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1、心血管外科双腔右心室手术技术操作规范【适应证】1.单纯双腔右心室，右心室内压差50mmHg,应手术治疗。压差V50mmHg者，可暂不手术，定期随访。2.合并其他心脏畸形需手术矫正，在矫正其他畸形的同时切除异常肌束。【禁忌证】1.多器官功能衰竭。2.出凝血机制障碍。【术前准备】1.全面细致地询问病史和进行有关检查，明确诊断。2.所有患者应测量四肢血压以除外可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断和主动脉缩窄。3.发钳患者，术前吸氧。4.完成术前常规化验，血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病病原学检查。【操作方法及程序】1.麻醉与体位气管插管全身麻醉，
2、患者取仰卧位。2.手术步骤（1）切口及体外循环的建立：胸骨正中切口，经升主动脉插动脉管，经上、下腔静脉插两根静脉管；经房间隔插入左心引流管。（2）心肌保护：体温降至阻断主动脉，从主动脉根部灌注冷的含钾晶体（小儿）或含血（成人）心脏停跳液。心室肥厚明显者，心表用冰屑局部降温。（3）异常肌束切除：心脏停跳后，在右心室漏斗部做纵行切口。由于异常肌束的阻裆，通过右心室流出道切口往往看不到三尖瓣，但可见到异常肌束形成的狭窄孔，直角钳通过狭窄孔不能进入主动脉内，此点可与室间隔缺损鉴别，单个粗大的异常肌束应与调节束鉴别，异常肌束接近三尖瓣，而调节束靠近室间隔。异常肌束跨越右心室腔，位于主流出道，口寸造成血流
3、梗阻；调节束不横过右心室腔，不妨碍血流。切除异常肌束，直至清楚看见三尖瓣结构。（4）处理合并心脏畸形：如合并室间隔缺损，切除掉右心室异常肌束后，按常规修补室间隔缺损。矫正其他合并畸形。（5）缝合右心室切口及左心排气：心内畸形矫正完成后，缝合右心室流出道切口。拔除左心引流管，请麻醉师加压膨肺，使左心腔的气体随着溢出的血液被排出，缝闭房间隔置左心引流管处。开放主动脉阻断钳，心脏复跳后，并行循环下闭合右心房切口。（6）体外循环的撤除：血流动力学满意后，常规地撤除体外循环装置，包括拔除上、下腔静脉插管，停升主动脉根部的灌注管吸引，拔除灌注管，静脉给鱼精蛋白中和肝素，最后撤除升主动脉灌注管。（7）关胸、放置引流管：彻底止血后，心包和纵隔放置引流管，用钢丝缝合固定胸骨，逐层缝合肌肉、皮下组织和皮肤。【术后处理】1.根据循环状况调整血管活性药物，辅助心脏功能。2 .口服地高辛、利尿药及钾片。3 .控制液体入量，注意保持电解质平衡。4 .建议术后半年进行心电图、X线胸片和超声心动图检查，并定期复查。【注意事项】1.切除异常肌束时，防止损伤调节束和三尖瓣前乳头肌。5 .术中注意鉴别狭窄孔与室间隔缺损，室缺修补的注意事项参考室间隔缺损章节。
