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1、2024真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识(全文)真性红细胞增多症polycythemiaveraPV建一种造血干/祖细胞恶性、克隆性、增殖性肿瘤。PV发病率为1.09/10万,是骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferativeneoplasms,MPN)中发病率最高的疾病，中位生存时间为13.7年，明显差于健康人群。血栓栓塞是PV最常见的并发症和死亡原因，血栓栓塞发生率为46%,其中动脉血栓发生率是静脉血栓的23倍。PV患者血栓栓塞发生机制复杂，危害涉及学科广泛，因此，PV患者血栓栓塞的综合管理非常重要。PV患者经过系统化的治疗和管理，包括评估和控制心、脑血管栓塞危险因素，合理
2、规范的降细胞治疗，可以降低血栓发生率。中国医药教育协会骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性W瘤分会组织具有丰富PV血栓栓塞诊疗经验的血液内科、心血管科、血管外科和神经内科等多学科医疗专家，历时6个月，经过3轮讨论修订，共同制定了PV血栓栓塞综合管理的中国专家共识，旨在为我国PV患者血栓栓塞规范化诊治和管理提供指导意见。专家委员会检索了PUbmed、中国知网、万方和维普等数据库近20年发表的相关文献，检索的文献类型包括队列研究、随机对照试验、荟萃分析和综述等。专家委员会依据循证医学证据，共同讨论了共识题目、疾病危险因素及诊断治疗，并对推荐意见进行了反复讨论和修订，依据GRADE系统将推荐等级分为：（1
3、）强推荐；（2）弱推荐。本共识目标人群为PV患者，供中国临床相关科室医师/护师、影像医师、临床药师及与血栓性疾病诊疗和管理相关的专业人员参考使用。一、危险分层（一）PV血栓栓塞危险分层1. PV患者血栓栓塞危险分组:（1）高危组：年龄65岁和（或）既往有PV相关的动脉或静脉血栓史；（2）低危组：年龄151091.（1分1静脉血栓（1分）；危险分组：低危组（0分I中危组（1或2分I高危组（3分）。（2）PV突变增强预后积分系统：有血栓史（1分1WBC15x1091.（1分年龄67岁（2分SRSF2基因突变（3分）；危险分组：低危组（01分中危组（23分高危组（4分力2 .PV后骨髓纤维化生存预后
4、分组：采用PV和原发性血小板增多症（essentialthrombocythemia,ET）继发骨髓纤维化预后模型（MYSEC-PM）:确诊时年龄（分值为0.15X年龄血红蛋白（Hb）110g/1.（2分1外周血原始细胞比例3%（2分I无CA1.R基因I型突变（2分血小板（P1.T）计数1501091.（1分）和有体质性症状（1分）；危险分组：低危组：11分，中危1组：Nll分且14分，中危2组：14分且16分，高危组：16分。推荐意见1依据PV及PV后骨髓纤维化血栓栓塞危险分组模型进行血栓栓塞危险分层（强推荐）；应用IWG-PV及MIPSS-PV预后积分系统对PV患者进行生存预后分层（强推荐
5、）；依据MYSEC-PM模型对PV后骨髓纤维化进行生存预后分层（强推荐I二、PV血栓栓塞诊断流程PV诊断依据2022版WHO诊断标准。鉴于PV患者血栓发生率较高，且严重影响生活质量及生存，推荐对所有疑似血栓形成的患者进行检查评估。评估程序应基于疑似诊断、明确诊断的策略，以免漏诊和误诊。（一）PV动脉血栓性疾病诊断1 .疑似诊断:对于确诊的PV患者,如出现疑似动脉血栓栓塞的临床表现，需迅速评估生命体征，采集病史、结合体格检查及实验室检查对血栓部位及可能性进行判断。2 .明确诊断：确诊PV的患者如突然出现胸痛表现，需立即行标准心电图检查，心电图连续、动态记录对于心肌梗死的诊断有特殊价值（详见PV合
