羊膜带综合征病因、机制、临床表现、诊断、治疗及预防.docx

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1、羊膜带综合征病因、机制、临床表现、诊断、治疗及预防羊膜带综合征又称为束带综合征,是一种罕见的胎儿躯体畸形的先天性疾病,发病率较低,临床上较少见。文献报道在活产儿中发生率为1/150001/1200,但实际发生率要高。病因及机制羊膜带综合征的病因及机制目前尚未完全清楚。目前主要的假说是外因说,即妊娠早期在不明原因下引起羊膜异常、破裂,但是绒毛膜保持了完整性。一部分胎儿组织通过羊膜的破裂处到达了绒毛膜腔中,羊膜部分或全部回缩,而形成羊膜带。对胎儿来说,胚胎肢体若被羊膜带束缚、压迫等因素,可致胎儿被粘连、被破坏,进而形成各种畸形。临床表现妊娠期间母体无特殊临床症状和体征,羊水可无明显减少,子宫增长速

2、度也可以正常。由于羊膜带束缚、压迫导致胎儿粘连、破坏,形成各种畸形,可以是轻微畸形,也可以是不能存活的严重畸形。胎儿被束缚的部位是随机的,所形成的缺陷是非胚胎性的,其引发的畸形常为多发性不对称性畸形。小孕周发生的羊膜带综合征预后较差,大概率伴有严重的畸形,胎儿存活率较低,通常以引产为结局。大孕周的羊膜带综合征发生的畸形较轻,胎儿存活率高,但出生后需一系列的外科手术、康复治疗和辅助设备来纠正畸形和改善功能。羊膜带综合征的诊断羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查,包括B超和磁共振技术。其中,B超是诊断羊膜带综合征的重要方法,羊膜带综合征的超声诊断要点包括:1、胎儿多发畸形,常合并羊水过少。2、畸形部

3、位与宫壁或胎盘有细带相连。3、胎体某部分或全身活动受限。产前超声诊断的准确性受到多种因素影响,如操作者的经验、设备的质量、胎儿的位置和活动度,以及羊膜带的性质和位置等。羊膜带综合征的治疗确诊后的治疗方案主要与孕周,畸形的器官、畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响,胎儿的珍贵程度,新生儿或胎儿医学,特别是胎儿外科学的水平等多种条件有关。主要的治疗方式包括以下几种:保守观察:主要适用于较轻的畸形,对胎儿近期与远期影响不大。对于这类情况,可以继续妊娠,待宝宝出生后观察其发育情况,再决定是否需要进一步的治疗。宫内治疗:胎儿宫内手术治疗是近些年发展起来的一门新兴学科。随着胎儿镜的应用,目前已经成功对多种胎

4、儿畸形或结构异常进行宫内治疗。而对于羊膜带综合征,最常见的术式为羊膜带粘连松解术。该术式主要是解除对羊膜对胎儿的压迫和束缚,及时解除束缚后,部分异常具有可逆性,所以宫内手术应选择在比较早的孕期进行。引产:这主要针对对胎儿已死亡或存在重大畸形的情况。引产是一种及时终止妊娠的方式,以保证母体的健康。羊膜带综合征能否预防一般认为羊膜带综合征无遗传性,也没有找到基因缺陷的证据。但羊膜带综合征经常与基因突变有关的先天缺陷同时发生,如唇腭裂、小耳畸形、颅面发育不良等。目前暂无很好的明确预防其发生的手段。只能通过加强孕期保健、监测,及时发现并处理任何可能导致羊膜破裂或异常的因素实现二级预防。羊膜带综合征需要做羊膜腔穿刺吗?羊膜带综合征所导致的畸形一般与染色体异常无关。对诊断明确的羊膜带综合征,尚无证据表明需行羊膜腔穿刺术。羊膜带综合征会影响下次妊娠目前,尚无明确证据证明羊膜带综合征会对下一次妊娠产生影响。大部分羊膜带综合征病例为散发,暂无明确数据表明会影响后续的再次妊娠。羊膜带综合征是一种相对罕见的先天性畸形。虽然,目前尚无确切的方法可以完全预防其发生。但是,可以通过一些措施来降低风险和早期发现问题。其中,定期产检和详细的超声检查尤为重要。

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