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1、过敏性紫瘢诊疗规范1808年Wi1.1.an描述一例严重紫瘢患者,伴皮肤多形红斑,腹痛,黑便和肢端水肿。1837年SChonlein报道本病伴有关节症状。1847年HenOCh又加入了腹部绞痛。此后,许多学者将上述两种症状联系起来,称为Henoch-Schonlein紫瘢(HenoCh-SChonIeinpurpura)01852年JohSon发现本病有肾炎表现。1895年OSIer将本病病因归于对外界抗原的过敏反应,得到公认,并命名为过敏性紫瘢(allergicpupura)。它是非典型过敏性血管炎的一种,主要表现为皮肤紫瘢,关节、胃肠道及肾脏病变。多见于儿童及青少年。【诊断】(一)临床表现
2、1 .学龄期儿童多见,起病可急可缓,多数起病前13周有上呼吸道感染史。春秋季节较多见。2 .皮肤症状:皮肤紫瘢是本病的主要表现,常作为首发症状。典型皮疹初起为淡红色斑丘疹,继而颜色变深呈鲜红、紫褐色可融合成片中心可有点状出血,即呈紫瘢。紫瘢略高出皮面,大小不等,可融合成片,多见于四肢伸侧关节周围、下肢和臀部,双侧对称性分布,常伴血管神经性水肿。3 .关节症状:多数患儿有多发性、游走性关节炎或关节痛,下肢关节多见,数日可自行缓解,不留关节畸形。关节症状可与皮疹同时出现或在皮疹之后发生。4 .胃肠道症状:表现为腹痛,可阵发性加重、呕吐,大便潜血阳性,严重者出现便血、肠套叠、肠穿孔、肠坏死等。胃肠道
3、症状可出现在病程的早期。5 .肾脏症状:如以肾活检出现病理变化为准,肾受累发生率很高,如以尿常规检查出现异常为准,约1/3患儿有肾受累。多数表现为镜下血尿和/或蛋白尿,约10%较为严重,留有长期蛋白尿或血尿,甚至发展成肾病综合征、肾功能衰竭。6 .其他系统损伤症状:中枢神经系统损伤占1%8%,表现为头痛、颅神经麻痹、精神症状、癫痫样发作、脑电图异常等。呼吸道症状有哮喘、咯血等。严重病例可有心肌炎。7 .临床分型(1)单纯皮肤型:只累及皮肤,最常见。(2)腹型:胃肠道症状和皮肤症状可先后出现也可同时发生。(3)关节型:除紫瘢外还有关节症状。(4)肾型:皮肤紫瘢伴肾脏症状。(5)混合型:除皮肤紫瘢
4、外加23型的表现。(二)辅助检查1 .ESR可增快,IgG及IgA,血白细胞数可升高,血小板不减少。2 .胃肠道出血时,便潜血阳性。3 .肾脏受损时,有蛋白尿、血尿、管型尿。【治疗】1 .一般治疗急性期卧床休息;祛除过敏因素,如药物、食物、感染,发病前有呼吸道感染者可给予抗感染治疗;补充维生素C和路丁。2 .单纯皮肤型关节型、轻度腹型及肾型可采用中药治疗,关节型可短期用非留体解热镇痛药。3 .重度腹型紫瘢应酌情短期禁食,然后从流食、半流、少渣软饭逐渐过度到普通饮食;注意外科合并症,如肠套叠、肠穿孔、肠坏死等,及时请外科会诊。给予氢化可的松510mgkg放入葡萄糖液中静脉点滴,每日一次,症状好转改强的松口服,l1.5mg(kgd),激素逐渐减量,疗程依病情为26周。4 .肾型可采用糖皮质激素及免疫抑制剂,参考肾病章节。