《烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗专家共识.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗专家共识.docx（7页珍藏版）》请在第壹文秘上搜索。
1、烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗专家共识烟雾病是一种较为罕见的慢性闭塞性脑血管疾病，目前病因尚不明确.该疾病表现为双侧颈内动脉（ICA）末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成,由于这种颅底异常血管网在脑血管造影上形似“烟雾故称为烟雾病二近年来，部分研究开始使用烟雾血管病（moyamoyaVaSCUlO-Pathy,MMV）的概念.这一概念是指存在烟雾病影像学特征的一类疾病，包含了烟雾病和烟雾综合征。诊断及评估诊断依据：1 .DSA的表现：（I）ICA末端和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞.（2）动脉相出现颇底异常血管网.（3）上述表现为双侧或单侧性，双侧的病变分期可能不同.2 .MRI和MR
2、A的表现：ICA末端和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞.（2）基底核区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底核区有2个明显的血管流空影时，提示存在异常血管网）.（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同.3 .确诊烟雾病需排除的合并疾病：脑动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征）、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、颅脑外伤、放射性损伤、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症Prader-WilIi综合征、胃母细胞瘤
3、、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、II型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒(如可卡因)等。推荐意见1：包括，(1)烟雾病的诊断标准：成人患者具备上述诊断依据中的1+3或2+3可做出明确诊断.儿童患者单侧脑血管病变+3可做出明确诊断.值得注意的是，全脑DSA是诊断成人烟雾病的金标准由于影像学技术的限制，使用CTA或MRA做出烟雾病的诊断只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检直的患者，在评估自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。(2)烟雾综合征的诊断标准
4、:单侧或双侧病变,可同时或单纯累及大脑后动脉(PCA)系统，伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。推荐意见2:(1)建议在排除检直禁忌的情况下对患者进行全面评估.评估包括口、T2加权成像液体衰减反转恢复序列(E1.AlR)及弥散加权成像DWI),明确近期是否存在新发脑梗死；行头颅磁共振灌注成像、CTPxSPECT检查，评估脑血流灌注情况.(2)认知功能障碍是烟雾病患者重要的潜在临床表现,建议进行神经心理学量表评估.多模态MRI、PET、神经电生理学技术能够客观地反映大脑功能状态，是认知功能评估的补充。(3)条件允许的情况下可以应用PET评估脑代谢水平，行高分辨率MR
5、I管壁成像以排除烟雾综合征的诊断。柏林分级通过计算DSA.MRI、CVR三项评分总和将疾病分为3级：轻度（I级），总分为12分；中度（口级）：总分为34分；重度（11I级）：总分为56分.临床治疗药物治疗1 .抗栓治疗:主要用于预防缺血性卒中,但其有效性存在争议.相关研究显示,阿司匹林、氯口比格雷和西洛他理等抗血小板治疗,已显示出明氐缺血性事件和改善患者预后的潜力.西洛他陛除了可能B留的齿缺血的风险外,还有助于提高患者的生存率和改善认知功能.由于抗凝治疗可能会增加出血的风睑,急性胭i梗死患者很少使用华法林,但有应用低分子量肝索的报道.2 .钙通道阻滞药:钙通道阻滞药可扩张血管,保持血管通畅。国
6、外早期有研究报道,钙通道阻滞药能维持烟雾病患J时血流动力学稳定,阐氐脑缺血事件的发生率.但应用剂量过大时会引发彳氐血压,降低脑灌注,导致烟雾病患者发生严重的缺血、缺氧,加重患者的脑缺血症状。因此,目前不常规推荐钙通道阻滞药治疗烟雾病.3 .他汀类药物:他汀类药物目前常用于缺血性卒中的治疗,其不仅具有降低血脂、稳定斑块的作用,而且能动员骨髓内皮祖细胞,诱导内源性细胞增殖,增强神经可塑性,促进血管生成,增加局部组织供血.国内有研究表明,服用阿托伐他汀可促进烟雾病患者颅内外血管间接血流重建术后血管再生和侧支循环建立改善患者的预后。4 .止痛药物:头痛是烟雾病常见的临床症状,约有1412的患者有头痛症
