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1、 lymphomalymphoma学习目的与要求 掌握淋巴瘤的病理分型，临床表现和分期，辅助检查，诊断与鉴别诊断及治疗1、感染、感染 （1）EBV（2）反）反转录转录病毒病毒（3）Hp感染感染2、免疫功能低下、免疫功能低下病因及病因及发发病机制病机制3 3、环环境境与职业与职业、理化、理化病因和发病机制病因和发病机制淋巴瘤病理和分型淋巴瘤病理和分型 正常滤泡结构为大量异常淋巴瘤细胞或组织细胞破坏正常滤泡结构为大量异常淋巴瘤细胞或组织细胞破坏 被膜周围组织有上述细胞浸润被膜周围组织有上述细胞浸润 被膜及被膜下窦也被破坏被膜及被膜下窦也被破坏 分型：霍奇金淋巴瘤（分型：霍奇金淋巴瘤（Hodgkin
2、 lymphoma,HL)Hodgkin lymphoma,HL) 非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin non-Hodgkin lymphoma,NHL)lymphoma,NHL)霍霍 奇奇 金金 淋淋 巴巴 瘤瘤 病理分型病理分型 主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大，主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大，典型的病理特征是典型的病理特征是R-SR-S细胞存在于不同类型反应性细胞存在于不同类型反应性炎细胞的特征性背景中，并伴有不同程度的纤维炎细胞的特征性背景中，并伴有不同程度的纤维化。化。1 1、1965 Rey1965 Rey会议会议2 2、2001 WHO200
3、1 WHO分类分类RS细胞大小不一，核可呈镜影状、多核。染质粗细不等，核仁大而明显细胞大小不一，核可呈镜影状、多核。染质粗细不等，核仁大而明显HL的组织分型的组织分型（1965年年Rye会议）会议） nodular sclerosismixed cellularitylymphocyte depletedlymphocyte-rich 类类 型型 病理组织学特点病理组织学特点 临床特点临床特点 结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型 结节状生长，淋巴细胞结节状生长，淋巴细胞 常累及外周常累及外周 为主，为主， RS细胞呈细胞呈爆米花样爆米花样 淋巴结淋巴结 预后可预后可 结节硬化型结节硬化型
4、 胶原纤维将浸润细胞胶原纤维将浸润细胞 分隔成明显结节，分隔成明显结节，RS细胞较大、细胞较大、 年轻发病年轻发病 预后可预后可 明显可见，呈腔隙型明显可见，呈腔隙型混合细胞型混合细胞型 为弥漫性，细胞多成多形性，伴血管为弥漫性，细胞多成多形性，伴血管 易播散易播散 预后相对差预后相对差 增生和纤维化，增生和纤维化，RS细胞大量存在细胞大量存在淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型 多为组织细胞浸润，弥漫性纤维化多为组织细胞浸润，弥漫性纤维化 老年多见老年多见 预后最差预后最差 及坏死。及坏死。 RS细胞数量不等，多形性细胞数量不等，多形性HL: NLPCHL: RS非霍奇金淋巴瘤 NHL是一组具有不同
5、的组织学特点和起病部位的淋巴瘤，易具有早期远处扩散。非霍奇金淋巴瘤病理非霍奇金淋巴瘤病理 异质性疾病异质性疾病 不同形态、不同免疫特征的恶性细胞，组织学结构不同不同形态、不同免疫特征的恶性细胞，组织学结构不同 同一病灶有不同分化阶段的瘤细胞同一病灶有不同分化阶段的瘤细胞 组织学类型可转化组织学类型可转化外观：呈鱼肉样外观：呈鱼肉样镜下：正常淋巴镜下：正常淋巴结结构破坏，淋结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦巴滤泡和淋巴窦可消失，增生或可消失，增生或浸润的淋巴细胞浸润的淋巴细胞成分单一、排列成分单一、排列紧密，大部分为紧密，大部分为B B细胞性。细胞性。前驱淋巴细胞肿瘤前驱淋巴细胞肿瘤 B淋巴母细胞性白
6、血病/淋巴瘤 非特指性 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴频发性遗传学异常 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（9；22）（q34；q11.2）；BCR/ABL B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（v；11q23）MLL重排 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（12；21）（p13；q22）；TEL-AML1 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴低二倍体/超二倍体 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（5；14）（q31；q32）；IL3-1GH B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（1；19）（q23；p13.3）；E2A-PBX1 T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤o成熟成
