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1、心血管外科法洛四联症手术技术操作规范【适应证】本病确诊后即应考虑手术治疗。1.出生3个月以内无症状的患儿根治手术可推迟至出生后3-12个月进行。2 .出生12个月内有严重症状者，先行分流术，再于第1次手术后12个月行根治术。3 .当左冠状动脉前降支异常起源于右冠状动脉，根治手术可能需行跨肺动脉瓣环加宽补片时，在有症状的患者先行分流术，待患者35岁时再行根治手术，以便必要时可植入适当大小的外管道。4 .多发室间隔缺损的患者，年龄太小时手术风险较大，故可先行肺动脉环缩术，待患儿足够大时采用介入方法闭合肌部室间隔缺损，然后再行根治术。也可直接做根治术。5 .严重的左、右肺动脉发育不良患者可先行姑息性
2、手术，待患儿肺动脉发育后再行根治术。【禁忌证】1 .多器官功能衰竭。2 .出凝血机制障碍。【术前准备】1.详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。3 .间断吸氧，每日至少2次。4 .对红细胞增多症患者，鼓励其多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。5 .积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。6 .反复缺氧发作者，应加强吸氧，适量使用B受体阻滞药，并尽早手术。【操作方法及程序】1 .姑息手术(I)右锁骨下动脉-右肺动脉转流术：用于主动脉弓在左侧的病例。麻醉与体位：气管插管全身麻醉，患者取仰卧位。手术步骤A.切口及开胸：右胸前外切口，经第
3、3、4肋间开胸。b.右锁骨下动脉的游离：为了最大限度地解剖及游离右锁骨下动脉，需要解剖到它的根部，同时也要游离右颈动脉，应注意仔细解剖其各主要分支血管以及毗邻的神经等组织，以免发生损伤。在结扎后切断动脉远心端时应尽量靠近胸廓内动脉，甚至在锁骨下动脉的第1分支的水平切断动脉。c.锁骨下动脉肺动脉吻合：结扎与切断右锁骨下动脉后，将近心端从神经禅中拉出，并将其拉转向右肺动脉。右肺动脉的切口应比锁骨下动脉管径稍大些。如为婴幼儿，在切断动脉前需向血管内注入肝素1.mgkgc在近肺门处用丝线阻断右肺动脉的分支血管，并钳闭右肺动脉的近心端、吻合口后缘用7-O无创针线连续缝合，吻合口前缘做间断缝合，大儿童也可
4、做连续缝合。吻合口缝到最后一针，先松开肺动脉远心端的阻断丝线，然后再顺序撤掉肺动脉及锁骨下动脉上的阻断钳。管腔内气体排净后，再结扎吻合口上的最后一针缝线。d.放置胸腔引流管和关胸：彻底止血后，胸腔放置引流管，对合肋骨，逐层缝合肌肉、皮下组织和皮肤。（2）左锁骨下动脉-左肺动脉转流术麻醉与体位：气管插管全身麻醉，患者取右侧卧位。手术步骤a.切口及开胸：左胸后外切口，经第4肋间开胸。b.左锁骨下动脉的游离：在无名静脉后方游离主动脉弓，从左颈动脉与左锁骨下动脉两者根部之间开始解剖，用直角钳，将阻断带拉过去绕过锁骨下动脉的根部，结扎左锁骨下动脉远心端后切断动脉。c.左锁骨下动脉-肺动脉吻合：直接拉下左
5、锁骨下动脉近心端与左肺动脉吻合，左锁骨下动脉容易产生折屈。所以在未吻合之前要充分游离主动脉弓及其远端，血管吻合前,用大弯主动脉钳阻断包括左锁骨下动脉起点在内的弓的前壁,纵行切开锁骨下动脉的根部，然后将切口做横向缝合，消除折屈的角度，然后再完成左锁骨下动脉与左肺动脉相吻合。d.放置胸腔引流管和关胸：彻底止血后，胸腔放置引流管，对合肋骨，逐层缝合肌肉、皮下组织和皮肤。（3）改良的体-肺转流手术：麻醉、切口与锁骨下动脉、肺动脉转流术相同。本术式更适用于婴幼儿病例，手术操作更简便。用一段直径56nun的人造血管，在右锁骨下动脉及右肺动脉之间做端侧吻合。本术式优于体肺（BT）转流术之处：不必利用锁骨下动
