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1、肾小球疾病第一节概述肾小球疾病是一组临床表现相似(如水肿、血尿、蛋白尿、高血压)，但病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同，且主要侵犯双肾肾小球的疾病，分为原发性、继发性和遗传性三大类。其中原发性肾小球疾病多数病因不明，需排蜕昧发性及遗传性肾小球疾病后才能诊断，原发性占肾小球疾病的绝大多数，是引起慢性肾衰竭的主要疾病。下面主要介绍原发性肾小球疾病。发病机制多数肾小球疾病是属于免疫介导性炎症疾病。在疾病进程中也可有非免疫非炎症因素参与，但免疫机制是肾小球疾病的始发机制。1 .免疫反应TlAAAAdAA二一(1)循环免疫复合物沉积某些产/扁士；Af、外源性(如致肾炎链球菌的某些成分)?V辫霜O*
2、OM或内源性抗原能刺激机体产生相应的循环免疫复合物的沉积抗体，形成循环免疫复合物(QC),沉积于肾小球而致病。多数原发性肾小球疾病由此机制引起。(2)肾小球中的某些固有抗原(如肾小球基膜,或种植抗原如系原位免疫复合物形成统性红斑狼疮病人机体的DNA)等能引起机体免疫反应产生相应的抗体,血循环中的抗体与肾小球中的固有抗原或种植抗原结合，在原位形成免疫复合物(IC)而致病。一般认为上皮下的IC皆为原位形成，原位IC也可在系膜区或内皮下形成。2 .炎症介导系统免疫反应导致炎症而致病，炎症反应有炎症细胞(如中性粒细胞、单核细胞、血小板等)和多种炎症介质(补体激活物质、凝血及纤溶因子、生物活性肽、各种中
3、性蛋白酶等)的共同参与，它们之间相互作用导致肾小球的损伤。3 .非免疫非炎症损伤免疫性炎症损伤在肾小球疾病的发病机制中占主要地位，但近来研究发现：在疾病的慢性进展中也存在非免疫非炎症的致病因素，如剩余的健存肾单位肾小球毛细血管内高压、高灌注及高滤过，可促进肾小球硬化。高脂血症具有肾毒性，可加重肾小球的损伤。另外，大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程。原发性肾小球疾病的分类1 .原发性肾小球疾病的病理分型根据1982年世界卫生组织(WHO)的分类标准，原发性肾小球疾病的病理分型如下：(1)轻微病变性肾小球肾炎(minimalchangeglomerulonephritis)(2)
4、局灶性节段性病变(focalsegmentallesions)(3)弥漫性肾小球肾炎(diffuseglomerulonephritis)1)膜性肾病(membranOUSnephropathy)2)增生性肾炎(PrOIiferatiVeglomerulonephritis)系膜增生性肾球肾炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferativeglomerulonephritis)系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangio-capillaryglomerulonephritis)致密
5、沉积物性肾小球肾炎(densedepositglomerulonephritis);新月体肾小球肾炎(cres-centicglomerulonephritis)o3)硬化性肾小球肾炎(SderOSingglomerulonephritis)(4)未分类的肾小球肾炎(UndaSSifiedglomerulonephritis)后面各节将述及的微小病变型肾病属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均属于局灶性节段性肾小球病变。2.原发性肾小球疾病的临床分型根据1992年原发性肾小球疾病分型与治疗及诊断标准专题座谈会纪要，原发性肾小球疾病的临床分型如下：急性肾小球肾
6、炎(acuteglomerulonephritis,AGN)(2)急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)慢性肾小球肾炎(ChroniCglomerulonephritis,CGN)(4)隐匿型肾小球肾炎(无症状性蛋白尿和(或)单纯性.血尿)(Iatentglomerulonephritis)肾小球疾病的临床分型与病理类型存在着一定的联系，但并无肯定的对应关系，亦即一种病理类型可呈多种临床表现，而一种临床表现又可来自多种病理类型。肾活组织检查是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段，而正确的病理诊断又必须和临床紧密结合。第二节肾
7、小球肾炎一、急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（AGN）,简称急性肾炎，是一组起病急，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现，可伴有一过性氮质血症的疾病。本病常有前驱感染，多见于链球菌感染后，其他细菌、病毒和寄生虫感染后也可引起。本节主要介绍链球菌感染后急性肾炎。病因与发病机制本病常发生于P-溶血性链球菌致肾炎菌株引起的上呼吸道感染（如急性扁桃体炎、咽炎）或皮肤感染（脓疱疮）后，/感染导致机体产生免疫反应而引起双侧肾脏弥漫性的炎症反应。现多认为3:舞NI链球菌的致病抗原是胞浆或分泌蛋白,/的某些成分，引起免疫反应后可通过ClC沉积于肾小球而致病,亦可形成原位IC种植于肾小球,引起机体的炎症反应而损伤
8、肾脏。本病病理类型为毛细血管内增生性肾炎。光镜下本病呈弥漫病变，以肾小球中内皮及系膜细胞增生为主，而肾小管病变不明显。免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜下可见肾小球上皮下驼峰状大块电子致密物。临床表现本病好发于儿童，男性居多。前驱感染后常有1-3周的潜伏期，相当于机体产生初次免疫应答所需的时间。呼吸道感染的潜伏期较皮肤感染短。本病起病较急，病情轻重不一，轻者仅尿常规及血清补体C3异常，重者可出现急性肾衰竭。本病大多预后良好,常在数月内临床自愈。典型者呈急性肾炎综合征的表现：1 .血尿几乎所有病人均有肉眼或镜下血尿，约40%出现肉眼血尿，且常为首发症状。尿液呈洗
9、肉水样，一般于数天内消失，也可持续数周转为镜下血尿。2水肿80%以上病人可出现水肿，多表现为晨起眼睑水肿，面部肿胀感，呈肾炎面容，可伴有下肢轻度凹陷性水肿。少数病人出现全身性水肿、胸水、腹水等。3 .高血压约80%病人患病初期水钠潴留时，出现一过性轻、中度高血压，经利尿后血压恢复正常。少数出现高血压脑病、急性左心衰竭等。4 .肾功能异常大部分病人起病时尿量减少(400-700ml/d),少数为少尿(50%)的大新月体(占囊腔50%)形成早期一细胞性晚期一纤维性最后发生肾小球硬化临床表现前驱感染，起病急，进展快。急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿，肾功能进行性恶化，贫血。型伴NS,In型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现。诊断要点1急性肾炎表现+进行性肾功能1+病理2分型工型抗GBM抗体(+)型ClC(+)+C3IIn型ANCA(+)(I型中32%ANCA(+),HI型中25%50%ANCA(-)3双肾增大治疗
