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1、l张-，男，72岁。咳嗽、咳痰、发热5天。l胸廓对称无畸形，呼吸运动对称，双肺呼吸音粗，左肺底可闻有少量湿性啰音。lT39.2、P80次/分、R20次/分、BP130/75mmHg。lWBC11.6X109、N78.2%、L12%l2012.10.22304医院：医院：左下肺门增大，左下叶支气管变细，左左下肺门增大，左下叶支气管变细，左下叶不全不张。下叶不全不张。l2012.10.22304医院诊断：医院诊断：（1）左肺下叶炎性病变，左肺门）左肺下叶炎性病变，左肺门增大，淋巴结转移，请结合临床。（增大，淋巴结转移，请结合临床。（2）双侧胸膜增厚。）双侧胸膜增厚。l2012.11.4我院我院CT
2、：左下肺仍不张，与左下肺仍不张，与2012.10.22片对比改变不片对比改变不明显。明显。l2012.11.4我院我院CT：左下肺仍不张，与左下肺仍不张，与2012.10.22片对比改变不片对比改变不明显。明显。l2012.11.4我院我院CT：左下肺仍不张，与左下肺仍不张，与2012.10.22片对比改变不片对比改变不明显。明显。l2012.11.4我院我院CT：左下肺仍不张，与左下肺仍不张，与2012.10.22片对比改变不片对比改变不明显。明显。l2012.11.8增强扫描：增强扫描：左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血管团相连，向下方与肝固有动脉相连
3、。管团相连，向下方与肝固有动脉相连。l2012.11.8增强扫描：增强扫描：左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血管团相连，向下方与肝固有动脉相连。管团相连，向下方与肝固有动脉相连。l2012.11.8增强扫描：增强扫描：左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血管团相连，向下方与肝固有动脉相连。管团相连，向下方与肝固有动脉相连。l2012.11.8增强扫描：增强扫描：左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血管团相连，向下方与肝固有动脉相连。管团相连，向下方与肝固有动脉相连。l2012.11.8VR
4、T：左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血管团左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血管团相连，向下方与肝固有动脉相连。相连，向下方与肝固有动脉相连。l2012.11.8VRT：左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血管团左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血管团相连，向下方与肝固有动脉相连。相连，向下方与肝固有动脉相连。l2012.11.8VRT：左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血管团左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血管团相连，向下方与肝固有动脉相连。相连，向下方与肝固有动脉相连。l2012.11.8VRT：左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血管团左下肺门及下肺内见异常动脉影与纵隔血管团相连，向下方
5、与肝固有动脉相连。相连，向下方与肝固有动脉相连。l2012.11.8增强扫描：增强扫描：其静脉与左下肺静脉相连。其静脉与左下肺静脉相连。l 肺隔离症肺隔离症（pulmonaryseguestration）：）：也称为有异常动脉供血的也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称肺囊肿症，简称“隔离肺隔离肺”l指指独立的部分肺组织独立的部分肺组织(与正与正常支气管树不相通常支气管树不相通)或有或有异异常体循环动脉常体循环动脉供血的肺内供血的肺内病变。病变。l是临床上相对多见的先天是临床上相对多见的先天性肺发育畸形性肺发育畸形。占占肺部疾病肺部疾病的的0.15%6.4%.为为胚胎胚胎时期时期一部分肺组织与正
6、常肺主体分离单独发育并一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块。隔离肺可有自己的支气呼吸功能囊性包块。隔离肺可有自己的支气管。管。分为分为叶内型叶内型和和叶外型叶外型，前者位，前者位 于脏胸膜于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，临床多见；后者被自己的胸膜包盖，不相通，临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。不相通。l在胚胎发育期间，在胚胎发育期间，肺动脉肺动脉发育不全使发育不
7、全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动主动脉脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的于来自主动脉的血液血液含氧量与来自肺动脉含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。法进行，因而发育不全，而无肺功能。l发生机制不清，常见有副肺芽学说、发生机制不清，常见有副肺芽学说、Prvce的的牵引学说和牵引学说和Smith的血管发育不全学说。的血管发育不全学说。lPrvce的牵引学说：受到普遍承认，它认为在的牵引学说：受到普遍承认，它认为在胚胎初期的
8、胚胎初期的原肠原肠及肺芽周围，有许多内脏毛及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的时，这些相连的血管血管即逐渐衰退吸收。由于即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。形成肺隔离症。l此部分肺组织与正常此部分肺组织与正常支气管支气管和肺动脉隔离开和肺动脉隔离开由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜原肠发生脱
