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1、第35个世界血友病日为进一步加强唐氏综合征、血友病、地中海贫血防治宣传教育，近期国家卫健委印发通知，要求各地以做好2023年“世界唐氏综合征日”“世界血友病日”“世界地贫日”为契机，组织开展相关主题宣传活动。第一部分：第12个世界世界血友病日一、什么是血友病。血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括:血友病甲，即因子VIII（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙，即因子IX（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症：血友病丙，即因子XI（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5-10/10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身
2、轻微损伤后有长时间出血的倾向。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了第一批罕见病目录，血友病被收录其中。二、世界血友病日。2023年4月17日是第35个“世界血友病日”，活动主题是“人人可及:预防出血”，旨在提高全社会对血友病的关注和支持，科学防治出血，优化防治策略，提高规范诊疗能力和照护管理水平，促进人人享有治疗的机会。三、工作要求（一）发挥宣传教育阵地作用，依托婚前孕前保健机构、产前筛查诊断机构、血友病定点诊疗机构及各级妇幼保健机构，针对新婚、备孕、孕妇等目标人群，广泛开展宣传教育，优化防治服务，引导公众提升健康素养，主动接受服务，有效预防出生缺陷。（二）丰富宣传教育形
3、式载体，用好宣教材料和科普作品，结合常态化疫情防控要求，创新开展形式多样、内容丰富的宣教活动，提高全社会对出生缺陷的认知和关注，确保宣传效果和活动成效。（三）突出宣传教育关口前移，大力传播出生缺陷防治核心信息及知识要点，主动联合教育等部门，组织开展优生科普知识进校园、进课堂等活动，推动落实出生缺陷预防进中小学课程工作。（四）认真落实国家卫生健康委关于做好血友病医疗服务工作的通知（卫办医政函（2012）HOl号）关于进一步加强地中海贫血防控工作的通知（国卫办妇幼函（2018）683号）要求，完善分级诊疗体系，提高医疗保障能力，认真做好患者建档立卡、信息登记、健康指导、随访管理等工作，推动围孕期、
4、产前产后一体化管理服务和多学科诊疗协作。第二部分：血友病健康核心信息及知识要点01.血友病是一组凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，常表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止。血友病是一组凝血因子缺乏导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，也是严重危害健康的出生缺陷疾病。血友病主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌肉萎缩，甚至肢体残疾。02.血友病分为血友病A和血友病B,其中血友病A最常见。根据缺乏的凝血因子的种类不同，血友病主要分为血友病A和血友病B两类，分别为凝血因子Wl和凝血因子IX缺乏所致
5、。临床上血友病A最常见,占比约80%85%根据体内凝血因子活性水平，临床上又将血友病分为轻型（因子活性5喧40%）、中型（因子活性设“5Q和重型（因子活性设）。血友病患者的出血及并发症的严重程度与其凝血因子活性水平相关。03.血友病属性染色体连锁隐性遗传，发病与性别有关，一般男性患病,女性多为致病基因携带者。血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，由位于X染色体上的凝血因子基因突变引起，遗传规律是女性传递、男性发病，男性传递、女性携带。男性仅有一条X染色体，该染色体上的基因发生突变就可能出现临床症状，即为血友病患者；女性有两条X染色体，一条染色体上的基因发生突变，另一条没有突变，一般没有临床症状，即
6、为血友病基因携带者。04.儿童自幼反复关节肿痛是血友病的常见表现，需要高度重视。血友病患者常自幼年发病，不一定有明确的家族史，关节肿痛是其常见表现之一，容易因认识不足被误诊。儿童特别是男性儿童反复出现不明原因的关节肿痛及活动障碍，尤其是活动后发作，要高度重视，及时就医，避免漏诊和误诊。05.高风险人群应在孕前、产前主动接受遗传咨询、基因检测和产前诊断等服务。血友病患者、致病基因携带者及有血友病孕产史或家族史的夫妇应在孕前到有资质的医疗机构，接受遗传咨询及生育指导，进行基因检测和妊娠风险评估，怀孕后尽早进行产前诊断，明确胎儿是否携带血友病致病基因,评估胎儿患病风险。在遗传咨询和知情选择的基础上，
