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1、心血管外科主.肺动脉间隔缺损手术技术操作规范【适应证】1.本病一经诊断，多数病例即应手术治疗。本病早期即可发生肺动脉高压，原则上应在婴儿期矫治。2 .缺损V3mm的患者，可暂缓手术。【术前准备】同第13章中“房间隔缺损术前准备”。【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉。应用体外循环者升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。ACT保持在400S以上，使用抑肽酶者保持在750S以上。建立体外循环时一般除游离上、下腔静脉之外，在婴儿或新生儿还常要游离左、右肺动脉，并分别穿过阻断带，于体外循环开始后，立即阻断肺动脉以免血流灌人肺循环，发生灌注肺，动脉插管要插在靠近无名动脉起始部的较高部位，以便于阻断升
2、主动脉后，还有较长一段余地方便手术操作。如为高位缺损，动脉插管应插在股动脉或骼外动脉。与主动脉瓣关闭不全手术一样，必须先插好左心房引流管。【手术方法】1.体位及皮肤切口。患者仰卧位，按常规做胸正中切口剖胸及体外循环准备。3 .常温下结扎或切断缝合术。适用于和半月瓣有一定距离、小的管型缺损,与动脉导管未闭VPDA）的处理方法相同。但因缺损处动脉壁有早期发生动脉瘤样改变的倾向，组织脆、管壁薄、周围组织有粘连等，易导致大出血或损伤冠状动脉，术后还有残余漏、假性动脉瘤的顾虑，自体外循环技术成熟后此方法已较少应用。4 .少数病例可以选择介入治疗。5 .体外循环下修补术，多采用主动脉切口，另外有缺损前壁切
3、口和肺动脉切口。合并其他心脏畸形同时矫治，在开始体外循环前，应进一步确定主肺动脉缺损的位置，并检查有无主动脉瓣关闭不全或左上腔静脉等合并畸形。病情严重者或新生儿病例，则按深低温、停循环常规准备。切开心包，常见一粗大的肺动脉，在主肺动脉之间有异常通道。开始体外循环后，立即收紧肺动脉分支的阻断带及开始左心吸引、于太动脉张力减低后，用一直角钳分离两大动脉间的结缔组织，并通过升主动脉后方，拉过一根丝带。提起丝带，在升主动脉远段下钳阻断主动脉。纵行切开升主动脉前壁：经冠状动脉开口插管直接灌注含钾的心脏停跳液。（1）经主动脉切口直视缺损闭合术：经主动脉切口探查半月瓣是3个叶还是4个叶，确认缺损与冠状动脉（
4、特别是左冠状动脉）开口以及右肺动脉开口的关系，以便进一步确定手术方案。在缺损边缘用5-0无创针线缝4根牵引线，借牵拉缝线进一步显露缺损，并利用这几根牵引线将涤纶片或自体心包片固定在缺损边缘上。再用相当6点钟的一个针线，采用连续缝法沿逆时针方向将补片与缺损左半边缘缝在一起，然后再闭合缺损的另一半，按常规排尽腔内气体后，缝合主动脉切口。用补片闭合缺损时，如发现缺损距右肺动脉开口很近（II型），务必用比缺损稍大的补片，将补片固定在离缺损周边较远的地方，以免补片挡住肺动脉开口形成梗阻。（2）经肺动脉主干切口直视缺损闭合术：这种手术方法常用于闭合位置较低的缺损或窗型缺损。其优点是：肺动脉张力比升主动脉低
5、，切口容易缝合严密而不漏血；扩张的肺动脉主干切口缝合后不致于牵拉半月瓣叶，无发生关闭不全之虞；，如合并未闭动脉导管，经肺动脉切口还可以直接缝合导管的内口。手术：纵行切开肺动脉主干前壁，在切口两侧各缝一根牵引线，借助牵引线及用静脉拉钩向足侧拉开显露缺损。注意认清缺损及右肺动脉开口。如为中等大小的缺损，可用50尤创伤针线直接缝合缺损。右肺动脉开口位置异常：右肺动脉起自主动脉或很靠近间隔缺损，即使术前已经确诊，但经动脉切口在直视下探查时，特别是动脉腔内已无血，管腔四壁塌陷，缺损与肺动脉开口的解剖关系也可能令人迷惑，因此，切开动脉后，必须十分细心地认清管腔内主-肺动脉间隔缺损、右肺动脉及左肺动脉等3个
6、洞口的解剖部位及其相互关系，以便针对解剖变异，在管腔内用补片进行正确的分隔或做成形手术。（3）大动脉外通道直视闭合术：本法适用于主肺动脉间的管道较细长以及管壁较厚的病例，从动脉外膜表面能大体分清其边界轮廓。在体外循环下，充分游离管道的四周，先切开管道的前壁，通过切口看清管道腔的范围，再用剪刀将管道的后壁剪断。按未闭动脉导管切断缝合术常规，用5-0无创针线先闭合肺动脉侧的残端，再缝合主动脉侧残端。按照上述先后顺序的缝合是必要的，因为首先处理因肺动脉高压而致管壁脆弱的肺动脉，可以避免组织撕破或止血钳滑落的危险。而且完成肺动脉残端闭合后，撤除止血钳再缝合主动脉侧残端时操作更为方便。【手术结果】不合并其他心脏畸形时，本病手术的死亡率很低。影响手术效果的主要因素是肺血管病变程度以及合并其他心脏畸形。北京阜外心血管病医院1979-2000年收治的21例患者,年龄1.514岁，平均6.5岁3.8岁。除1例经左后外切口结扎PDA和APSD外，余20例患者均经胸骨正中切口在全麻低温体外循环下进行手术。术后早期死亡3例，均为重度肺动脉高压患者。15例患者平均随访4.5年4.2年，心功能均为I级。【并发症】1.出血。2.肺动脉高压危象。
