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1、sweet综合征课件Sweet综合征（SS）又名急性发热性嗜中性皮病，1964年由Sweet医生首次报告，以后本病就称为SWeet综合征。此后国内外不断有报告，由于其病因及发病机理不明，加之认识不足,常在临床中误诊。现就将国外探讨的某些进展作一综述。1病因及发病机理本病的病因及发病机理仍不清晰。从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析，本病可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应。与发病有关的细胞因子有粒细胞集落因子、-干扰素（IFN-）、白介素（I1.）-3,I1.-6、I1.-810Bourke等2对12例患者皮损进行了免疫组化检测，发觉表皮有I1.-1、I1.-1表达。真皮乳头毛细血管
2、内皮有I1.I表达。真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞增多，以前者明显。作者认为中性粒细胞虽不是浸润的主要细胞，在病因中11能发挥作用；I1.-1可能为本病的重要介质。最近,Giasuddin等3检测了患者血清中I1.-KI1.-1、I1.-2,IFN-、I1.-4水平，发觉前4者显著增高，I1.-4在正常范围内；提示本病的发生可能与ThKTh2细胞因子平衡失调有关,在发病中起重要作用的介质可能是ThI型细胞因子。2分类与经典（特发性）SS比较,恶性肿瘤相关的SS及药物诱发的SS各有其显著的特点，故现倾向于将本病分为3大类4,5211特发性SS多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有关，多见于女性,发
3、病年龄以3050岁为多。有报告小儿SS与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。212恶性肿瘤相关性SS本病与恶性肿瘤相关的发生率尚无精确报告，据估计约为10%20%o通常与血液系统恶性肿病相关，以急性髓样白血病最常见。在实体瘤中，常与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关1。213药物诱发的SS药物诱发的SS,多见于女性。最常见的诱发药物为粒细胞集落刺激因子。它可诱导干细胞增殖、中性粒细胞分化及中性粒细胞寿命延长,从而导致SS6。其它报告引起本病的药物有全反式维A酸、卡马西平、脏苯哒嗪、米诺环素、左旋甲伏诺谓（左快诺孕酮）/己焕雌二醇、吠喃妥因、三甲氧茉胺唯咤-磺胺甲基异恶喋1o3临床表
4、现全身症状包括发热、外周白细胞增多。其它症状可有关节痛、无力、头痛、肌痛等。在部分与恶性肿瘤相关性SS及特发性病例中，无发热，白细胞计算可正常4,7。典型的皮损为红色或紫红色丘疹或结节，易融合形成边界清晰的不规则斑块。因真皮浅层水肿呈透亮的水疱样。皮损可为单发或多发,分布不对称。少数患者皮损播散性分布,特殊是见于与恶性肿瘤相关性SSo有报告皮损分布于暴光部位5,还可发生于乳腺切除后淋巴水肿的上肢8。口腔粘膜损害不常见,但本病特殊是患血液系统疾病者可发生口腔溃疡。皮肤敏感性可增高,可于宠物抓伤、昆虫叮咬、静脉穿刺、放疗、日晒及活检处发生皮损1。皮肤外表现:本病可累及骨骼、中枢神经系统、眼、小肠、
5、肝脏、心脏、肾脏、支气管、肺及肌肉。有报告本病出现无菌性脑膜炎、中枢瘫痪、精神症状。Maric等9报告一25岁伴Crohn病的SS患者于下肢皮损下方发生无菌性骨炎。Tuerlinckx等10报告一例发生于8个月男孩的复发性SS,当皮质类固醇减量时，发生右膝关节无菌性关节炎,关节滑液检查中性粒细胞增多，而且处于极活状态，粒细胞集落刺激因子增高；皮质类固醇加量后关节症状缓减:关节内注射醋酸去炎松20mg后关节症状完全消逝。大约30%的SS患者出现疾病的复发。在多数与急性髓样白血病相关的SS中皮损先于或与白血病诊断同时出现。建议应对SS患者定期做血液系统检查1。4组织病理学变更本病最显著的组织病理学
