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1、病例病例1：男性，：男性，47岁岁界限清晰的高密度与低密度之分病例病例2：女性，：女性，35岁岁界限清晰的高密度与低密度之分病例病例3：女性，：女性，50岁岁薄层薄层CT纵隔窗为纵隔窗为3.75mm薄层薄层CT（肺窗为（肺窗为2.5mm薄层薄层CT纵隔窗为纵隔窗为3.75mm病例病例4：女性，女性，53岁岁 女性，女性，44岁岁病例病例病例病例病例病例男性，男性，68岁岁女性，女性，50岁岁病例病例病例病例肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤pulmonary sclerosing hemangiomsclerosing hemangiom of the lung（PSH/SHL）定义及病因定义及病因
2、 是一种较为少见的肺部良性肿瘤。是一种较为少见的肺部良性肿瘤。 以往命名较混乱，曾将其归为肺炎性假瘤，以往命名较混乱，曾将其归为肺炎性假瘤，还有肺乳头状还有肺乳头状/硬化性肺泡细胞瘤和肺良硬化性肺泡细胞瘤和肺良性性/硬化性神经内分泌瘤等名称。硬化性神经内分泌瘤等名称。 在在WHO(1999)肺肿瘤的新分类中将其正肺肿瘤的新分类中将其正式命名为肺硬化性血管瘤。式命名为肺硬化性血管瘤。 病因及发病机制尚不清楚，近年来大多数病因及发病机制尚不清楚，近年来大多数学者通过免疫组化和免疫电镜研究，认为学者通过免疫组化和免疫电镜研究，认为其来源可能是肺泡其来源可能是肺泡型上皮细胞。型上皮细胞。 可有家族史。
3、可有家族史。病理学病理学组织学形态类型：实体型、乳头型、硬化组织学形态类型：实体型、乳头型、硬化型、血管瘤型型、血管瘤型组织学特征：组织学特征：1. 实性细胞团及粘液样基质内散在有白细胞实性细胞团及粘液样基质内散在有白细胞2. 血管瘤样增生伴管壁硬化倾向血管瘤样增生伴管壁硬化倾向3. 增生的小血管呈乳头状突向气腔内增生的小血管呈乳头状突向气腔内4. 存在出血及硬化区存在出血及硬化区5. 研究表明，为肺上皮细胞源性肿瘤，即研究表明，为肺上皮细胞源性肿瘤，即II型肺泡细胞瘤型肺泡细胞瘤黄色实性区与新鲜出血灶及纤维化区相交错黄色实性区与新鲜出血灶及纤维化区相交错低倍镜可见乳头状结构非肿瘤性细支气管肺
4、泡上皮非肿瘤性细支气管肺泡上皮围绕肿瘤性围绕肿瘤性“间质细胞间质细胞”临床表现临床表现 女性多见，男女比约为女性多见，男女比约为3:8 多发于多发于4060岁岁 生长缓慢生长缓慢 多为咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、发热，多为咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、发热，部分表现为咯血，也可无任何症状部分表现为咯血，也可无任何症状 一般为良性一般为良性 文献报告少数病例发生局部淋巴结转移文献报告少数病例发生局部淋巴结转移影像学影像学X线线 肺野内孤立圆形或椭圆形阴影肺野内孤立圆形或椭圆形阴影 边界清晰、密度均匀边界清晰、密度均匀 部分呈分叶状部分呈分叶状 其内偶见钙化其内偶见钙化 X线所见较难与支气管肺癌相鉴别线
5、所见较难与支气管肺癌相鉴别影像学影像学CT 类圆形孤立性肺结节（类圆形孤立性肺结节（SPN）或肿块）或肿块 轮廓清楚、边缘光滑、锐利轮廓清楚、边缘光滑、锐利 可有浅分叶和小钙化可有浅分叶和小钙化 多数位于肺边缘近胸膜下多数位于肺边缘近胸膜下 CT平扫：界限清晰的高密度与低密度之平扫：界限清晰的高密度与低密度之分；密度均匀，偶见分；密度均匀，偶见空气新月征空气新月征（特征性（特征性表现）。表现）。空气新月征象病理空气新月征象病理 病灶周围有纤维假性包膜形成，瘤组织因病灶周围有纤维假性包膜形成，瘤组织因毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，并形毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，并形成乳突样突起深入气道，使
6、气道变成不规成乳突样突起深入气道，使气道变成不规则的裂隙，从而使肿瘤与包膜间形成半环则的裂隙，从而使肿瘤与包膜间形成半环状游离空气腔隙状游离空气腔隙 未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变，未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大影像学影像学CT增强：增强：1. 低密度区基本不强化，高密度区强化低密度区基本不强化，高密度区强化明显明显2. 肿块强化明显且出现混杂密度肿块强化明显且出现混杂密度3. 逐渐均匀强化逐渐均匀强化4. 贴边血管征：即位于肺门旁的病灶周贴边血管征：即位于肺门旁的病灶周围见血管呈绕球状强化围见血管呈绕球状强化5.
7、周围型的病灶与强化明显的支气管血周围型的病灶与强化明显的支气管血管相连管相连影像学影像学MRI：1. T1WI 等信号为主，其内呈不均匀等信号为主，其内呈不均匀稍低信号稍低信号2. T2WI 等信号、不均匀高信号、低等信号、不均匀高信号、低信号（钙化）信号（钙化）3. 增强延迟扫描呈明显强化增强延迟扫描呈明显强化鉴别诊断鉴别诊断炎性假瘤：多有肺部感染病史，炎性假瘤：多有肺部感染病史，胸痛，病灶密度不均，边缘不光胸痛，病灶密度不均，边缘不光滑，邻近胸膜肥厚粘连。滑，邻近胸膜肥厚粘连。结核球：瘤周卫星灶、环形强化。结核球：瘤周卫星灶、环形强化。周围型肺癌：周围型肺癌： 有明显的临床症状，有明显的临
8、床症状，病灶本身多有毛刺、分叶、胸膜病灶本身多有毛刺、分叶、胸膜凹陷征等恶性征象。凹陷征等恶性征象。鉴别诊断鉴别诊断错构瘤：爆米花状钙化、错构瘤：爆米花状钙化、HRCT检出检出瘤内脂肪成分、基本不发生囊变。瘤内脂肪成分、基本不发生囊变。类癌：好发于肺段以上支气管，周围类癌：好发于肺段以上支气管，周围型少见，临床可有型少见，临床可有“类癌综合征类癌综合征”表表现。现。 Castleman病：好发生于肺门，可出病：好发生于肺门，可出现钙化，其钙化多呈位于病灶中央区，现钙化，其钙化多呈位于病灶中央区，呈粗大的向外放射状分布的分支状钙呈粗大的向外放射状分布的分支状钙化，增强后显著强化。化，增强后显著强化。谢谢！谢谢！
