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1、心血管外科主动脉弓中断手术技术操作规范【适应证】主动脉弓中断只要不合并艾森曼格(EiSenmenger)综合征，即应手术治疗。【术前准备】1.加强治疗应从出生后就开始，包括两项内容，即保持动脉导管的开放和肺血管的高阻力。前者靠应用前列腺素E1.,而后者靠控制呼吸。患者需气管插管，呼吸机控制呼吸，吸入气体为空气，保持轻度换气不足，动脉血二氧化碳分压4050mmHgo2 .除此之外，需要纠正酸中毒，应用多巴胺提高心输出量。一旦病情稳定，应尽早手术治疗。3 .上述治疗措施(特别是低氧和换气不足)应持续到手术开始，而前列腺素E1.的应用应至体外循环降温完成.主动脉弓中断的患者手术前无需任何介入治疗。【
2、麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉。应用体外循环者升主动脉、肺动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。或者在升主动脉的右无名动脉基部及骸外动脉分别插入动脉管。静脉管经右心房插入上、下腔静脉内，并于房间沟右上肺静脉前方插入左心引流管。使用抑肽酶，ACT保持在750s以上。特别强调在开始体外循环及降温前,要插好左心房引流管，以避免心脏过分膨胀深低温选择性脑灌注下一期矫治，于主动脉根部插入及固定好心停跳液灌注针后，开始进行循环及降温，在此期间尽量将心腔内血液引流到机器内，减弱心脏及明显扩张的肺动脉的张力。【手术方法】1.体位及皮肤切口。患者仰卧位，按常规做胸正中切口剖胸及深低温低流量或深低温停循环准备
3、。4 .在降温过程中由助手将右心室及肺动脉主干向足侧牵拉，解剖出左、右肺动脉及粗大的动脉导管的两侧面。左、右肺动脉穿过一条阻断带备用。降温到2CTC,减低灌流量并维持低流量IoS5m1.(kgmin),阻断上、下腔静脉及升主动脉和胸降主动脉近心端。从动脉导管与肺动脉主干连接处开始，在扩张的肺动脉主干前侧壁做“U”形切口，切下血管壁的宽度比动脉导管的周长稍大12cmo从切开的肺动脉管腔内，可见动脉导管开口的两侧为左右肺动脉开口，用刀将动脉导管开口后缘与肺动脉后壁相连处切断并保留一带蒂的血管片。用5-0无创伤缝线，将血管片缝成一根连接在动脉导管基部的管道，缝合缘往返连续缝2道，要保证在动脉的压力下
4、不漏血a在肺动脉主干前壁切取血管片时，有意使动脉导管根部中点左侧的血管片窄而右侧的宽，以便管道缝成后缝合缘恰好在管道的侧面，当与升主动脉吻合后，如有漏血则方便止血。管道缝毕，先取一大块自体心包片（约6cmX8cm）,修复肺动脉主干前壁的缺损，并放开肺动脉分支上的阻断带，使右心室与左右肺动脉相通。然后在升主动脉侧壁做一圆切口，用5-0无创伤针线将缝制的管道与升主动脉做端侧吻合。在开始吻合时将降主动脉上的阻断钳撤掉，移到新的管道，以方便手术操作。动脉吻合口的后壁用间断缝法，前壁则连续缝合，但缝线不宜拉得太紧，以免将吻合口缩小。新的通道使升主动脉的血液流入胸降主动脉。此时停止能动脉的灌注，将阻断钳移
5、到升主动脉吻合门的近心端，只保留升主动脉管灌注，并恢复正常转流量及复温使体温回升至28oCo在一般低温及体外循坏下，按常规切开右心室流出道，用编织物片闭合室缺。【手术结果】国际上多中心手术死亡率的汇总数据，A型主动脉弓中断合并室间隔缺损为4%,B型为11%。手术后5年生存率，A型为93%,B型为83%。【并发症】1.出血原因包括：组织薄弱，吻合口有导管组织，游离不充分导致吻合张力高。5 .残余分流由于多合并左心室流出道梗阻和左心室发育不良，很小的间隔残余漏将导致严重的分流。如有发生，应积极再次手术。6 .左侧肺不张可能的原因是左主支气管受主动脉压迫。手术中应充分游离主动脉弓及降主动脉。如果认为主动脉仍有扩大游离范围的可能，压迫无法解除时应考虑再次手术。7 .吻合口狭窄直接吻合后吻合口狭窄的发生率比使用人工管道桥接后的发生率高，但是第一种情况下，可以很容易地用球囊扩张解除大部分吻合口狭窄,而用人工管道就无法进行扩张。吻合口两端的主动脉游离不足是直接吻合后吻合口狭窄的重要诱因之一。