6、特征有：真皮浅层密集的中性粒细胞浸润,为充满性浸润或血管四周浸润，并常见核尘。在深在结节性皮损中，中性粒细胞浸涧可达皮下组织。真皮乳头水肿，内皮细胞肿胀,小血管轻度扩张。在与髓样白血病相关的SS中，皮损中可见有臼血病细胞的浸润11O5试验室发觉本病最常见的试验室发觉有：(1)血沉增快。(2)外周白细胞增多伴中性粒细胞增多，但活检证明的SS患者中并非都有白细胞增多。贫血、中性粒细胞正常或降低和(或)血小板记数异样可见于伴有恶性疾病的SS患者12O累及神经系统的脑脊液中中性粒细胞增多，脑电图、CT检查异样。累及肾脏时可有蛋白尿，偶有血尿；累及肝脏时可出现肝酶异样。肌肉骨骼受累时核磁共振成像发觉因肌
7、炎与筋膜炎所形成的高信号区1。6诊断及鉴别诊断特发性和恶性疾病相关性SS的诊断标准有以下6项4:（1）突发的难受性红色斑块或结节；（2）组织病理学上在皮浅层密集的中性粒细胞浸润但缺乏白细胞裂开性血管炎的证据；（3）发热超过38C;（4）伴有血液系统或内脏恶性疾病，炎症性疾病，妊娠,发病前患上呼吸道、胃肠道感染或免疫注射;（5）对系统皮质类固醉或碘化钾治疗反应好；（6）以下4项中的3项：血沉20mm1h;C反应蛋白阳性；白细胞8109/1.;中性粒细胞0170。其中前两项为主要标准，后4项为次要标准，符合两项主要标准及4项次要标准中两项者,诊断可以成立。药物诱发的SS需符合有以下5项标准4:（1
8、）突发的难受性红色斑块或结节；（2）组织病理学上真皮浅层密集的中性粒细胞浸润但缺乏白细胞裂开性血管炎的证据；（3）发热超过38-C：（4）发病与用药存在明显的相关性；（5）停用相关药物或应用系统皮质类固醇后皮损很快消退。SS特殊是与血液系统恶性疾病相关SS在临床及组织病理学需与坏疽性脓皮病鉴别，本病还需与多形红斑、结节性红斑鉴别1O假水疱样皮损临床上可与单纯疱疹病毒感染相像,应留意与其鉴别13本病单个的斑块需与长久性隆起性红斑鉴别1o7治疗发热、白细胞增多等提示为败血症,然而在抗生素治疗后疾病多持续。因皮损常继发化脓感染,针对金黄色葡萄球菌的系统治疗可能使疾病稍有好转。有报告抗生素治疗后本病痊
9、愈。1例合并Crohn病的患者,经甲硝哩治疗后皮损消退14。另有报告用多西环素15、米诺环素16或四环素1治愈本病。一些与实体肿瘤相关的SS在肿痛完全切除后本病症状与体征消逝1。系统应用皮质类固醇可使本病的皮损及系统症状快速好转，起先计量为3060mgd,于46周内渐减至IOmgil对某些病例，隔日或每日应用小冲量(1030mg)皮质类固醉23个月可抑制病情复发：局部外用强效皮质类固醇如01052丙酸倍氯他索或皮损内注射皮质类固醉加以310mgn起始浓度的丙酸去炎松对局限性皮损可有良效。口服碘化钾对本病有明显疗效。剂量为900mgd,共2周。用秋水仙碱治疗本病,使病情很快限制，用法起先1周11
10、5mgd,在以后的3周内渐减量至015mgd.其它报告有效的药物有吧味美辛、苯丁酸氮芥、氯苯吩嗪、环磷酰胺、环抱素、负苯碉、维A酸、干扰素-2、蔡普生等108参考文献1CohenPR,KurzrockR.Sweetssyndrome:aneutrophilicdermatosisclas2sicallyassociatedwithacuteonsetandfever.ClinDermatol,2000,18:2652822BourkeJF,JonesJ1.,Fletcheretal.nimmunohistochemicalstudyofthedermalinfiltrateandepiderm
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