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1、先天性唇面裂和腭裂-口腔颌面外科学精品课件先天性唇、面裂和腭裂重庆医科高校口腔颌面外科教研室加中儿童健康基金会、重庆市颅颌面（唇腭裂）综合儿童治疗中心重庆医科高校儿童医院口腔科李万山唇聘裂的流行病学特点一般发生率全国诞生缺陷检测中心：2265/120多万，1.82（1987）不同探讨人员其报道的发病率不同近年来，发生率有上升趋势：治疗水平提高，唇腭裂患者结婚生育子女的人数增加死亡率下降有畸形综合症的患儿其存活率上升环境污染日趋加重居腭裂的流行病学特点人种差异唇聘裂畸形：黑人白人亚洲人（中国：1.3:1；日本：1.6:1；菲律宾：1.7:1）单纯腭裂畸形：种族差异不明显缘由：不同种族人基因的特殊
2、组合有差异不同种族人生活环境因素不同唇腭裂的流行病学特点性别差异唇腭裂畸形：男女，畸形较女性严峻，双侧裂单侧裂单纯聘裂崎形：女性男性（女性聘胚突融合期一般较男性延迟1周，女性有较多的机会在腭胚突融合期受到致畸因素的影响）唇腭裂的流行病学特点aname=baidusnapa季节/B差异存在确定的季节/B性,但世界各国不尽相同FraseGwyn（1998）：熨天发病率高上海：812月发生率.低缘由:病毒感染（如风疹）存在季节/B性，病毒感染后药物治疗也可能对胚胎的正常发育产生影响人体的代谢及内分泌变更有季节/B性外界环境因素，如施放农药存在季节/B性食谱随季节/B变更，人体汲取维生素存在季节/B性
3、（簇新水果及蔬菜有确定的季节/B性）唇腭裂的流行病学特点发生部位单纯唇裂25%,单纯腭裂35%,唇腭裂40%单侧双侧：单侧：8085：双侧：1520单侧裂中以左侧多见，左：右：双=6:3:1双侧腭裂较单侧腭裂伴唇裂者多见缘由：胚胎早期，心脏发生于左侧，心脏的搏动使胎头转向右侧，以致左侧面部朝向下方，较右侧更易受到外来的损伤，因此唇裂以左侧多见唇腭裂的流行病学特点地区因素农村多见，城市：农村=1:1.52,农村的家族倾向者较多农村中近亲通婚率高家庭久居一地，长期受同一环境因素的影响养分及孕期保健学问缺乏，妊姬早期滥用药物夏威夷（1:550）:民族困难、相互通婚所生的混血婴儿较多丹麦（1：665）
4、:人口较少，且很少移民，近亲结婚机会多，造成显性遗传因子较多机会出现所致唇腭裂的流行病学特点社会经济状况家庭生活贫困，其后代唇腭裂的发生率较高缘由：可能与缺乏必要的养分和微量元素有关女性青少年期其生活条件的好坏对其生育状况的影响特别重要唇腭裂的流行病学特点父母年龄及生育胎次唇腭裂畸形的发生与父母的生育年龄有关生育年龄在35岁以上者，子女发生唇腭裂畸形的机率大于25岁以下者，且男婴畸形较严峻，多为双侧唇腭裂生育次数增多，女婴发病率增高唇腭裂的流行病学特点流产流产儿中发生率远远高于正常胎儿唇裂和唇腭裂与腭裂的发生率：21.4与3.1并发畸形率高，占唇裂和唇腭裂的62%流产时间越早，畸形发生率越高：
5、8周内流产其畸形的比率是正常胎儿的76倍缘由：有畸形胎儿的母亲在自我排出有缺陷胚胎的实力上比其他母亲要差。唇腭裂的流行病学特点诞生时体重单纯唇腭裂患者其体重与正常胎儿无明显差异伴有综合症畸形的唇腭裂,患者其体重轻于正常胎儿唇腭裂的流行病学特点并发畸形部分患者除唇腭裂畸形外，可伴有其它畸形，如心脏病、多囊肾、多指、并指、畸形足、脊柱裂、腹疝、先天性痴呆等有300种左右的综合症伴有唇腭裂畸形腭裂伴综合症畸形：1350%唇裂伴综合症畸形：713%唇腭裂伴综合症畸形：211%唇腭裂的流行病学特点李生子Hay调查发觉：双胞胎的发生率为1/50,而唇腭裂的发生率仅1/800,两者间无明确联系唇腭裂的流行病
