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1、临床执业医师一先天性心脏血管病临床执业医师先天性心脏血管病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。病因由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。一、胎儿四周环境因素妊娠早期了宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染(COXSakie)可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿四周机械压迫，母体养分障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照耀，均可能与
2、本病发生有关.二、遗传因素5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异样或染色体畸变所致。三、其他高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。分类依据血液动力学结合病理生理变更，可发为三类:一、无分流类左、右两便J无分流，无紫绡，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。二、左至右分流类在左、右心腔或主、肺动脉间有异样通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异样通道进入右侧静脉血中一左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏(VaISa1
3、.Va)窦动脉瘤破入右心。一般无紫细，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绢，乂叫晚期紫期型。三、右至左分流类右心腔或肺动脉内压力异样增高，血流通过异样通道流入左心腔或主动脉。一般诞生后不久即有紫维，如法乐氏四联症，法乐氏三联症,三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森型格氏综合征(Eisenmengerssyndrome)等。诊断常见典型先心病、通过症状、体征、心电图,X一线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学变更，病变程度及范围，以定治疗方案。对合并其他畸形、困难先心病，可结合心导管或心血管造影等检查，了解其异样病变程度，类型及范围，综合分析，作出明确的诊断，并
4、制定治疗方案。预后一般取决于畸形的类型和严峻程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和X一线无异样者，以及中，重度均可通过手术矫正，预后较佳，若已产生严峻肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或宜合畸形者,病情较重者，应争取早口手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。先天性心脏血管病中室间隔缺损，动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎，影响预后，需留意防治。心房间隔缺损（Atria1.Septa1.Defect）先心病中最常见，占先心病总数的20-25%,女性较多见。病理解剖按胚胎发育及病理解剖部位不同，分为三
5、型：一、继发孔未闭最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中，原发房间隔汲取过多或维发房间隔发育障碍，二者不能融合。依据继发孔存在部位又分为四型：中心型：最常见。下腔型（低位）；位置低，与下腔静脉入口无明显分界。上腔型（高位）：位于上腔静脉开口的下方；常伴有右肺静脉畸形，引流入右心房或上腔静脉。混合型：高位与低位缺损同时存在。二、原发孔未闭约占510%,缺损大，由于原发房间隔过早停止增长，不与心内膜垫融合，遗留裂孔。乂分为单纯型；缺损下缘有完全心内膜垫，二尖瓣三瓣叶无裂隙。部分房室通道：是原发孔未闭最常见的一种，在原发孔下缘即室间隔上部，二尖瓣三尖瓣依附之处。常并发二尖瓣大瓣分裂，造成二尖
6、瓣关闭不全，使左室心室血流与左、右心房交通。完全性房室通道：除部分房室通道外，尚有三尖瓣隔瓣分裂，使二、三尖瓣隔舱形成前后两个共同舱，其下为室间隔上部缺损。三、共同心房原发及继发房间隔不发育，形成单个心房腔。四、卵园孔未闭在正常人中行2025%原发与继发房间隔未完全融合而致卵园孔未闭。一般不引起心房间分流。本病常合并其他先天性畸形，如部分肺静脉畸形引流，畸形左上腔静脉，二尖瓣狭窄（1.utembacher综合征），肺动脉腑狭窄（法乐氏三联症），室间隔缺损，三尖瓣下移等。病理生理正常时，婴幼儿右心房、室壁较成人厚,顺应性差，随年龄增长，左心房压力高于右心房。血流由左心房经房间隔缺损口流入右心房，
7、因此，三尖瓣口右心室和肺循环血流量增多，右心室舒张期负荷增加，早期肺小动脉痉挛形成动力性肺动脉高压，随病程推移，肺小动脉硬化，血管管腔变小，肺动脉高压加重，形成堵塞性肺动脉高压，出现右心室和右心房肥厚与扩张。肺动脉高压晚期出现右心衰竭，右心房压高于左心房，可出现双向分流或右至左分流，紫纳出现，通称艾森曼格氏综合征，左至右分流量大小与缺损大小和左、右心房间压差成正比。临床表现一、症状与缺损大小、有无合并其他畸形有关。若为单纯型且缺损小，常无症状。缺损大者多数病例由于肺充血而有劳累后胸闷、气急、乏力。婴幼儿易发生呼吸道感染。原发孔缺损或共同心房症状出现早且严峻，进展快。二、体征缺损大者可影响发育、
8、心前区隆起，心尖搏动向左移位呈抬举性搏动。心界向左犷大，胸骨左缘II-H1.肋间有2-3级柔软吹风样收缩期杂音，不伴细徙颤，三尖腑区有短促舒张期杂音，肺动脉瓣区其次音亢进及有固定性分裂。若已有肺动脉高压，部分病人有肺动脉喷射音及肺动脉瓣区有因肺动脉瓣相对性关闭不全的舒张早期泼水样杂音（GrahanIStee1.D。若为原发孔缺损，在心尖部可听到全收缩期吹风样杂音。试验室及其他检查一、X线肺血管影增多，肺动脉干凸出且搏动增加，右心房、右心室增大，主动脉结缩小，原发孔缺损可有左心室增大。二、心电图常合并不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥厚。三、超声心动图肺动脉增宽，右心房、右心室增大，房间隔
