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1、先天性胫骨缺如伴重度膝关节屈曲畸形的牵伸治疗1例.doc先天性胫骨缺如伴重度膝关节屈曲畸形的牵伸治疗1例先天性胫骨缺如伴重度膝关节屈曲畸形的牵伸治疗1例作者：秦泗河李承燕吴鸿飞周育松【关键词】屈膝畸形摘要：目的预视察用膝关节牵伸技术治疗辆先天性胫骨缺如伴重度屈膝屈畸形的效果。方法1例穹先天性右胫骨完全缺如，股忽骨卜.端呈叉状,腓骨头与股策骨下端形成不稳定的膝关节厅，伴屈膝畸形95,于1V岁半实施股骨卜端修整术，拒5岁和8岁时分两期安装貌IiZaroV膝关节牵伸酬器，牵拉矫正屈膝畸形达到玺伸膝0位，使腓骨头与股骨卜端成膝关节，拆牵伸器后装配能稳定膝关节的下肢扳补高矫形器行走。结果崽首次膝关节牵伸
2、术后5a3昂个月随访，膝关节屈曲畸形犀完全矫正，腓骨已出现胫骨7化的趋势，腓骨头与股骨卜.端组成的膝关节已稳定在0淞位，患肢配戴补高矫形器能徒手行走。结论膝关提节牵伸技术，可有效的矫正摩先天性胫骨缺如伴发的屈膝荀畸形，安装带膝关节钱链的牵伸器，可将腓骨头与股骨卜端限制于中立位，在长期生理性行走应力的刺激下，乳腓骨发生了胫骨样的改变，可发育成具有类似膝关节形岛态的结构，整个患肢由于正韶常的行走运用而得到良好发鹭Wo关键词：先天性胫骨师缺如；屈膝畸形；微创踉：I1.izarov；牵伸术Kneejoin坳tdistraction祸iRtreatmentoFseverekneef鎏Iexiondcfo
3、rm贫iIythatconco烹mitantcongen苗Ita1.absenceo浸fthetibiab1Jstract：Obje盹ctiveTheeffectSobserved裕fromtreatingSeverekneef1.exiOndeformi戌tywithconcom志Itantcongeni甸Ia1.absenceofthetibiabydistractiontec18hniqucMethodUsingthefoI1.owingmethodstotreatoneI1.1.1.Patien1.ofcon焕geniIa1.absenWCcofthetihia卉WithfOrkSha
4、P河edIowerfemur畀,thecaputfibU1.aeformingu釐nstab1.ekncej钎Oin1.,andcOnC虚Omitantkneef昨1.exion95degr绻eeTreatitby1TOwerfemurrecOnstructiona感tone;insta1.1狗theI1.izarovaXXpparatusat5a词nd8separate1.yBythetwosteps,diStracta鄙ndcorrectthe遮kneef1.exiona淑tOdegrcetofo奖rmkneejointwviIhcaputfibu衅Iaeand1.owerf途emuran
5、dtofitthe1.owerIimbbracewhichca颓nstabiIizeth绰ekneejointaf检terthe1.1izar拥Ovapparatusi弧sdisassemb1.e镂dResu1tAto醺ta1.of63month赂Sfo1.1.owingup秦afterthefirs撼tdistraction嵋,thekneejointf1.exiondefo箔rmityisentir州e1.ycorrected葬Thefibu1.agra逢dua1.Iyformst旬hetibia,thekTneejointwhicdhconstructed为bycaputfibu1.绿a
