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1、先天性髓关节脱位及俄发育不全先天性媵关节脱位及腰发育不全本病简称CDH(congenita1.dis1.ocationofthehip),又称发育性微关节脱位或发育性辍关节发育不良(disp1.asiadis1.ocationofthehip,DDH)是较常见的先天性畸形。股骨头在关节囊内丢失其与腰臼的正常关系，以致在诞生前及诞生后不能正常发育。1.1.ipkocsates早在公元前就描述了本病，之后众多学者对其进行了大量探讨但本病的早期诊断和治疗至今仍旧是一个尚未完全解决的课题。流行病学本病的发病率因受很多因素的影响，如地域、生活习惯、民族等，其发病率相关很大，在意大利北部、法国和德国南方地
2、区发病率较高，Mckeown等1960年报道英国伯明翰发病率为0.7%,而瑞典为1%,在日本和美洲印第安部落发病率也较高。而HodgSon认为我们中国的发病率很低，他主要是指中国南方地区，因为带小孩的习惯是二髅分开；膝关节屈曲，因这种婴儿体位能订正髅关节脱位，而事实上在我国不同地区发病率也不一样,但缺乏完整统计资料。但发病率也不会太低。而在非洲地区，发病率为世界上最低地区。我国资料大致是：存活儿童发病率为1%0左侧多于右侧约为10：1，双侧脱位者以右侧为重。多见于女性，男女之比约为1:56。头胎特殊是臀位产儿中有较高的发病率，约有16%的臀位产儿并发先天性鞍关节脱位。不同地区的发病率不同，中国
3、北方地区的发病率高于南方，华北地区的发病率为3.8%,华东地区为1.1%,华南地区为0.7%0病因先天性髅关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然，多发性畸形附有儆关节脱位应属于先天性畸形。总的说来，近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这说是说有很多因素参与才会引起此症的产生。（一）遗传因素无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显，有此症之患者家族中其发病率可以高达20-30%,而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现鞍脱位半脱位与发育不良三种类型，倘如不进行具体的，早期的检查与X线片诊断，除第一类之外，后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髅关节己完全正常。（二）韧带松
4、弛因素近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。在动物试验中Smith将小狗的关节囊，圆韧带切除后，产生貌脱位现象的百分比很高，临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分别在髅脱位病例中为正常婴儿的两倍，他认为这是母体在生产过程中须要大量的内分泌使韧带松弛，超量的内分泌变更是引起儆脱位一个重要的因素。同时,AndrenBorg1.in在新儿微脱位病例3天以内发觉尿中雌酮(Estrone)雌二醇17(Estradi1.)排出量与正常婴儿比较有变更。但是Thieme利用16个病婴儿与19个正常婴儿比较，逐月测量时，经统计学处理发觉没有区分。因此，内分泌变更引起韧带松弛学说尚不能成立。(三
5、)体位与机械因素假脱位病例中留位产有人报道高达1630冬之多，正常生育中野位产仅占3%,Wikinson(1963)将幼儿髅关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直，并赐予雌激素和黄体帆可出现断关节脱位畸位。诞生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素。如在瑞典和美洲印地安人的发病率高的缘由是由于婴儿应用襁褓位有关。病理变更先天性靓关节脱位的病理变更包括骨质变更及四周软组织变更两部分：(一)骨质变更股关节发育不良是根本的变更，这种变更包括髅臼、骨盆、股骨头、股骨颈，严峻者还可影响到行柱。1 .魏臼平安性髅关节脱位者诞生时尚属正常，而有髅臼外上缘外有切迹，随着生长发育髅臼逐步变狭而浅，呈三角形。儆臼唇盂增