7、熟B B细胞肿瘤细胞肿瘤 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤 B细胞幼淋巴细胞性白血病 脾B细胞边缘区淋巴瘤 多毛细胞白血病 脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类 脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤 多毛细胞白血病变异型 淋巴浆细胞性淋巴瘤 Waldenstrom 巨球蛋白血症 重链病 重链病 重链病 重链病 浆细胞骨髓瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 骨外浆细胞瘤 结外粘膜相关组织边缘区淋巴瘤 淋巴结边缘区淋巴瘤 儿童淋巴结边缘区淋巴瘤 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 非特指性 富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤 原发性中枢神经系统DLBCL 原发性皮肤DLBCL 老年人EBV阳
8、性DLBCL DLBCL伴慢性炎症 淋巴瘤样肉芽肿病 原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 ALK阳性大B细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤 起自HHV8相关多中心性Castleman病的大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 B细胞淋巴瘤，不能分类，具有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点 B细胞淋巴瘤，不能分类，具有DLBCL和经典型霍奇金淋巴瘤中间特点o成熟T细胞和NK细胞肿瘤 T细胞幼淋巴瘤性白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 慢性NK细胞淋巴组织增生性疾病 侵袭性NK细胞白血病 儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增生性疾病 水疱痘疮样淋巴瘤 成人T细胞白血病/淋巴
9、瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠病相关性T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮肤脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿 赛塞里综合征 原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增生性疾病 淋巴瘤样丘疹病 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 原发性皮肤T细胞淋巴瘤 原发性皮肤CD8阳性侵袭性亲表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤 原发性皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤，非特指性 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性 间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性o 组织细胞和树突细胞肿瘤 组织细胞肉瘤 朗格汉斯组织细胞增生症 朗格汉斯细胞肉瘤 交指数突细胞肉瘤 滤泡树突细胞肉瘤 成纤维细胞性网状细胞
10、肿瘤 中间性树突细胞肿瘤 播散性幼年性黄色肉芽肿o 移植后淋巴组织增生性疾病（移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD)PTLD) 早期病变早期病变 浆细胞增生浆细胞增生 传染性单核细胞增多样传染性单核细胞增多样PTLDPTLD 多形性多形性PTLDPTLD 单形性单形性PTLDPTLD 经典型霍奇金淋巴瘤型经典型霍奇金淋巴瘤型PTLDPTLD1 1、边缘区淋巴瘤（、边缘区淋巴瘤（MZL) )p 发生部位在边缘带、即淋巴滤泡及滤泡发生部位在边缘带、即淋巴滤泡及滤泡外套之间结构的淋巴瘤外套之间结构的淋巴瘤p 系系B B细胞来源，细胞来源，CD5+CD5+，表达，表达BCL-2BCL-2p 属惰性淋巴瘤