6、并心血管血栓性疾病的管理如出现疑似急性脑梗死症状或体征时，推荐行CT或MRl检查明确诊断详见PV合并脑血管血栓性疾病的管理如出现慢性下肢缺血症状，推荐踝肱指数作为首选非侵入性诊断方法，节段性测压和脉搏容积记录法有助于确定闭塞部位及明确动脉缺血程度，彩色多普勒、血管造影等有助于对病变进行解剖学评估（详见PV合并内脏及外周血栓性疾病的管理I推荐意见2:PV患者出现疑似动脉血栓栓塞的临床表现，依据发病部位进行体格检查、实验室及影像学检查进一步明确诊断（强推荐（一）PV静脉血栓性疾病诊断1 .疑似诊断：对确诊的PV患者依据Padua评分进行静脉血栓栓塞症（venousthromboembolism,V
7、TE）风险评估。2 .明确诊断：对于不能排除VTE的PV患者，建议进行以下检查：（1）静脉加压超声检查是疑似深静脉血栓形成(deepveinthrombosis,DVT)的首选影像学检查方法，阳性即可诊断。(2)CT肺动脉造影(CTpulmonaryangiographyzCTPA)是疑似肺栓塞(pulmonaryembolism,PE)的首选确诊方法。超声心动图对右心负荷的评估是对不能行CTPA.而高度怀疑肺血栓栓塞患者进行诊断的重要参考依据。(3)对于疑似内脏静脉血栓形成患者，推荐行相应部位彩色多普勒超声检查，如条件允许亦可采用增强CT检查。(4)无创检查无法明确诊断的患者，血管造影检查是
8、确诊血栓性疾病的重要依据(详见PV血栓栓塞综合管理推荐意见3:PV患者出现疑似静脉血栓栓塞的临床表现，依据发病部位进行体格检查、实验室及影像学检查，进行多学科诊疗进一步明确诊断(强推荐I三、PV血栓栓塞的治疗建议在不增加出血风险的基础上，依据血栓栓塞危险分组制定血栓预防及治疗策略。(一)红细胞去除术红细胞去除术包括静脉放血或红细胞单采术。当红细胞压积(hematocrit,HCT)45%时每次静脉放血200300ml每周23次直至HCT45%。体重低于50kg,合并心脑血管疾病的患者，推荐每次静脉放血200ml,每周1次直至HCT45%。红细胞单采术去除红细胞效率优于静脉放血，推荐方法：选取患
9、者肘部静脉，年龄50岁的患者，控制体重指数（BIW=去除的红细胞体积/体重的比率）15mlkg,采血速度50岁或合并心脑血管疾病患者，BIW应低于11mlkgo注意补充等量生理盐水及适量葡萄糖酸钙。推荐红细胞去除术同时，给予低分子肝素（lowmolecularweightheparinz1.MWH）或阿司匹林，预防即时血栓栓塞的发生。反复静脉放血和红细胞单采术可能导致患者缺铁，一般不推荐补铁治疗。推荐意见4:当PV患者HCT45%时，推荐红细胞去除术进行静脉放血或红细胞单采治疗（强推荐）；注意红细胞去除术后，立即给予1.MWH或阿司匹林,预防即时血栓发生,不推荐对PV患者进行补铁治疗（弱推荐X
10、（二）降细胞治疗所有高危组患者均应进行降细胞治疗，对于红细胞去除术治疗不耐受患者以及体质性症状重、症状性脾肿大、P1.T及WBC明显增高的低危组患者，亦推荐积极进行降细胞治疗。降细胞治疗目标为：不依赖红细胞去除术治疗情况下，HcT45%,P1.T4001091.xWBC101091.1 .干扰素（MterferOn-C（JFN-）治疗：IFN-娓年轻高危组及有降细胞治疗指征的年轻低危组PV患者降细胞治疗的一线用药，亦是羟基腺耐药或不耐受的老年患者的治疗选择。普通IFN-相量推荐（925）106U/周，3次/周，皮下注射；聚乙二醇IFN-O起始用量推荐135180g次，1次/周，皮下注射；超长效