6、学特点家族性唇裂与唇腭裂患者中有明显家族史的比率是腭裂患者的1.21.5倍有唇裂和唇腭裂家族史的患儿仍表现为唇裂或唇腭裂，而不是腭裂；有腭裂家族史的患者仍表现为腭裂，而不是唇裂或唇腭裂有唇裂和唇腭裂家族史的再发生率在1级亲屈中是正常人的33倍：2级亲屈中则为5倍，3级亲属中则3倍胚胎发育胚胎3周，长约3mm前脑下端及腹面膨大形成圆形突起额鼻突第一鲤弓分叉发育形成上、下颌突口凹：原始口腔，口咽膜胚胎发育胚胎4周,长约3.55mm原始口腔较大，呈多角形原始口腔四周由五个突起围成胚胎发育胚胎5周，长约6.5mm额鼻突的下缘两侧的外胚层增厚下陷，形成嗅窝（原始鼻腔）；其内外侧缘高起，即内、外侧鼻突外侧
7、鼻突与上颌突间存在鼻眼沟，将来形成鼻泪管下颌突在中线处彼此渐渐融合，形成下唇、下颌骨及舌前2/3胚胎发育胚胎6周，长约12mm上颌突不断长大，并向中线伸展，将眼眶与口腔隔开，同时阻断外侧鼻突向下生长的道路胚胎发育胚胎7周，长约19mm嗅窝底裂开形成鼻孔左右上颌突与外侧势.突相连形成鼻孔底及上唇两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌胚胎发育胚胎8周，长约2430mm内侧鼻突的内而形成内侧腭突（原始腭突，中腭突）左右上颌突的内面（口裂面）生出板状突起，即外侧腭突（继发腭突，侧腭突）两侧腭突快速由垂宜形式变更为水平形式胚胎发育胚胎8.5周中腭突与双侧侧腭突相连，形成完整的牙槽崎胚胎发育胚胎9周，长约
8、IOmm两侧腭突在中线相连形成聘的大部，与中腭突接合处切牙孔口腔与鼻腔分开融合组织的前端与鼻中隔相连的部分骨化，形成硬腭胚胎发育胚胎12周，长约70mm构成软腭的两个突起在中线相连，形成完整的软腭口咽腔与鼻咽腔分开胚胎发育额鼻突在左右原始鼻孔外侧之间的部分增高后形成妹梁和鼻尖两侧原始鼻孔外侧之间的中胚层组织垂直向下生长成板状称鼻中隔珠中隔下缘与聘前部愈合后将鼻腔分为左右两个鼻道唇、面裂与腭裂的形成胚胎发育过程中，因某种因素的影响，使各胚突的正常发育及融合受到阻扰可形成不同的畸形唇、面裂与腭裂的形成下唇正中裂时间：胚胎第5周左右下颌突在中线处部分或全部未能相互融合，则形成部分或全部的下唇正中裂常
9、伴有下颌骨正中裂或舌正中裂唇、面裂与腭裂的形成单侧或双侧唇裂时间：胚胎第7周一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合，则形成单侧唇裂若两侧发生，则形成双侧唇裂上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合，则发生不同程度的唇裂唇、面裂U腭裂的形成上唇正中裂时间：胚胎第7周双侧内侧鼻突未能正常融合，则形成上唇正中裂，以及相应的前颌或牙槽崎缺裂唇、面裂与腭裂的形成面横裂时间：胚胎第7周上颌突与下颌突未曾相连，则形成面横裂唇、面裂与腭裂的形成面斜裂时间：胚胎第7周上颌突与外侧殊突未能融合，则形成面斜裂唇、面裂与腭裂的形成牙槽突裂时间：胚胎第8.5周内侧腭突与双侧或单侧外侧腭突未能相连，则形成双侧或单侧牙槽突裂唇、面
10、裂与腭裂的形成硬腭裂时间：胚胎第9周双侧外侧膈突若在一侧或两侧，有一部分或全部未与对侧的腭突和上方的鼻中隔相融合，则则形成一侧或两侧相应程度的硬腭裂唇、面裂与腭裂的形成软腭裂或悬雍垂裂时间：胚胎第12周构成悬雍垂和软腭的两个突起，若有部分或全部未融合，则形成软腭裂或悬雍垂裂发病因素准确缘由和发病机理还不完全清晰凡能影响或干扰唇部及腭部各突起发育及相互融合的因素均可造成唇、腭裂的发生动物试验及临床调查：唇腭裂的发生系多种因素共同作用的结果详细因素包括：遗传因素环境因素发病因素遗传因素：有些唇裂和/或腭裂的患者，在其直系亲属或旁系亲属中发觉有类似的畸形发生，因而认为唇腭裂畸形与遗传有确定的关系绝大
11、多数畸形的发生是遗传与环境两种因素共同作用的结果，唇腭裂畸形属于多基因遗传性疾病，遗传率约为20%遗传易感性与倾向性：直系亲属中有唇腭裂畸形者，其后代畸形发生率比亲属中无畸形者高由染色体畸变或单基因突变引起的唇腭裂，常以多发性畸形的综合症出现发病因素遗传因素综合征性唇腭裂：再发生的危急性则取决于其遗传的模式常染色体隐性遗传：其次胎再发生的危急性为25%,且无性别差异；但第一胎的子女其发病危急则较低常染色体显性遗传:其次胎及第一胎的子女再发生的危急性均为50%性连锁遗传：女性基因携带者其子女中50%的男性将发病，而50$的女性将成为基因的携带者M综合征性唇腭裂：再发危急性估计如表所示非综合征性唇