6、eandIowerfe艄murhasstabi1姓iZedatOdegre袁eThepatientc勖anwaIkassemb柩IedwithhEigh舆taddcdorthop局edicbraceCofncIusionjThe歼kneef1.exiond刖eformitywith棚Concomitantc猗Ongenita1.abs戋Cnceofthetib越iacou1.dbecor狼rectedefficientIybykneed茉Istractionte葛ChniqueAfter垮insta1.1.thekn根eedistractionapparatuswi纺Ihjointhinge厕
7、,thecaputfib伴U1.aeand1.ower窗femurcanbeco燃ntro1.IedtomedianIeveIThe奕fibu1.achange星戈Stotibia,and袅formsthestru亩CtUre1.ikekne舸ejointunder1.宛Ongtcrmphysi槽OIogiCa1.StJm舸U1.ativeofstrCssofwa1.kThc玩Iimbscangrow碳We1.1.whenthey滁getreasonab1.euseKeywords：Congenita1.遇absenceofthe斌tibia：KneefIexiondeformity;Mini
8、ma1.尴invasion;I1.iZarovdistra忠Ctiontechniq刈Ue先天性胫骨完全缺如禺（Jones分类Ia型）,因同时缺乏伸膝动力和完碎整的膝关节结构，必定继发玄屈膝畸形和膝关节脱位瘙，既往文献报告的治疗方法，皆采纳截肢术后安装假肢，作者应用IIiZaro骂V膝关节牵伸技术治疗1例系，且经过8a8个月的治疗视察，获满足效果。1死病例摘要患儿，男，5岁Y,右下肢重度屈膝、短缩畸六形入院。患儿于生后即被发翼现右下肢短缩伴足内翻畸形镜，X线检查右股骨下端呈叉状畸形（图1）,胫骨缺如，腓骨完好。于1岁半时在囚本院实施股骨下端修整术（矶切除股骨下端内侧分叉），3岁在某院实施膝后软
9、组织锐松解术矫正屈膝畸形，同时将腓骨下端置于后足融合并离矫正足内翻畸形。术后屈膝际畸形复发，且随年龄增长逐孵渐加重，足又发生轻度内翻燮，于1999年6月12日梨（5岁）再次入本院治疗。检查:右下肢短缩18cm馒，屈膝畸形95,腓骨上膀端与股骨下端构成能够前后骚脱位的关节（图24）,式股四头肌肌力O级，屈膝肌触力3级，足趾的伸屈肌肌力度3级，其余足的长肌肌力皆渡O级，感觉正常。X线片：凹般关节正常，胫骨完全缺如銮，股骨下端成杵状，腓骨发湫育纤细，下端与跟骨已纤维性固定，足距骨缺如。腓骨搏头与股骨下端相关节，但腓S骨上端有较大的前后左右滑晌动，在屈膝95位腓骨头能置于股骨下端中心。2苑治疗过程21
10、第1次埋膝关节牵伸手术结果1999年6月16口实施膝关寂节牵伸手术矫正屈膝畸形，六并试图将股骨下端与腓骨头田形成膝关节。术前依据患肢垣的长短周径设计组装好带关节钱链的膝关节牵伸器，术中助手将腓骨头对准股骨下4端内外梆中间，并维持膝湘关节于最大伸宜位，在此接位置上于股骨中上段和腓骨中下段各交叉穿入2组直径恚2mm克氏针，安装固定膝关节牵伸器（图5）,牵伸呗器的两侧关节较链对准膝关炎节的伸屈旋转轴心。如此牵伸器穿针及安装固定完成后膈，股骨下端与腓骨头构成的程膝关节的对位即被固定,在牵伸器关节钦链的限制浙下，形成能够进行被动伸屈牵运动的膝关节骨性结构。22术后处理术后5d摆起先旋转膝后的螺纹牵伸杆（
11、图6）,在牵伸过程中患者可下床以健肢持重行走。销牵伸速度:初期34mm缀/d,20d后牵伸速度逐轨渐减慢至2mmd,牵伸钉后期膝关节接近伸直时患肢亏可部分负重行走。术后牵伸45d,膝关节已伸展到.145（图7）,牵伸5怦9d,右膝关节基本伸直（遑图89）,激励患儿带较朗链牵伸器，患肢全负重行走熬炼，术后6个月拆除牵伸器，配补高矫形器行走（图够10）0232002耿年6月复查，腓骨上端又发槛生后脱位，屈膝畸形熨发35（图11）,仅配戴下还肢矫形器已经不能稳定膝关愫节，故第2次实施膝关节牵隍伸治疗。24二次关节撒牵伸器的穿针固定同首次手衿术方法（图12）,术后将膝关节渐渐牵伸固定在中立滦O位，患肢