7、状。烟雾病患者头痛常表现为血管源性的偏头痛,可能与患者长期处于氐灌注状态有关.研究发现,低灌注可降低患者头痛的阈值,而且头痛也可能与新生血管刺激硬脑膜有关。非笛体类药物由于其既有抗血小板作用,又有调节血管活性作用,广泛用于烟雾病头痛患者的治疗,缺血性烟雾病患儿伴有头痛服用阿司匹林可明显缓解头痛.5 .抗痛痫药物:癫痫是烟雾病患者的常见症状,经常在卒中前后或脑血流重建术后发作.抗凝痫药物选择包括丙戊酸钠、左乙拉西坦和拉莫三嗪等.对于新发的局灶性发作，卡马西平和拉克酰胺为一线用药。选择药物时需考虑耐药性、药物相互作用及患者是否备孕。拉莫三嗪对卒中后瘢痫的耐药率较氐而左乙拉西坦因药物交互作用少而被广
8、泛使用。拉莫三嗪因其较低的致畸风险,适用于育龄期女性.6 .神经保护药物:神经保护药物主要用于促进烟雾病患者卒中后的神经功能康复,目前较常用的神经保护药包括依达拉奉、丁苯献、脑心通胶囊以及一些改善微循环的中药制剂,如银杏叶提取物（商品:金纳多）丹参等.依达拉奉的作用机制为清除氧自由基,抑制脂质过氧化,从而抑制血管内皮细胞和神经细胞的氧化损伤.研究表明,围手术期给予依达拉奉能降低成年烟雾病患者血流重建术后再灌注损伤相关的神经功能缺损的发生率。但目前神经保护药物在烟雾病治疗中的应用仍缺乏循证医学证据.推荐意见1:（1）有证据表明抗血4班药物可降低烟雾病缺血性卒中的复发率，但需注意继发颅内出血的风险
9、.（2）有研究提示西洛他理可改善烟雾病患者的认知障碍.（3）不推荐使用钙通道阻滞治疗烟雾病。（4）他汀类药物可能促进烟雾病术后血管再生和侧支循环形成，烟雾病术后口服他汀类药物可能获益.（5）目前，烟雾病患者头痛的药物治疗缺乏规范化，使用非留体类药物治疗是目前的选择。（6）烟雾病患者规范化抗癫痫治疗暂无循证医学证据，围手术期建议常规使用规范的抗癫痫物，并根据鹿痫发作类型和患者自身情况选择用药。推荐意见2:建议对于烟雾病患者选择个体化的手术治疗方案，术前根据临床和影像学特性进行综合评估后进行颅内外血流重建术.适应证主要包括：（1）出现过与疾病相关的脑缺血症状，包括TA、可逆性缺血性神经功能缺损、月
10、齿梗死、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和痛痫发作等.（2）有证据提示存在相应区域的脑血流灌注和（或）CRV下降.（3）存在与疾病相关的脑出血（脑组织出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血等），并且排除其他原因。（4）烟雾病可能影响儿童生长发育，建议采取积极的手术策略。（5）排除其他手术禁忌证.推荐意见3:手术时机上建议诊断明确后积极手术治疗。在以下情况下应该推迟手术治疗的时间：对于急、亚急性脑梗死或近期频发TA的患者建议先给予药物对症治疗并观察，待状态稳定后可考虑行脑血流重建术，时间间隔一般为13个月.田市出血急性期,可根据颅内血肿大小及位置决定给予保守治疗还是手术清除血肿，在需要手术治疗的情况下
11、，术中应尽量保留颍浅动脉以备行脑血流重建术。建议待病情平稳且血肿彻底吸收后再考虑择期行脑血流重建术，时间间隔一般为13个月.推荐意见4:手术策略选择上，不推荐对烟雾病进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。（2）联合血流重建术可能同时兼有较好的近期和远期效果.（3）儿童烟雾病建议行间接血流重建术，条仰:允许下也可考虑行联合血流重建术。（4）对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如脑膜中动脉或颍浅动脉等）应予妥善保护（5）伴发动脉瘤的治疗：WilliS环动脉瘤建议采用血管内治疗或显微外科夹闭直接处理。周围型动脉瘤，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；如无出血迹象也可行颅内外血流重建
12、手术并密切随访，此类动脉瘤有术后自发闭塞的可能。（6）在原有术式的基础上合理改良可能有助于解氐围术期并发症的发生率。推荐意见5:需对手术治疗的资质进行认证，年手术量较少（10例/年）的临床中心可以将患者转诊至经验丰富的大型医疗中心治疗或者在经验丰富的医生指导下开展脑血流重建手术。康复治疗烟雾病的康复治疗总体参考卒中康复的治疗方案,主要包括肢体康复锻炼、缺血预适应等方案。近年来,经颅磁刺激等神经调控技术也逐步应用于卒中的康复治疗.然而目前针对烟雾病的康复治疗尚无高级别临床证据,值得进一步研究。围手术期管理推荐意见1：（1）对于烟雾病脑血流重建术后新发TND患者，建议及时行头颅CT,MRI等影像学评估明确诊断，并尽早予以控制血压和血容量至适宜水平、氧自由基清除剂、渗透性利尿剂等处理。（2）推荐对烟雾病脑血流重建术后可能发生脑梗死的高危患者，围手术期尽可能保证血流动力学稳定（维持适当血压及水、电解质平衡）。（3）对于烟雾病脑血流重建术后脑出血患者，应严格控制血压、必要时给予镇静及外科处理.（4）推荐对于烟雾病术后发生痛痫的患者尽早给予以药物控制，并行头颅CT检查，明确有无颅内出血、脑水肿、颍肌肿胀压迫等异常，如有条件行持续脑电监测等处理.参考文献：中华医学会神经外科学分会.烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2024版川.中华神经外科志,2024,40（03）:220-229.