9、连续中断。声学造影可见有异样分流。超声多普勒；于房间隔右侧可测到收缩期左至右分流频谱。四、心导管检查右心导管发觉右心房血氧含量高于上腔静脉1.9%容积，70%病例心导管可通过缺损口由右心房进入左心房。通过右心导管可测量各个部位压力及计算分流量。如疑有原发孔缺损，肺动脉口狭窄，肺静脉崎形引流等异样，可考虑作心血管造影。诊断及鉴别诊断典型者依据X一线，心电图和超声心动图，和心导管检查可以作出诊断，但需留意与下列各病鉴别。一、室间隔缺损X一线、心电图与原发孔缺损类似，但室间隔缺损在胸骨左缘in【v肋间有粗糙收缩杂音，伴有细族颜，心导管检查也有助于鉴别。二、轻型肺动脉瓣狭窄需与继发孔缺损鉴别。肺动脉瓣
10、狭窄X一线示肺血管稀有，右心导管于右心房右缘进入异位肺动脉。三、部分肺静脉畸形引流入右心房X一线、胸片或断层片有异样静脉阴影，右心导管示导管于右心房右缘进入导位肺动脉。四、原发性肺动脉犷张肺动脉扩张在肺动脉瓣区有收缩期喷射音，心电图无异样，X一线显示肺动脉干扩张，但无肺充血,心导管检查无分流。五、原发性肺动脉高压体征及心电图类似房间隔缺损。X一线见右心房、右心室增大，肺动脉及肺动脉干扩张，但远端肺动脉变细变小，肺野外侧清楚，心导管检查有肺动脉压上升而无异样分流。治疗凡X一线与心电图有异样，右心导管检查计算分流量已达肺循环血流量40%以上，临床上已有明显症状者，W条件者应尽早施行手术。年龄以51
11、0岁为志向。已有肺动脉高压伴双向分流或左至右分流者不宜手术。室间隔缺损(VentriCUIarSepta1.Defeet)约为先心病总数20%,可单独存在，也可与其他畸形并存。病理解剖依据缺损的位置，可分为五型：一、室上崎上缺损位于右心室流出道，室上崎上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。二、室上崎下缺损位于室间隔膜部，此型最多见，约占60-70%,三、隔瓣后缺损位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方,约占20%。四、肌部缺损位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。五、共同心室室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。室间隔缺损，缺损在
12、0.1.3cm间，位于膜部者则较大,肌部者则较小，后者乂称Roger氏病。缺损若VO.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。病理生理在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入堵塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。临床表现一、症状缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严峻时可发
13、生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫耕，本病易罹患感染性心内膜炎。二、体征心尖搏动增加并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘In-IV肋间有4-5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细疾额。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣其次音亢进及分裂。严峻的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消逝。试验室及其他检查一、X一线缺损小者心影多无变更。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主。缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增加，严峻肺动脉高压时，肺野外侧带反而清楚。二、心电图缺损小者心电图无异样。
14、缺损中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大。三、超声心动图左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面对缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。四、心导管检查右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶而导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力布.不同程度的增高。诊断依据典型体征，X一线、心电图，超声心动图及心导管等检爸可以确诊，但需留意当本病合并有动脉导管未闭时，后者的杂音往往被室间隔缺损的洪亮杂音所掩盖，而易于漏诊,或者室间隔为瓣下型缺损时，由于左至右分流的血液脆流入肺动脉，致肺动脉血氧含量高于右心室，易于误诊为动脉导管未闭。故必要时可作升主
15、动脉造影明确诊断。鉴别诊断一、房间隔缺损原发孔未闭型见房间隔缺损节。二、肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄病人肺动脉区其次音正常或减低，X一线示肺血管影稀有，右心导管检查无分流，右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差。三、梗阻性肥厚型心肌病梗阻性心肌病杂音为喷射性，洪亮随体位及呼吸而变更，X线示肺动脉干不凸出，肺血管影不多。四、室上靖上型室间隔缺损位于主动脉瓣下，使主动脉然失去支持而致主动脉瓣关闭不全，需留意与动脉导管未闭，主动脉窦痛破入右心、主肺动脉缺损鉴别。右心导管检查示右心室水平有分流，升主动脉造影示左心室有造影剂返流，右心室提前显影。治疗一、内科治疗主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。二、外科治疗直视下行缺损修补术，缺损小，X一线与心电图正常者不需手术，若有/或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，以4-10岁为宜，若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术，显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。动脉导管未闭(PatCntDUC1.USArteriosus)较多见，占先心病总数15%,女性多见。病理解剖婴儿诞生后10-15小时，动脉导管即起先功能性闭合。生后2个月至1岁，绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞
