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1、 肿瘤样脱髓鞘病变肿瘤样脱髓鞘病变（Tumefactive demyelinating lesions，TDLs ）影像特征以及鉴别诊断影像特征以及鉴别诊断 MRI增强中枢神经系统原发性炎性脱髓中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘病鞘病 特点：以神经纤维脱髓鞘及小血特点：以神经纤维脱髓鞘及小血管周围炎性细胞浸润为主要病理管周围炎性细胞浸润为主要病理表现的一组疾病表现的一组疾病 典型表现为白质内多发、弥散的典型表现为白质内多发、弥散的异常信号，病灶通常无明显占位异常信号，病灶通常无明显占位效应效应 包括包括 多发性硬化多发性硬化 视神经脊髓炎视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎等急性播散性脑脊髓炎等肿瘤样脱
2、髓鞘性病变(Tumefactive demyelinating lesions，TDLs）但一些非典型病例，表现为占位性肿块但一些非典型病例，表现为占位性肿块的脱髓鞘性病变，从临床、影像学甚至的脱髓鞘性病变，从临床、影像学甚至病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等鉴别肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等鉴别Tumefactive demyelinating lesions 19791979年，年，Van Dor VeldenVan Dor Velden首次对该病进行了报告。首次对该病进行了报告。关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争关于这种临床
3、综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争论，论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型独立中间型。肿瘤样炎性脱髓鞘性病变肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDDdemyelinating diseases,TIDD）肿瘤样脱髓鞘病变肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination)(tumor-like masses of demyelination)脱髓鞘假瘤脱
4、髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)(demyelinating pseudotumor lesion)、假瘤样脱髓鞘病假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating pseudotumor formus of demyelinating diseasedisease 临床表现 该病多为单时相，对激素治疗敏感该病多为单时相，对激素治疗敏感 平均年龄平均年龄33-3633-36岁，可急性、亚急性或慢性起岁，可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐病，以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐趋于稳定趋
5、于稳定 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的特点；的特点；不发生于感染或接种疫苗后不发生于感染或接种疫苗后 实验室检查 常规及脑脊液检查大多正常。少数低热常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高；脑脊液白细胞可升高升高；脑脊液白细胞可升高病理表现 急性期或亚急性期的主要病理改变急性期或亚急性期的主要病理改变 神经髓鞘的破坏神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。而神经轴索保留完好。光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破坏而髓
6、鞘破坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 ,纤维型星形细胞明显增生纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，病变开始趋于稳定，此时无此时无论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。影像表现 一般为一般为CNSCNS白质内孤立病灶（大于白质内孤立病灶（大于2cm2cm），），少数多发；少数多发
7、；Kepes Kepes 统计孤立病灶占统计孤立病灶占77774 4(24(2431)31)，多发病例占，多发病例占22226 6(7(731)31)病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变,圆形或不规则形圆形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度灶周水肿程度轻至中度 肿块体积与占位效应不成比例肿块体积与占位效应不成比例CT表现 急性或亚急性起病者多表现为低密度急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或少数呈等密度或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更
8、低可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重叠叠,则可表现为低、等混杂密度。则可表现为低、等混杂密度。慢性起病者可表现为低、慢性起病者可表现为低、等或高密度，水肿程度及占等或高密度，水肿程度及占位效应比急性起病者更不明显。位效应比急性起病者更不明显。增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强化化 MRI表现 多表现为均匀长多表现为均匀长 T1 T1、长长 T2T2信号信号 ,合并出血时呈短合并出血时呈短 T1 T1、长长 T1 T1 混杂信号，有囊变