6、脉，从而避免锁骨下动脉发生折曲、血流不畅；本术式无须广泛游离动脉血管，降低了出血及损伤周围组织的可能性；术后转流量受人造血管口径的控制，不易引起心衰、肺高压及肺血管病变；术后锁骨下动脉仍保留通畅，所以术侧上肢的生长发育不受影响；此外，根据需要在双侧任何一边均可手术。（4）术后处理术后第1天需要静脉持续泵入肝素。保持血压平稳，防止低血压。（5）注意事项解剖和锁骨下动脉的游离，应防止损伤周围的神经和血管。注意避免锁骨下动脉的成角和扭曲。2 .根治术（1）麻醉与体位：气管插管全身麻醉，患者取仰卧位。（2）手术步骤切口及体外循环的建立：胸骨正中切口，经升主动脉插动脉管，经上、下腔静脉插两根静脉管；经房
7、间隔或未闭卵圆孔插入左心引流管。心肌保护：体温降至32C,阻断主动脉，从主动脉根部灌注冷的含钾晶体（小儿）或含血（成人）心脏停跳液。心室肥厚明显者，心表用冰屑局部降温。术中需要低流量者，体温降至肛温25摄氏度。解除右心室流出道狭窄：右心室流出道心外膜上缝两根牵引线，在两缝线之间，纵行切开右心室壁，切除部分切口下的肌束，牵开切口、看清调节束与三尖瓣前乳头肌，切断或切除短粗的异常肌束包括壁束和隔束。如漏斗部狭窄疏通满意，一般能较好地显露出室缺和三尖瓣结构。右心室漏斗部狭窄解除后，即可处理肺动脉瓣及瓣上狭窄。如狭窄的肺动脉瓣为二瓣结构，且瓣叶发育较好，可从右心室切口将瓣叶向下牵拉，沿融合的交界切开狭
8、窄的瓣口，再用金属探条测定是否已达到所需的标准。如肺动脉瓣发育较差（瓣叶面积小且与肺动脉壁粘连），则需沿瓣叶交界切开主肺动脉。如合并左右肺动脉狭窄，则将切口延续至左右肺动脉。完全解除肺动脉瓣环及瓣上狭窄。室间隔缺损修补：参考室间隔缺损章节。右心室流出道补片：单纯右心室漏斗部狭窄，切除肥厚的异常肌束后，根据金属探条测定情况，选择直接缝合切口或用补片加宽：用自体心包片（加宽直轻V1.Omm）或用内垫自体心包涤纶编织片。切开肺动脉环的患者，根据右心室流出道宽度的参考标准，如按年龄计算，VI岁.4-10岁、11-14岁以及15岁跨环补片后应通过金属探子的直径分别为8S1.Omm、IiS13mm、141
9、6mm以及1720mm。用内垫自体心包的涤纶编织片或带单瓣的同种血管做跨环补片。对于肺动脉严重狭窄或闭锁，左前降支起自右冠状动脉并横跨右心室流出道者，于肺动脉瓣环上横断主肺动脉，缝闭近心端，用合适大小的同种血管或牛颈静脉重建右心室与肺动脉的连续。矫治合并的其他心脏畸形。左心排气：心内畸形矫正完成后，拔除左心引流管，请麻醉师加压膨肺，使左心腔的气体随着溢出的血液被排出，缝闭房间隔置左心引流管处。开放主动脉阻断钳，心脏复跳后，并行循环下闭合右心房切口。体外循环的撤除：血流动力学满意后，常规地撤除体外循环装置，包括拔除上、下腔静脉插管，停升主动脉根部的灌注管吸引，拔除灌注管，静脉给鱼精蛋白中和肝素，
10、最后撤除升主动脉灌注管。关胸、放置引流管：彻底止血后，心包和纵隔放置引流管，用钢丝缝合固定胸骨，逐层缝合肌肉、皮下组织和皮肤。（3）术后处理术后早期需要控制液体的入量，多数情况下需要应用血管活性药物，维持循环稳定。强心、利尿治疗，并适当补钾。保持电解质和酸碱平衡。防治灌注肺：呼吸机正压通气，保持呼吸道通畅，严格限制液体入量等。建议术后每年复查心电图、X线胸片和超声心动图。（4）注意事项右心室流出道做切口时，注意看清是否有起自右冠状动脉的异常左前降支或起自左前降支的异常右冠状动脉横跨右心室流出道，防止冠状动脉的损伤。不要过分地切除肥厚的隔束，造成室间隔而穿孔；切除肥厚的壁束时，注意不要切透主动脉窦或损伤半月瓣。修补室间隔缺损时注意防止房室传导束的损伤。