11、IFN-艇始剂量推荐100g次，1次/2周，皮下注射。根据血常规及耐受性情况调整剂量。IFN-应用初期可能出现发热、流感样症状和乏力等不良反应，首次应用时建议预防性应用布洛芬等非苗体类药物，预防流感样症状。IFN-M勺主要非血液学不良反应包括甲状腺功能异常、肝功能异常、自身免疫性疾病和抑郁等，拟接受IFN-治疗的患者，应排除相关疾患。2 .羟基眼治疗：羟基腺起始剂量为30mgkg-1d-1,口服，依据血常规调整用药剂量，用药期间需密切监测不良反应。推荐意见5:推荐对红细胞去除术治疗不耐受、体质性症状重、症状性脾肿大、血小板和白细胞计数明显增高的低危组及所有高危组PV患者积极进行降细胞治疗：IF
12、N-傩荐用于年轻高危组、有降细胞治疗指征的年轻低危组患者以及羟基腺耐药或不耐受的老年患者；羟基眠推荐用于需要进行降细胞治疗的老年患者（强推荐（三）靶向治疗芦可替尼可以作为IFN-O或羟基腺耐药或者不耐受PV患者的治疗选择。推荐起始剂量为20mg/d,前4周不建议调整剂量，每次剂量调整间隔时间不应少于2周，最大剂量不超过50mg/d,应用芦可替尼增加带状疱疹感染率，推荐口服阿昔洛韦预防感染。芦可替尼停药应在710d内逐渐减停，避免骤停，停药过程中可序贯激素治疗1周，避免停药反应。推荐意见6推荐芦可替尼应用于IFN-减羟基腺耐药/不耐受的PV患者，应用芦可替尼时应预防病毒感染，且芦可替尼不可骤停（
13、强推荐（四）低剂量阿司匹林抗血小板治疗所有确诊PV的患者，无论危险分层如何，排除禁忌证后均应给予低剂量阿司匹林抗血小板治疗，推荐阿司匹林剂量为70100mg/d,口服。对于低剂量阿司匹林抵抗或者高风险出现动脉栓塞的患者，推荐口服阿司匹林（100mg次,2次/d）或口服氯口比格雷（75mg次，1次/d）或两者联用，但必须密切监测不良反应。推荐意见7:所有PV患者排除禁忌后均应给予低剂量阿司匹林（70100mg/d）抗血小板治疗，阿司匹林抵抗或高风险出现动脉栓塞患者，推荐给予阿司匹林（100mg次，2次/d）或氯毗格雷（75mg次，1次/d）或两者联用（强推荐（五）抗凝治疗建议活动性血栓形成的患者
14、依据血栓种类进行相应的抗凝治疗。抗凝治疗的持续时间应依据血栓事件的严重程度、疾病控制的程度及停止抗凝治疗后血栓复发可能性的评估(具体参考PV血栓栓塞综合管理X推荐意见8:推荐活动性血栓形成的患者依据血栓种类进行相应的抗凝治疗(弱推荐四、PV血栓栓塞患者综合管理重视就诊引导，可帮助PV血栓栓塞患者尽快到相关科室，实现早诊断、早治疗。引导患者正确就医，做到患者症状有因可循。加强PV合并血栓栓塞的严重性、危害性等科普宣教，提高PV患者对疾病的认知程度；同时，血液内科应加强与相关科室合作，推荐多学科诊疗模式进行PV血栓栓塞的诊治。(一)PV合并心血管血栓性疾病的管理1. PV合并心血管血栓性疾病的临床
15、评估:(1)PV合并心血管动脉系统血栓形成的临床评估：PV合并急性冠脉综合征(acutecoronarysyndrome,ACS)患者，建议立即进行胸痛急诊评估,完成标准心电图、肌钙蛋白等心肌损伤标记物检查，作出初步诊断。若患者出现心脏骤停或心源性休克、急性心力衰竭等血流动力学不稳定情况，立即行心肺复苏或相应的血流动力学支持；PV合并慢性冠脉综合彳IKchroniccoronarysyndrome,CCS）患者，推荐评估心血管危险因素（cardiovascularriskfactors,CRF）,并完善心电图等检查。（2）PV合并心血管静脉系统血栓形成的临床评估：PV患者如出现不明原因的呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥或休克，伴或不伴单侧或双侧不对称性下肢fl中胀、疼痛等静脉血栓形成症状，推荐结合心电图、胸部X线和动脉血气分析等基本检查，并注意评估肺栓塞可能性。推荐意见9:如PV患者出现心血管动/静脉血栓形成表现，推荐立即评估生命体征
