不支持,可待肾穿结果回报进一步除外。4 .膜增生性肾炎本病多见于男孩，病史较隐匿，主要表现为大量蛋白尿，伴有补体显著减低。本患儿为学龄男童，以大量蛋白尿，血尿，高血压，补体明显减低为主要表现，故应注意本病可能。但患儿dsDNA阳性本病不好解释，故不支持。（二）上呼
13、吸道感染患儿有发热、咽痛表现，查体咽充血，双侧扁桃体II度肿大，双肺未闻及啰音，考虑上呼吸道感染诊断成立，查血常规示白细胞及中性粒细胞增高，考虑细菌感染可能性大。（三）药物疹根据患儿入院后于静点头施孟多后出现颜面、前胸、颈部、双上肢皮疹，呈红色斑丘疹，局部融合成片，有痒感，给予停药及抗过敏治疗后皮疹逐渐消退，故药物疹可诊断。肾病综合征复发：1.肾病综合征根据患儿为3岁7月的幼儿，临床以蛋白尿3+,双下肢有浮肿为表现，查体神清，反响可，双下肢有轻度浮肿,非凹陷性,结合总胆固醇7.09Hmmol/L低密度胆固醇4.14Hmmol/L均升高白蛋白19.4LgZL降低，以及去年在我院诊断原发性肾病综合
14、征，故诊断肾病综合征，进一步查尿蛋白定量，及血生化以协诊。鉴别诊断：继发性肾病综合征如系统性红斑狼疮肾炎，过敏性紫瘢性肾炎，乙肝病毒相关性肾炎等均可以以大量蛋白尿，浮肿为表现，故应注意本病，但患儿去年曾查ANAS及ANCA均阴性，故系统性红斑狼疮肾炎可能性不大，去年查乙肝五项均阴性，否认乙肝接触史，故乙肝病毒相关性肾炎可能性不大，患儿病程中无皮疹，故过敏性紫微性肾炎亦不支持诊断，必要时做相关检查以协诊。2.上呼吸道感染根据患儿有轻咳，流涕等表现，查体：咽部充血，双扁桃体I度肿大，双肺呼吸音粗，无罗音，心腹无明显异常，结合血象白细胞数不高，分类以淋巴为主，故诊断本病，进一步查血常规，胸片以协诊。
15、3.左肾重肾根据既往B超示左肾重肾，故诊断本病成立，可复查B超协诊1 .完善辅助检查。2 .给予低盐饮食，监测血压，计出入量。3 .给予新福欣预防感染，按50100mgkg.d实予0.75/次日二次静点，给予静点低分子右旋糖酊，尿激酶及口服潘生丁等抗凝治疗，保肾康护肾。4 .向家长交待病情，病情有可能加重，可出现感染，肾功能衰竭，抽风等并发症，可危及生命，有可能穿插感染等。5 .请示上级医师指导治疗。过敏性紫瘢，过敏性紫瘢性肾炎：10岁Il月学龄期男童，病程1月，反复出现皮肤紫微，以双下肢为主，微凸出皮面，对称分布，压之不褪色，连续诉腹痛、关节肿痛，入院前半月尿检异常，尿常规：蛋白3+、潜血3+、镜检：红细胞1215个/HP、白细胞。1个/HP,本患儿血小板正常，故考虑本病。（二）鉴别诊断：1 .系统性红斑狼疮性肾炎：本患儿有皮肤紫瘢，之后出现血尿蛋白尿，应考虑。但本患儿为男童，发生本病少见，无口腔溃疡、日光性皮炎，无多系统受累的表现，不支持，入院后进一步查ANA,ds-DNA协助除外。2 .特发性血小板减少性紫瘢：本患儿有皮肤紫瘢，以双下肢为主，非全身性出血点，且血小板正常，不支持。1 .完善相关检查。2 .低盐低蛋白免动物蛋白饮食，监测血压及出入量。3 .予能量合剂保护脏器功能及请示上级医师后替他欣静点抗感染等对症支持治疗。4 .向家长交待病情：患儿病情易反复，需完善检查，可