12、腭裂的再发危急性估计常见的唇裂和/或唇腭裂伴综合症及病因常见的腭裂伴综合症及病因发病因素准确缘由和发病机理还不完全清晰凡能影响或干扰唇部及腭部各突起发育及相互融合的因素均可造成唇、腭裂的发生动物试脸及临床调查：唇腭裂的发生系多种因素共同作用的结果详细因素包括：遗传因素环境因素发病因素环境因素：导致唇腭裂发生的环境因素主要是指胚胎生长发育的环境妊娠前3个月内，凡是能够影响或干扰母体的生理状态的各种因素，均可影响胎儿颌面部的生长发育而导致唇腭裂的发生包括：养分因素、感染与损伤、内分泌的影响、药物因素、物理因素、烟酒因素及其它因素等。发病因素养分因素怀孕期服用维生素可预防或削减约20%的唇腭裂发生罗
13、良等：VitB12可有效地降低地塞米松致畸的J小鼠先天性腭裂的发生率达40%Briggs和To1.arova等：分别用VitB6和叶酸预防孕妇生产唇腭裂患者的探讨证明可较比照组降低2/51/3大剂量的VitA有诱发先天性腭裂的作用部分唇腭裂患儿的母亲在妊娠早期因妊娠性呕吐或偏食存在明显的钙、磷、铁及维生素B、C、D等缺乏的状况，所以妊娠早期的养分缺乏可能是发病的缘由之一发病因素感染与损伤母体在妊娠初期如遭遇某种损伤，特殊是能引起子宫及其邻近部位的损伤，如不正值的流产或不科学的药物坠胎等，都能影响胚胎的发育而导致唇腭裂的发生母体在妊娠初期患病毒感染性疾病如等，也能影响胚胎的发育而成为畸形发生的诱
14、因风疹病毒与巨细胞病毒是导致先天性畸形发生的重要病毒流感病毒2和病毒H1.与唇腭裂的发生有确定的关系弓形虫病的感染间或也可导致先天性畸形先天性面裂患者的母亲感染寄生虫的儿率是比照组的24倍发病因素内分泌因素给怀孕早期的小鼠注射确定量的激素，如肾上腺素或地塞米松，生产的幼鼠中出现腭裂妊娠早期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等缘由，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形的发生发病因素药物因素多数药物进入母体内都能通过胎盘进入胚胎，部分药物可能影响胚胎的发育而导致畸形的发生证明：抗肿瘤药物、抗惊厥药物、抗组织胺药物以及治疗妊娠性呕吐和某些安眠药物均可导致胎儿畸形FDA(1980)依据对胎
15、儿的影响将药物分为A、B、C、D与X等共五类发病因素A类：凡人类试验已证明在早孕期至晚孕期间对胎儿无害枸穆酸钾、氯化钾、前萄糖酸钾、各种甲状腺制剂以及不超过法定剂量的各种维生素发病因素B类：动物试验证明无害，未经人类早孕期试验的证明，或动物试验有不良影响，但未经人类早孕期试验的证明抗组织胺类：抗感染类：抗肠虫药（哗哌嗪）；抗菌素类（先锋霉素、青霉素及其他抗生素、抗滴虫、泌尿道杀菌药）；交感或副交感植物神经药物；血凝剂或抗凝剂；心血管类药物；中枢神经系统药物：利尿剂：激素（包括肾上腺皮质类、胰岛素、垂体及甲状腺）；血清类毒素及疫苗类等发病因素C类：分为两大类：动物试验证明有致畸或致胚胎死亡而人类
16、未作比照试验：在动物及人类均未作试验。这类药物应用时应权衡利弊，谨慎运用。氨茶碱、水杨酸钠、倍他美松、水合筑醛、氯霉素、冬眠灵、可待因、地塞米松、二苯内酰麻、麻黄素、速尿、庆大霉素、肝素、异烟肺、甲基多巴、脱羟肾上腺素、利福平、甲哌氯丙嗪。发病因素D类：证明对人类胎儿有害，在无其他有效治疗措施下，不得冒险应用。可的松、安定、苯妥英钠、四环素等。X类：人类或动物试验均显示胎儿畸形，药物确定对胎儿有害，因而为孕妇所禁忌者。乙醇（大量持续服用）口服避孕药等。发病因素物理因素胎儿发育时期，如孕妇频繁接触放射线或微波等可能影响胎儿的生长发育而导致唇腭裂的发生X线之射线有穿透力，在组织内能引起离子变更及电化学反应，导致细胞死亡、畸变、癌变及生长缺陷。当然可以引起胎儿畸形的发生。不