6、厚，由于股骨头的不断挤压可造成内翻或外翻，三臼后上方由于股骨头的挤压形成假臼，髅臼前缘内上方往往可见一缺损。假臼由于没有股骨头的造模作用而发育不良，髅臼渐渐变小，变浅，臼底充溢脂肪纤维组织，圆韧带经过不断牵拉往往增厚肥大充塞于髅臼中。2 .股骨头新生儿的股骨头为畸形，表面有光滑的软骨面，而后由于脱位于魏臼外，股骨头的形态可逐步变更，头可变大或变小，呈尖锥形或衽形，股骨头受压处往往出现部分股骨头扁平。股骨头骨临出现迟缓。有时应用强大暴力手术竟位，由于髅臼与股骨头不相适应，对股骨头的压力过大，可造成股骨头无菌性坏死。3 .股骨颈由于腕关节脱位，股骨颈一般变短而粗，是肢体缩短的一个缘由。股骨颈前倾角
7、变大，据Caffey报道正常新生儿前倾角为25,以后逐步削减至515之间，当股骨头外移后，由于正常肌力作用，向股骨头向前旋转，前倾角因而增大，一般在6090之间。假如能早期复位，前倾角多能逐步臼行订正。尤其在1岁以内得到更位者几乎都能复原正常。4 .骨盆和行柱脱位一侧的骨盆往往伴有发育不良状况，骼翼较斜，坐骨结节较分开。在两侧脱位时，以上病变存在外，骨盆向前倾斜而使腰前突弧度增加，有时可以出现侧弯。（二）软组织变更这是指全部一切髅关节四周的软组织包括皮肤、筋膜、肌肉、肌腱、关节囊、韧带以及髅关节内盘状软骨，其中以关节内盘状软骨、关节囊与肌腱最重要。1 .盘状软骨（1.imbUS）正常14.8m
8、m的胚胎，偏关节是一堆间质细胞，此后髅臼与股骨头之间出现间隙，间质细胞块中间起先汲取至仅存边缘。到达25mm时出现关节囊与髅臼环状韧带（g1.enoidIabrium）任何机械刺激在髅臼形成的主要阶段时就会产生正常间质停止汲取出现盘状软骨，事实上盘状软骨汲取不全多半见于胸臼后上部，它的增生与肥大使股骨头不能干脆指向瓶臼中心。1.eveurf与Somervi1.1.e认为这是髅脱位的主要缘由，复位的关键。在手术中3岁以上的患儿凡牵引后股骨头不能进入髅臼者，多半有肥厚的盘状软骨。这类软骨完全像膝关节中的盘状半月板一样，它遮住了很大一部分关节面使股骨头与髅臼不能接触，引起二者之发育不良。2 .关节囊
9、正常的偏关节囊是一层纤维组织051.0三厚薄。自从股骨头脱离髅臼向外向上移位，小孩负重后，关节囊受到牵拉而增长增厚有时可大23mm之多，长期牵拉使关节囊与歌臼上方能翼粘连，加上圆韧带、盘状软骨与关节囊之间粘连，形成整整一片结缔组织，阻碍股骨头进入母员臼。关节囊在后期呈葫芦形，有狭窄的颈部，股骨头本身就不能通过。骼腰肌腱经过关节囊前面，有时在很早期出现一个切迹，阻碍股骨头熨位。关节囊附着在股骨头以下而不是附着大小粗隆之间。3 .圆韧带正常圆韧带连接股骨头中心凹与股臼之内下方。髅关节脱位病例中，关节囊与圆韧带同时受到牵拉而增长增厚，久而久之圆韧带与关节囊粘连成一片而消逝。网韧带内的中心动脉亦因牵位
10、增厚而过早闭塞。4 .肌肉由于股骨头向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都发生短缩，其中以内收肌及骼腰肌更为明显，而且很多肌腱有纤维变性。后侧肌群包括臀肌，亦有缩短，肌力减弱，影响关节稳定性,出现摇摆步态。5 .筋膜虽然外侧肌群在理论上是被拉长，但可见到臀筋膜有挛缩，患者不能内收，这种筋膜都有纤维组织增生，严峻者有胶原变性。手术中必需进行筋膜松懈才能保证更位。临床表现（1）新生儿和婴儿期的表现：症状：A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力气弱于另一侧，三关节外展受限。B.患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。C.皮纹及会阴部的变更：臀部及大腿内侧皮肤
11、皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加，女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。检查：A. Orto1.ani试验和Bar1.ow试验：适用于F1.诞生至3个月之间的先天性髅关节脱位。由Or1.O1.ani于1935年首先提出，由Bar1.ow加以改良。Orto1.ani的方法是将患儿两膝和两髅屈至90,检查者将拇指放在患儿大腿内侧，食指、中指则放在大转子处，将大腿渐渐外展、外旋。如有脱位，可感到股骨头嵌于儆臼缘，而产生稍微的外展阻力，然后以食指中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髅臼内时的弹动，即为Orto1.ani试验阳性。Bar1.ow试验与Orto1.ani或验操作相反，检查者，使患儿大腿
