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1、2024儿童炎症性肠病患者贫血的诊断和管理贫血是炎症性肠病(IBD)最常见的肠外表现之一，原因较为复杂和多方面，包括铁缺乏、慢性病性贫血、维生素缺乏、溶血或骨髓抑制药物暴露等。儿童IBD患者贫血的患病率目前尚无准确数据，但考虑到儿童IBD病变累及更广泛、表型更严重和营养状态更差等情况，其贫血患病率可能高于成年人群。加之贫血起病隐匿、症状多变和缺少标准的临床筛查方法，可能会低估IBD患儿贫血的负担。临床上儿科胃肠医师对贫血的治疗优先级较低，多忽视了其对IBD临床管理和患者生活质量的影响。此外，管理IBD相关贫血的一些新的治疗方法，也没有及时惠及儿童患者。因此,基于当前有限的研究证据,意大利胃肠病
2、、肝病和营养学会(SIGENP)发布了儿童IBD患者贫血的诊断和管理的临床实践指南，内容涉及IBD患儿贫血的定义、患病率、病理生理、临床表现、诊断和治疗的多个方面，以期为规范化临床实践提供参考。主要达成17条推荐建议和10条陈述声明内容如下。1 .定义、患病率和病理生理问题1.儿童IBD患者贫血的最合适定义是什么？推荐L1.儿童IBD患者贫血的定义应基于目前经过验证了的WHO标准贫血是指血红蛋白（Hb）或红细胞质量低，导致血液将氧气输送到身体组织的能力降低（强推荐，证据质量低，同意率90%）声明12.儿童IBD患者贫血的主要类型有缺铁性贫血、慢性病性贫血和混合性贫血。（证据质量低，同意率100
3、%）实践要点：在没有或存在活动性疾病时铁蛋白分别30gL或V100gL时,可诊断为缺铁性贫血。在存在炎症的情况下，当血清铁蛋白100gL和转铁蛋白饱和度20%时，可诊断为慢性病性贫血。问题2.目前IBD患儿贫血的患病率是多少？声明1.3.贫血是儿童IBD患者最常见的肠外表现，尽管其患病率尚未完全确定（一般人群为8%73%不等）。（证据质量低，同意率100%）声明1.4.旧D患儿发生贫血的风险高于普通人群和成年IBD患者。（证据质量低，同意率90%）声明1.5.缺铁性贫血是IBD中最常见的贫血形式。（证据质量低，同意率90%)问题3.是否存在某些与IBD患儿贫血相关的危险因素？声明1.6.儿童年
4、龄是IBD贫血的一个独立危险因素。（证据质量低，同意率85%）声明1.7.活动性和重症疾病是IBD贫血发生发展的最强预测因素。（证据质量低，同意率100%）实践要点：营养状况，如体重指数BMl和白蛋白水平所反映的，可影响IBD贫血的发生发展。2 .临床表现、评估和诊断问题4.IBD患儿贫血的临床症状有哪些？声明2.1.贫血可根据类型、严重程度和起病缓急情况而引起多种症状。（证据质量低，同意率100%）问题5.应在何时评估IBD患儿的贫血?推荐2.2.所有IBD患儿都应常规进行贫血筛查。（强推荐，证据质量低，同意率100%）实践要点：贫血筛查应在诊断IBD时进行，活动期患者每3个月进行一次，缓解
5、期或轻症患者每6-12个月筛查一次。问题6.诊断贫血需要进行哪些检查？推荐2.3.贫血筛查应包括血液学参数、微量营养素缺乏、药物毒性、溶血和炎症指标的评估。（强推荐，证据质量低，同意率85%）实践要点：非活动性疾病的最少检查应包括全血细胞计数（CBC）、CRP和铁蛋白水平。如果发生活动性疾病，患者应进行CBC包括平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白（MCH）、红细胞分布宽度（RDW）和网织红细胞、血清铁和铁蛋白、转铁蛋白饱和度、结合珠蛋白、胆红素和乳酸脱氢酶检测。对患有活动性回肠疾病、既往手术或接受柳氮磺胺毗嗡、硫喋吟或甲氨蝶吟(MTX)长期治疗的患者进行的检查应包括CBC(包括MCV