7、根据产前诊断结果，针对确诊孕育血友病胎儿的孕妇实施针对性医学干预措施。女性血友病患者极少，怀孕后应在多学科医师指导下，制定科学的妊娠分娩计划，做好孕产期保健和健康管理，整个孕产期进行凝血因子替代治疗。06.有孕育血友病儿风险的生育家庭，可选择胚胎植入前遗传学检测技术助孕。胚胎植入前遗传学检测（PGT）俗称“第三代试管婴儿”，是针对携带某些已知遗传病基因的夫妇，在体外受精技术的基础上，从囊胚中选取部分细胞进行遗传学检测，筛选不携带致病基因的胚胎进行移植的辅助生殖技术。有孕育血友病儿风险的生育家庭可选择胚胎植入前遗传学检测（PGT）技术，筛选不携带致病基因的胚胎，孕育健康宝宝，前提是父母已经明确了
8、所携带的致病基因类型。07.凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。血友病与生俱来、伴随终生，目前尚无成熟的根治方法，治疗上以凝血因子替代疗法为主，预防损伤后出血尤其是颅内出血极为重要。根据输注凝血因子时机的不同，替代治疗分为出血后紧急输注凝血因子的按需治疗和出血前规律输注凝血因子的预防治疗两类。08.预防治疗是儿童血友病的首选治疗方法，早期持续性、个体化的规范治疗至关重要。预防治疗又称规律性替代治疗，是出血前有规律地替代治疗，保证凝血因子维持在一定水平，以预防出血和关节损伤、降低致残率。提倡重型血友病患者接受预防治疗。血友病治疗策略和目标为有效防治出血及相关并发症，治疗的关键在于早期
9、持续性、个体化的规范治疗，以改善预后，降低致残率。09.血友病患者发生急性出血时，应及早就近接受专业救治，并坚持RICE（“冷静高压”）原则先行自我救助。血友病患者发生关节或肌肉急性出血时，应在自我救助的同时，及早就近就便前往医疗机构接受专业救治或进行家庭治疗，尽早有效处理出血，避免并发症的发生。RICE原则是急性出血时进行凝血因子替代治疗的重要辅助处理措施，也是先行自我救助必须坚持的基本原则，具体为：“Rest”（制动）受伤后立即停止运动，让受伤部位静止休息，防止重复损伤和加重损伤；“Ice”（冷敷）受伤部位马上冰敷，以减轻炎症反应和肌肉痉挛，缓解疼痛、抑制肿胀；Compression,（加
10、压）对受伤部位使用弹力绷带等进行适当加压包扎，减少出血渗出，缓解肿痛；Elevation（抬高）抬高受伤部位，利于血液回流，减少出血渗出，减轻肿痛。为了便于记忆，RICE原则常被业界简化为“冷静高压”四字口诀，其中“冷”表示局部冷敷、“静”表示制动静养、“高”表示抬高患肢、“压”表示加压包扎。10.血友病患者应在血友病诊疗中心接受多学科诊疗与随访管理，在医生指导下进行有计划的家庭治疗。多数省份已建立血友病分级诊疗体系和血友病诊疗中心，血友病患者应就近就便到血友病诊疗中心接受由多学科医护人员组成的综合关怀团队的规范诊疗与随访管理。家庭治疗是血友病患儿在发生出血后自行或由家属输注凝血因子及在家庭完
11、成护理康复的总称。除病情不稳定和3岁以下婴幼儿外，血友病患者应在多学科医师指导下进行有计划的家庭治疗，患者及其家属应接受相关教育和培训，熟知RlCE原则等急性出血处理方法。IL血友病患者应做好预防接种和日常保健，保持均衡营养，适当参加运动。血友病患者可以常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种；注重牙齿和牙龈保健，防止躺齿和牙龈疾病导致出血；培养良好饮食习惯，合理膳食，均衡营养，控制体重。血友病患者可适当参加体育锻炼和户外活动。运动前可预防性输注凝血因子，运动中注意保护，预防磕碰、摔伤，避免剧烈或易致损伤的运动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品，确保安全。12 .血友病患
12、者应尽量避免肌肉注射和外伤、手术，禁服阿司匹林或其他非留体类抗炎药。血友病患者应增强自我保护意识，减少和避免拔牙、肌肉注射及外伤，禁用阿司匹林、非留体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物。血友病患者应尽量避免各种手术和有创操作，如必须手术时应主动告知医务人员，并进行凝血因子替代治疗。13 .血友病已纳入多项救治保障政策，详情请到当地医疗机构和卫生健康行政部门咨询。国家已将血友病纳入第一批罕见病目录、儿童血液病救治保障管理和大病集中救治范围，将相关治疗药物纳入国家医保目录，并建立完善全国罕见病诊疗协作网，加强血友病患者的规范诊疗、救治保障和管理。中华慈善总会、中国妇女发展基金会等慈善组织积极参
13、与宣传教育、患儿救助等相关工作，合力提高血友病患儿救助保障水平，详情请到当地医疗机构和卫生健康行政部门咨询。1989年世界血友病联盟将每年4月17日设定为“世界血友病日”,旨在唤起全社会对血友病的认知和关注，并积极为血友病患者提供支持和帮助。第三部分：血友病防治健康教育宣传资料世界血友病日2023年4月17日AAra预防出血世界血友病日2023年4月17日可及第四部分：世界世界血友病日主题宣传标语口号L关注血友病，关爱“玻璃人”2 .关注血友病，预防是关键3 .关爱“玻璃人”,从了解血友病开始4 .重视血友病，让爱不罕见5 .关爱“玻璃人”，让他们的人生不再“易碎”6 .伸出援手，呵护“玻璃人”7 .关爱血友病患者，一起守护“玻璃人”