11、属惰性淋巴瘤1 1、边缘区淋巴瘤、边缘区淋巴瘤淋巴结边缘区淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（MZL）脾边缘区脾边缘区B细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（SMZL）结外粘膜相关性边缘区结外粘膜相关性边缘区B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（MALT），），可有可有t（11；18） 包括：甲状腺的桥本甲状腺炎包括：甲状腺的桥本甲状腺炎 涎腺的干燥综合症涎腺的干燥综合症 幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤o 发生在生发中心的淋巴瘤发生在生发中心的淋巴瘤 B细胞来源细胞来源o CD5+，CD10+，BCL-2+ bcl-6+，t（14；18） 惰性淋巴瘤，化疗反应好，但不能治愈，惰性淋巴瘤，化疗反应好，但
12、不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性病程长，反复复发或转成侵袭性3 3、套细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤 最常见的侵袭性最常见的侵袭性NHL(NHL(占占35-40%35-40%） 常有常有t t（3 3；1414），与），与BCL-2BCL-2表达有关表达有关 5 5年生存率在年生存率在25%25%左右，而低危者可达左右，而低危者可达70%70%左右左右ABCGCBCD10GCB+-BCL-6+-ABCMUM1DLBCL亚型示意图 由形态一致的小无裂细胞组成侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型 CD20+ 、CD22+、CD5-，伴t（8；14），与MYC基因表达有关 增生极快，是严重侵
13、袭性NHL 流行区儿童多见，颌骨累及是特点 非流行区病变主要累及回肠末端和腹部脏器 过去认为系一种非恶性免疫性疾病，近来研究确定为侵袭性T细胞淋巴瘤 表现：淋巴结肿大、脏器肿大、发热、皮疹、瘙痒、嗜酸性粒细胞增多、免疫学谱异常 病理特征：淋巴结多形性浸润，伴高内皮小静脉和滤泡的树突状细胞常显著增生 细胞形态似RS细胞，易与HL混淆 细胞呈CD30+，常有t（2；5）染色体异常 常有皮肤侵犯、伴或不伴淋巴结及结外部位 免疫表型T细胞型或NK细胞型 临床发展迅速，ALK阳性者预后较好 肿瘤变的T细胞已向辅助T或抑制T分化 CD4+或或CD8+，或均阳性，或均阳性 为侵袭性淋巴瘤，化疗效果差 WF分
14、型为弥漫性混合细胞或大细胞型 日本和我国多见，占NHL15-20% 周围T细胞淋巴瘤的一个类型，与HTLV-1病毒感染有关，主见于日本及加勒比海 肿瘤或白血病细胞具有特殊形态，表达CD3、CD4、CD25和CD52 临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺陷，中位存活期不足一年，我国少见 惰性淋巴瘤类型 成熟的辅助性T细胞，CD3+、CD4+、 CD8- 皮肤淋巴瘤，发展缓慢 皮肤病变的特点为表皮浸润，具有微脓肿临床表现临床表现 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 全身症状、淋巴结肿大、结外受累全身症状、淋巴结肿大、结外受累 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 全身症状、淋巴结肿大、结外
15、受累全身症状、淋巴结肿大、结外受累 霍奇金淋巴瘤临床表现霍奇金淋巴瘤临床表现HLHL多见于青年，常见多见于青年，常见症状是无痛性的颈部症状是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%)(60%-80%)。淋巴结肿大压迫邻近淋巴结肿大压迫邻近器官的症状。器官的症状。HLHL侵犯各器官的症状。侵犯各器官的症状。霍奇金淋巴瘤临床表现霍奇金淋巴瘤临床表现 浅表淋巴结肿大浅表淋巴结肿大- -最为常见（最为常见（60-80%60-80%） 无痛性、进行性，颈部或锁骨上无痛性、进行性，颈部或锁骨上 压迫症状压迫症状- -肿大淋巴结压迫周围的组织器官肿大淋巴结压迫周围的组织器官 神经痛、
16、咳嗽、肺不张、脊髓压迫症神经痛、咳嗽、肺不张、脊髓压迫症 饮酒痛饮酒痛 饮酒后引起肿瘤部位疼痛，多有纵隔侵犯饮酒后引起肿瘤部位疼痛，多有纵隔侵犯HL- -结外器官受累结外器官受累 累及脾组织较常见累及脾组织较常见 侵犯肺、胸膜较侵犯肺、胸膜较NHL多见多见 侵犯骨组织侵犯骨组织 侵犯肝脏侵犯肝脏HL- -全身症状全身症状 发热发热 持续发热、周期性发热持续发热、周期性发热 盗汗盗汗 消瘦（消瘦（6 6个月个月10%10%） 皮肤瘙痒（唯一全身症状，女性）皮肤瘙痒（唯一全身症状，女性） 乏力乏力临床分期HD分期的目的是为了明确病变的分布范围和确切部位，这对决定采用的治疗措施和估计预后有及其重要的意义，也便于治疗前后比较而评价其治疗效果。在国际上广泛应用的分期方法是在Rye会议（1965）的基础上，经AnnArbor会议（1971）修订后确定的。 HD的国际临床分期（AnnArbor会议，1971）标准如下。期：单个淋巴结外器官区受侵犯。E：单个结外器官或部位受侵犯期：在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵。E：在膈肌同侧的一组或多组淋巴结受侵，伴发局部器官或部位同时受侵犯。临床分期期：膈上下淋