9、时呈不均匀长混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 T1、长长 T2 T2 信号。信号。急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶中心坏死和周围出现新病灶中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化则表现为环形强化 非闭合性环行强化非闭合性环行强化(open(openring signring sign）(77%)(77%)，口朝向，口朝向皮质，灰质侧不强化。皮质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因强化环代表脱髓鞘的前缘，因此通常面对白质。此通常面对白质。NEUROLOGY,2007A previously healthy 31-year-o
10、ld woman presented with a 2-week history of progressive left hemiparesis.21-year-old woman presenting with new-onset seizure and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion.垂直脱髓鞘征垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers(Dowsons fingers）有垂）有垂直于侧脑室表面的倾向；在矢状位、冠状直于侧脑室表面的倾向；在矢状位、冠状位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条索状
11、、火焰状，长轴垂直于侧脑室索状、火焰状，长轴垂直于侧脑室 也有闭合性增强也有闭合性增强Multiple Sclerosis DawsonsFingers MechiMechi等等 认为具有强化效应的病灶是新认为具有强化效应的病灶是新的活动性病灶，而的活动性病灶，而环形强化则提示病灶环形强化则提示病灶病程小于病程小于1 1个月个月。同时有强化和非强化两。同时有强化和非强化两种病灶时，表示病灶处于不同时期，或种病灶时，表示病灶处于不同时期，或者脱髓鞘病灶在不断的发生者脱髓鞘病灶在不断的发生 新鲜病灶新鲜病灶在在DWIDWI上呈轻中度高信号，但低于急上呈轻中度高信号，但低于急性脑梗死病灶，一般高于肿
12、瘤性脑梗死病灶，一般高于肿瘤 T2T2序列或序列或SWSW影像上病变中心可见影像上病变中心可见扩张血管样扩张血管样结构走行结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流，意味着向扩张室管膜下静脉引流 MRSMRS可能对于诊断有帮助，可能对于诊断有帮助，MRSMRS显示谷氨酸显示谷氨酸盐和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不盐和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不到到 小静脉，肿瘤样波谱，胼胝体累及提示TDLs影像征象 相对特异性的征象相对特异性的征象 肿块体积与占位效应不成比例肿块体积与占位效应不成比例 非闭合性环状强化非闭合性环状强化 病灶中心扩张小静脉病灶中心扩张小静脉 激素治疗有效激素治疗有效
13、非特异性征象非特异性征象 胼胝体侵犯胼胝体侵犯 弥散增强弥散增强 类肿瘤样类肿瘤样MRSMRS激素治疗后好转50-year-old man presenting with slurred speech and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion2 months after corticosteroid therapy 鉴别诊断 单发多见，往往单发多见，往往 8080以上误诊为胶质瘤而行手术以上误诊为胶质瘤而行手术 胶质瘤胶质瘤 淋巴瘤淋巴瘤 脓肿脓肿 多发性肿瘤样脱髓鞘病多发性肿瘤样脱髓鞘病 多发性硬化、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎急
14、性播散性脑脊髓炎 BaloBalo病同心圆硬化病同心圆硬化 转移瘤转移瘤 淋巴瘤鉴别淋巴瘤鉴别与肿瘤鉴别-胶质瘤 淋巴瘤 临床表现比肿瘤明显临床表现比肿瘤明显 MRIMRI强化的区域强化的区域CTCT上呈低密度上呈低密度是区别淋巴瘤是区别淋巴瘤或胶质瘤鉴别诊断特征之一；胶质瘤等或低密或胶质瘤鉴别诊断特征之一；胶质瘤等或低密度，淋巴瘤一般等或高密度；度，淋巴瘤一般等或高密度；DWIDWI均匀略高信号，均匀略高信号，CTCT等高密度，基本可以等高密度，基本可以排除排除TDLsTDLs，TDLsTDLs非闭合性增强是鉴别诊断的依据非闭合性增强是鉴别诊断的依据之一；之一；非脱鞘病非脱鞘病(炎症、肿瘤等
15、炎症、肿瘤等)只有只有7%7%出现非闭合性环形增强出现非闭合性环形增强 TDLsTDLs水肿程度及占位效应相对较轻水肿程度及占位效应相对较轻 Distinguishing Tumefactive Demyelinating Lesions from Glioma or Distinguishing Tumefactive Demyelinating Lesions from Glioma or Central Nervous System Lymphoma:Added Value of Unenhanced CT Central Nervous System Lymphoma:Added Va
16、lue of Unenhanced CT Compared with Conventional Contrast-enhanced MR ImagingCompared with Conventional Contrast-enhanced MR Imaging Radiology 2009,251 Radiology 2009,251（2 2）：）：467-484467-484TDLs MR imaging and CT findings in 30-year-old woman with TDL.A,Axial T2-weighted and,B,con-trast-enhanced axial T1-weighted MR images show a round mass with complete rim enhancement and perilesional edema in left frontal white matter.The signal intensity of the rim is isointense to gray matter on the T2-wei