12、全负重行走，性并被动活动关节较链，使膝关节产生适度的伸屈运动。选二次术后18个月（首次牵伸术后4a9个月）复查，患者戴牵伸器配穿补高鞋能中够徒手行走，腓骨头与股骨芳下端所形成的关节位置良好能，股骨下端及腓骨明显发育瑟变粗（图13）0将牵伸器询拆除，装配能够稳定膝关节信于中立位的补高矫形器熬炼浪行走，要求晚上睡觉亦必需静配戴。患儿在长达2a多的+戴牵伸器治疗和行走的过程熟中，山于针道护理恰当，未侨发生明显针道感染。3治疗结果XX年9月股骨下端修整术后8a8个月，首次膝关节牵伸术后5a3个月（患者己10岁）随访ZX线片示股骨及腓骨皆获血良好发育，股骨下端及腓骨紫头明显膨大，腓骨已出现胫憾骨化的趋势
13、（图115）,与股骨下端构成近似膝W关节形态的结构。患儿配戴墓补高矫形器能徒手F1.由行走八3km以上，无不适感，整脸个患肢由于正常运用而获良好发育（图16-17）,H双下肢的不等长在此行走期坳间没有增加。膝关节被动伸准屈40测试，腓骨头已基7本稳定在膝关节中间，不再?产生前后脱位。嘱患者接着鹰配戴稳定膝关节的下肢补高矫形器行走。4讨芟论Otto于1841钟年最先描述本病，此后人们杉曾给本病以不同的命名，如粥先天性胫骨纵向缺失，先天薄性胫骨发育不良、轴旁胫侧若半肢畸形、胫骨发育不全和表先天性胫骨缺损或缺如。这些命名事实上是描述胫骨缺鹦失的程度，代表从胫骨的完旄全缺失到胫骨轻度发育不良的一系列畸
14、形。其发病率约侵占活产婴儿的百万分之一，镣双侧病变占30%。临床表驹现：患肢短缩，可触及向近处I侧移位的腓骨小头，足呈严眄市下垂内翻畸形，后足偏硬贴膝关节常呈屈曲状态，股四依头肌缺陷导致伸膝障碍，股皱骨可有短缩并常有旋转畸形。该病经常并发一些其他畸墀形，如髅关节发育不良、股骨近端发育缺陷、腓骨部分钮缺如、膝关节屈曲挛缩、并格趾、多趾、双股骨、附骨联合、裂手、马蹄足、梯骨发吏育不良、儆外翻、腰褪椎发硒育缺陷、半推体、母趾发育不良、脊柱侧弯及高肩胛症井.W4种少见的综合征存在挈胫侧半肢畸形，如母趾三关童节趾骨一多趾综合征3e僧Iner综合征），胫侧半肢秤与足重复畸形，胫侧半肢-碧裂手足综合征，胫骨
15、半肢一短肢一三角形短头综合征。-k尽管病因尚不清晰，Sweet及1.ane通过试验证竦明老鼠的胫骨半肢模型系X相染色体突变所致（1、1241分型有两廊种分类法，均依据X线片所见，对治疗选择有指导意义。其中较简洁的方法为Ka殴IamchiDawe分格类法（2）：I型为胫骨完纣全缺如：II型为胫骨远侧缺被如，其近侧段与股骨形成相臆对正常的关节；In型为胫腓短骨远端分别。Jones,睦Barnes和1.1.oyd袖Roberts分类法（3棒）将Katamchi法中窦的I型乂分为Ia和Ib型显，两型在诞生时的X线片上均表现为胫骨完全缺如。但拭Ia型是真正的胫骨完全缺施如，因此缺少伸膝装置，而害Ib型存在可于将来骨化的腐软骨性胫骨近端，因此伸膝装置完整。JOneSn型阀，为刚诞生后的X线片上即可见到长短不等的胫骨近端妍，腓骨正常，但腓骨头向近啊侧移位。JoneS1.n型少见，表现为胫骨近端缺如，可见发育较好的远侧干前端仕，有时可见胫骨远端骨饰。菸股骨远端骨雕多发育良好，但腓骨上端向近侧脱位，膝镇关节不稔定。JonesIV过型，为胫骨短缩及腓骨向近朵侧移位并伴有胫腓骨远端分端离，该型乂称为先天性踝关煽节分别及先天性胫腓骨分别o较普遍采纳的是Jone华S分类法，本患者属Ia型吆。42治疗犹如所有的先天性下肢发育缺陷一偻样，治疗的目标是获得一
