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1、心血管外科左心发育不良综合征手术技术操作规范【适应证】左心发育不良综合征患儿常在出生后1个月内死亡，一旦确诊,应尽早手术。是选择分阶段功能性矫正还是选择心脏移植原则上没有明显差异。一般认为对同时存在主动脉和二尖瓣闭锁，升主动脉直径V3mm的严重发育不良者，选择心脏移植比较合适。【禁忌证】原则上无手术禁忌证。但对三尖瓣有严重反流，右心室高度扩大伴顽固性心力衰竭者，应视为手术禁忌。【术前准备】持续静脉滴注前列腺素E：保持动脉导管的通畅和平衡体肺动脉阻力。氧饱和度维持在70%80%.少数肺血管阻力低而体循环阻力高的患儿，体循环灌注减少导致低血压和酸中毒。此时，吸入气体中加入1%4%的二氧化碳使肺阻力
2、增加，保持肺一体循环比，提高体循环灌注。【操作方法及程序】治疗方法主要有Norwood手术和心脏移植。1.NorWOod手术通常情况下分3个阶段进行。I期手术：主要步骤包括原发房间隔切除；横断主肺动脉，远端缝合，同种血管补片扩大升主动脉和主动脉弓，并与近端主肺动脉和主动脉吻合，重建右心室通过肺动脉瓣到扩大的升主动脉；在无名动脉和右肺动脉3.5-4mmGoreTex血管建立体-肺分流。II期手术：一般在I期手术术后612个月进行。阻断体肺分流，将上腔静脉与右肺动脉行端侧吻合（双向G1.enn或半Fontan手术I1.1.期手术：即改良Fontan或全腔肺动脉吻合木。2.心脏移植供体心脏应包括整个主动脉弓。受供体来源的限制，10%20%的患儿在等待中死亡。为延长等待时间，可先行介入治疗，在动脉导管内置入血管内支架。【术后处理】术后一般充分镇静48h,通过应用机械通气、血管活性药物以及监测末梢灌注是否适当，如监测混合静脉氧饱和度，评价体肺循环是否平衡，包括体循环和肺循环的阻力平衡以及血流量平衡、维持血氧饱和度在75%-80%,使肺循环血流量/体循环血流量V1；静脉应用血管活性药物，如小剂量多巴胺，米力农等维护心功能；及时纠正酸中毒。【注意事项】术前注意保持动脉导管的通畅；水后维持体循环和肺循环的阻力平衡以及血流量平衡是关键。
