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1、肾小管酸中毒诊疗规范肾小管酸中毒是由于近端肾小管对碳酸氢盐的重吸收障碍或/和远端肾小管的血液和管腔液不能建立正常PH梯度所引起的一组临床综合征。【病史采集】1 .遗传性疾病家族史，药物毒物接触史，全身性疾病如过敏，血液病史。2 .酸中毒表现：纳差，深大呼吸等。3 .电解质紊乱表现：周期性麻痹，抽搐等。4,骨病：骨痛，骨折，发育障碍，牙齿松动等。5 .尿石症：尿路结石，梗阻，感染，尿量变化。【体格检查】1 .全身检查：体温，脉搏，呼吸，发育，系统检查。2 .专科检查：肾区叩击痛，腱反射，肌力，骨痛。【辅助检查】1 .实验室检查：三大常规，肝肾功能，血糖，尿酸，血气分析，电解质，尿比重，尿PH,尿
2、渗透压，尿电解质，肾素，血管紧张素，醛固酮。2 .器械检查：胸片，双肾B超，腹部平片和IVP,骨骼片。3 .特殊检查：氯化钱酸负荷试验，碳酸氢钠负荷试验等。【诊断和鉴别诊断】阴离子隙正常的高氯性代谢性酸中毒，在排除其他代谢性酸中毒的病因或伴有肾小管其他功能障碍，可诊断本病。进一步根据肾小管功能，醛固酮浓度，血钾浓度等分为IW型。应与以下疾病鉴别：（D肾衰性酸中毒。（2）类风湿性关节炎。（3）家族性周期性麻痹。【治疗原则】1 .原发病治疗。2 .纠正酸中毒。3 .纠正电解质紊乱。4 .并发症治疗：骨折，尿路结石，感染等。5 .根据病情给予利尿剂和皮质激素。6 .中医中药治疗。【疗效与出院标准】酸中毒、电解质紊乱纠正、无并发症则可以出院。