9、离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成肺隔离症叶内型肺隔离症，在脱内，则形成肺隔离症叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。但牵引学成之后，则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症，有少数肺隔说并不能解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。肺。l主要动脉：主要动脉：无论叶外型与叶内型肺隔离症的均来源于无论叶外型与叶内型肺隔离症的均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动
10、脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、脉、锁骨锁骨下下 动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。动脉等。l多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有支，也有2支或支或多支的情况，但较少见。动脉粗细不等，有的直径可多支的情况，但较少见。动脉粗细不等，有的直径可达达 1cm左右。这些异常动脉壁的结构与主动脉相似含左右。这些异常动脉壁的结构与主动脉相似含较多的弹性纤维组织压力较高，极易发生粥样硬化。较多的弹性纤维组织压力较高，极易发生粥样硬化。体循环血管如何发育到隔离肺
11、内尚不清楚，正常情况体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下肺动脉源下肺动脉源 于第于第6胚弓，且将它的分支延伸肺原基，胚弓，且将它的分支延伸肺原基，最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留下了下了支气管动脉支气管动脉。l根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收、管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收、退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时因同时因 肺隔离症的胚胎组织处于异常部
12、位，使肺循环肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育。血管不能发育。l静脉回流：不尽一致，叶内型肺隔离症的血液回流静脉回流：不尽一致，叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉导致左入下肺静脉导致左-左分流。偶有叶内型回流到左分流。偶有叶内型回流到 体循体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉半奇静脉、奇奇静脉静脉、下腔静脉下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，此时无、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。分流问题。l肺隔离症多见于肺隔离症多见于青少年青少年，年龄在，年龄在1040岁岁男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于
13、右侧。由于肺隔离症分型不同，临床多于右侧。由于肺隔离症分型不同，临床表现亦不同。表现亦不同。l症状和体征：一般于继发感染后才有症状，症状和体征：一般于继发感染后才有症状，尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性肺部感染，似肺炎或肺脓肿，有寒战、性肺部感染，似肺炎或肺脓肿，有寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，体重减发热、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，体重减轻。叶外型感染较少见，多无症状，只是轻。叶外型感染较少见，多无症状，只是在在X线检查时发现胸腔内肿物。线检查时发现胸腔内肿物。【临床与病理临床与病理】叶叶内型：多见于左下叶后基底段；囊性或实性，与内型：多见于左下叶
14、后基底段；囊性或实性，与正常肺共同包裹在同一脏层胸膜内；易继发感染；正常肺共同包裹在同一脏层胸膜内；易继发感染；供血动脉多为降主动脉；引流静脉多为肺静脉供血动脉多为降主动脉；引流静脉多为肺静脉叶外型：绝大多数见于左下叶后基底段；多为实性；叶外型：绝大多数见于左下叶后基底段；多为实性；包裹在独立的脏层胸膜内，不易感染；由腹主动脉包裹在独立的脏层胸膜内，不易感染；由腹主动脉供血，下腔静脉、门静脉、奇或半奇静脉引流供血，下腔静脉、门静脉、奇或半奇静脉引流【影像学表现影像学表现】X线：线：圆、椭圆、三角形或分叶状致密影，边界清圆、椭圆、三角形或分叶状致密影，边界清楚，合并感染形成单楚，合并感染形成单/
15、多发含气囊腔；叶外型可位多发含气囊腔；叶外型可位于膈下，可合并膈疝于膈下，可合并膈疝 1.X线胸片线胸片 叶外型肺隔离症的胸部X线片常显示均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影，术前确诊困难，常以胸内肿块诊断不明而开胸探查。叶内型肺隔离症在胸部X线片上，见 下叶内及后基底段紧贴膈面有一团密度均匀增深的阴影，大多为圆形、卵圆形少数可呈三角形或多边形，边界一般较清晰，其长轴指向后方提示与降主动脉有联系。如合并感染并与支气管相通，则表现为单个或多个带液平的圈形阴影与肺囊肿影像相似。囊壁厚薄不等，周围有炎变影像，阴影大小可随病情病程演变而改变，感染 时增大，炎症吸收后缩小，但绝不会完全消失。2.体层摄影体层
16、摄影 下叶后段的病变在胸部平片上有时与脊柱或心脏阴影相重叠，体层摄影可清楚地显示病变的形态、轮廓及内部结构。病变呈圆形、椭圆形或三角形边界清晰，可呈大 小不等的囊性改变。有时在体层片上可见到异常血管影像与主动脉影相连，呈现出逗点状或索条状阴影，逗点的尾端代表异常动脉方向，具有诊断意义，但直径 0.5cm以下的异常血管不易发现。3.支气管造影支气管造影 病变内支气管多数情况下不显影，只有较大的支气管可以显影，加之造影后有可能引起感染支气管镜检查和支气管造影多无意义。4.血管造影血管造影 临床高度怀疑肺隔离症而临床高度怀疑肺隔离症而X线胸片线胸片及体层片不能确定时主动脉造影或选择性动脉造影，及体层片不能确定时主动脉造影或选择性动脉造影，可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断。经股动脉穿得以明确诊断。经股动脉穿 刺插管，于降主动脉起刺插管，于降主动脉起始部注造影剂造影可显示异常血管一般来自膈肌上始部注造影剂造影可显示异常血管一般来自膈肌上下的降主动脉段直径为下的降主动脉段直径为0.51cm。静脉回流入肺静。静脉回流入肺静脉或奇静脉