12、被动内收内旋并将拇指向外上方推压股骨大转子可再次感到一次弹动。B. A1.1.is征(Ga1.eZZi征)：使新生儿平卧屈膝8590两腿并拢，双足跟对齐，如有本病可见两膝凹凸不等。这是患侧股骨上移所致。C.套叠试验：使患儿平卧，患侧龌膝关节各屈曲90,检查者一手握住其股骨远端和膝关节另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时如感到大转子随之上、下活动则为套残试验阳性。0.般膝屈曲外展试验：使受检婴儿平卧，腰膝关节屈曲，检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧，其余的四指在膝部，外侧正常的婴儿一般可外展80左右,若仅外展5060,则为阳性，只能外展4050为强阳性。(2)幼儿期的表现：症状：.跛行步态：跛
13、行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行：双侧脱位时则表现为鸭步，患儿臀部明显后突腰前凸增大。B.患肢短缩畸形：除短缩外同时有内收畸形。检查：A. Ne1.aton线：骼前上棘与坐骨结节连线，正常时通过大转子顶点，称为Ne1.aton线，髅关节脱位时大转子在此线之上。B. TrendeIenburg试验：嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈假、屈膝使足离地，正常站立时对侧骨盆上升：瓢关节脱位后股骨头不能托住腰臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降。从背后视察尤为清晰，称为TrendeIenburg试验阳性，是髅关节不稳定的体征。2 .分类(1)依据股骨头与腰臼的关系分类：一般可将其分为以下3种类型
14、：先天性发育不良：股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE角可减小，嬲臼变浅，Dunn称此为先天性能关节脱位I级。先天性半脱位：股骨头向外上方移位，但仍与髅臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20,髅臼变浅属DUnn分类11级。先天性完全脱位：股骨头完全在真性髅臼以外，与骼骨的外侧面形成关节，渐渐形成假髅臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与骼骨之间属Dunn分类In级。(2)依据脱位的程度分类：孙材康参照ZiornS的标准分为以下4度：I度脱位:股骨头箭核位于Y线以下、髅臼外上缘垂线之外。11度脱位：股骨头箭核位于丫线与Y线的臼上缘平行线之间。川度脱位：股骨头锚核位于臼上
15、缘平行线高度。IV度脱位：股骨头筋核位于臼上缘平行线以上，并有假臼形成。并发症论是保守治疗还走手术治疗，均可并发股骨头缺血性坏死，而手术治疗后还可发生再脱位和关节僵硬，需在治疗中留意预防。3 .股骨头缺血性坏死此系医源性并发症，主要是机械性压力致动脉缺血所致。Sa1.ter提出5条诊断标准：(1)复位后1年，股骨头骨甑核仍不出现。(2)复位后1年，现存骨锚核生长停滞(3)第位后1年股骨颈部变宽。(4)股骨头变扁密度增加或出现碎裂现象(5)股骨头残余畸形包括头变扁变大扁平髅髅内翻、股骨颈短宽等2.术后再脱位术后再脱位虽然发病率不高，但一旦发生，预后不良，可发生股骨头坏死和关节f(硬，应尽力预防。其产生的缘由主要是关节囊紧缩不志向，这是最常见的缘由：其次为前倾角过大而未赐予矫正：还有头臼不对称处理不好等，缘由应加强预防。一旦发生应，及早手术处理。3.蜿关节运动受限或偏硬此并发症较为常见。患者年龄越大，发生率越高，脱位股骨头位置越高，髅关节四周挛缩越重，若未行矫正，极易发生股关节运动受限或僵硬，特殊是术后应用媵人字石音固定者，更易发生，应加强术后的早期关节功能熬炼实行般关节外展石声支架固定，术后1周应坐起练习活动，也可不用