6、)、维生素B12和叶酸，并且应至少每年进行一次。在维生素B12和叶酸缺乏的诊断检查中,应包括甲基丙二酸(MMA)和同型半胱氨酸水平。3 .缺铁性贫血3.1. 饮食和口服补充剂问题7.饮食在预防和治疗IBD患儿贫血中的作用是什么？推荐3.1.1.应向所有IBD患儿推荐均衡饮食和各种富含铁的食物。(弱推荐，证据质量低，同意率85%)实践要点：在开始口服铁剂治疗前，强烈建议进行营养评估。由于亚铁血红素含量较高，应首选动物源性食物，如红肉、火鸡、鸡肉和鱼类。抗氧化剂，如抗坏血酸、柑橘类水果或蔬菜汁，可以提高铁的吸收。问题8.患有IBD和贫血的儿童进行口服替代的适应证是什么?推荐3.1.2,根据年龄的不
7、同，建议对非活动性疾病和轻至中度贫血患儿进行口服铁剂治疗。（强推荐，证据质量中等，同意率Ioo%）实践要点：尽管儿童IBD患者口服铁剂的最佳剂量尚未确定,但应根据一般儿童人群贫血的治疗建议使用36mg/kgo问题9.IBD患儿应使用哪些产品进行口服替代？推荐3.1.3.推荐使用亚铁产品，因为它们比三价铁制剂具有更好的生物利用度。（强推荐，证据质量中等，同意率95%）实践要点：口服铁补充剂有不同配方的二价（亚铁）盐或三价（铁）盐。最常用的制剂是硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁和富马酸亚铁，它们所含的要素铁含量各不相同。问题10.口服铁剂有哪些风险?声明3.1.4.口服铁剂替代通常与不耐受（恶心、腹痛和便秘
8、）和随后的不依从性有关。（证据质量低，同意率85%）推荐3.1.5.由于肠道炎症的潜在增加，应仔细权衡口服铁剂疗法对IBD患儿的风险和获益。（强推荐，证据质量低，同意率90%）实践要点：在开始口服铁剂治疗前，应考虑并与家属讨论进行细致的获益/风险评估，包括可能的副作用信息，以提高整体依从性。问题IL应如何以及何时评估对口服铁剂的反应？推荐3.L6.应在治疗4周后评估对补铁的反应。（强推荐，证据质量低,同意率90%）实践要点：4周后，有应答的患者Hb应增加2g/dLo口服铁剂治疗推荐的疗程为23个月o3.2.静脉注射治疗问题12.患有IBD和贫血的儿童静脉注射铁剂替代的适应证是什么?推荐3.2.
9、1.建议将静脉补铁作为活动性IBD和/或中重度贫血患者以及轻中度贫血和既往口服铁剂不耐受患者的一线治疗方法。(强推荐，证据质量高，同意率100%)实践要点：静脉补铁替代所需的剂量应基于基线Hb水平和体重(35kg)o传统的Ganzoni公式可用于35kg的患者。问题13.IBD患儿应使用哪些产品进行静脉铁替代？推荐3.2.2.钱基麦芽糖铁(FCM)可用于14岁儿童中至重度贫血的一线治疗。(强推荐，证据质量高，同意率80%)实践要点：经批准并可用于儿童年龄的静脉注射铁剂包括低分子量右旋糖好铁(LMW-ID)、蔗糖铁(IS)、葡萄糖酸铁(FG)和竣基麦芽糖铁(FCM)o尽管在欧洲FCM在14岁儿童
10、中未经许可，但可考虑用于治疗有症状的14岁儿童的严重贫血，以降低输血风险。问题14.静脉注射铁剂的安全性如何？实践要点：所有静脉注射铁剂都相对安全，但不良反应的风险很小，如果不及时治疗可能会危及生命。为了降低静脉铁输注的相关风险，应采取以下所有最小化措施：D由具有过敏反应管理经验的医疗专业人员在输注期间和输注后30分钟对患者进行监测；2）有及时可提供的复苏设备；3）对已知严重敏感性和过敏反应患者进行仔细的权衡风险/获益分析。问题15.应如何以及何时评估静脉注射铁的反应？推荐3.2.3.应在24天后进行包括网织红细胞在内的CBC检查。（强推荐，证据质量低，同意率85%）推荐3.2.4.应在治疗后
11、4周至12周内评估静脉铁替代治疗的长期疗效。（强推荐，证据质量低，同意率100%）实践要点:4天后，预计网织红细胞会增加。实现铁蛋白水平达到400gL的静脉替代目标更有可能防止贫血复发。4.其他类型的贫血问题16.慢性病性贫血的治疗方法是什么？推荐4.1.存在慢性病性贫血的情况下，强烈建议优化旧D的治疗。（强推荐，证据质量高，同意率100%）实践要点：存在活动性疾病的情况下，应怀疑患有慢性病性贫血。存在慢性病性贫血的情况下,任何贫血治疗前都应先优化IBD的治疗。问题17.IBD患儿维生素B12/叶酸缺乏性贫血的治疗方法是什么？推荐4.2.维生素B12缺乏性贫血患者，建议肌内注射补充维生素BI2
12、。（强推荐，证据质量低，同意率80%）实践要点:对于没有临床症状的大细胞性贫血患者（无论年龄和体重），标准的B12初始治疗剂量是250g-1000g,每周肌内注射三次，持续两周，然后每周250g,直到血细胞计数正常，然后每3个月lgo对于回肠末端切除20cm的儿童,需要终身肌内注射B12替代治疗。叶酸补充的最佳剂量尚未确定，尽管每天1mg或每周5mg似乎已足够。问题18.药物性贫血的治疗方法是什么？推荐4.3.可以通过仔细权衡贫血和旧D的严重程度来考虑调整药物剂量或停药。（强推荐，证据质量中等，同意率100%）实践要点：建议测定硫嗯吟S甲基转移酶基因型，以发现有骨髓抑制风险的患者。对于接受硫代
13、喋吟类药物治疗的IBD儿童，评估6-硫鸟喋吟和6.甲筑基喋吟可能有助于减少骨髓抑制o4.4.自身免疫性贫血实践要点：自身免疫性溶血性贫血（AlHA）是IBD的一种罕见并发症，可随着疾病的控制而好转。糖皮质激素是与IBD相关AIHA的一线治疗方法,但其他免疫抑制剂也可产生有益的效果。在一些病例中，AIHA的缓解是通过IBD的根治性手术切除而诱导的。5.难治性贫血问题19.难治性贫血的定义是什么？声明5.1.难治性贫血的定义是对优化的铁剂治疗应答不充分。（证据质量低，同意率100%）声明5.2.对于难治性贫血患者，应怀疑存在持续的肠道疾病活动。（证据质量低，同意率IoO%）实践要点:贫血复发（血清
14、铁蛋白VlOOgL或Hb低于同年龄和性别的正常下限）的患者应考虑再治疗。没有足够的证据推荐预防性使用口服或静脉注射铁剂，以防止IBD患儿贫血的复发。问题20.对于患有难治性贫血的IBD患者，应何时考虑使用红细胞生成刺激剂？推荐5.3.没有足够的证据推荐常规使用红细胞生成刺激剂用于治疗IBD患儿的难治性贫血。（强推荐，证据质量低，同意率100%）实践要点：尽管进行了优化的IBD治疗,但因慢性病导致贫血且对静脉注射铁剂应答不充分的某些选定的患儿，可考虑使用红细胞生成刺激剂进行治疗。问题21.IBD患者的输血适应证是什么？推荐5.4.输血不应仅基于Hb水平，还应仔细评估儿童的临床状况。（强推荐，证据质量低，同意率100%）实践要点:当Hb水平低于7gdL或更多时,并且有症状或存在伴随的危险因素（如急性大出血）时，应考虑输血。参考文献：MartinelliM,etal.Diagnosisandmanagementofanemiainpediatricinflammatoryboweldiseases:ClinicalpracticeguidelinesonbehalfoftheSIGENPIBDWorkinggroup.DigLiverDis.2024Mar18.doi:10.1016j.dld.2024.02.016.
