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1、白内障诊疗规范一、先天性白内障【概述】本病为出生时或出生后第1年内发生的晶状体浑浊，是儿童常见的眼病，可为家族性或散发；可伴发其他眼部异常或遗传性和系统性疾病。其发生与遗传因素有关，常为常染色体显性遗传；也与环境因素有关，母亲孕期内特别头3个月宫内病毒性感染，应用某些药物，暴露于X线，孕期内患有代谢性疾病，如糖尿病、甲状腺功能不足、营养和维生素极度缺乏等，均可使晶状体发生浑浊。也有一些病例病因不明。【临床表现】1 .单眼或双眼发生.2 .多数为静止性，少数出生后继续发展，有的直至儿童期才影响视力。3 .根据晶状体浑浊的部位、形态和程度进行分类。比较常见的有：（1）前极白内障：晶状体前囊膜中央局
2、限性浑浊，多为圆形，大小不等。可伸入晶状体皮质内，或表面突出于前房内。多为双侧。对视力影响不大。（2）后极白内障；晶状体后囊膜中央局限性浑浊，边缘不齐，可呈盘状、核状或花状。多为双眼发生。少数为进行性。对视力有一定影响。（3）冠状白内障：晶状体皮质深层周边部有圆形、椭圆形、短棒状、哑铃状浑浊，呈花冠状排列。晶状体中央部及周边部透明。双眼发生。静止性。很少影响视力。（4）点状白内障：晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状浑浊。发生在出生后或青少年期。双眼发生。静止不发展。一般不影响视力。（5）绕核性白内障：数层浑浊位于透明晶状体核周围的层间。各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有“V”字形浑浊骑跨在
3、浑浊带前后。常为双眼发生，静止性。视力可明显减退。（6）核性白内障：晶状体胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的白色浑浊，但皮质完全透明。多为双眼发病。睡孔缩小时视力障碍明显，Ifi孔散大时视力显著增加。（7）全白内障：晶状体全部或近于全部浑浊，有时囊膜增厚、钙化，皮质浓缩。可在出生时已经发生，或出生后逐渐发展，至1岁内全部浑浊。多为双眼发生。视力障碍明显。（8）膜性白内障：前、后囊膜接触机化，两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞，呈厚薄不匀的浑浊。可单眼或双眼发生，视力损害严重。（9）其他少见的先天性白内障还有缝性白内障、纺锤形白内障和珊瑚状白内障。4 .一些患者合并其他眼病或异常，如斜视、眼
4、球震颤、先天性小眼球、视网膜和脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良、晶状体脱位、晶状体缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜和/或脉络膜缺损、Ifi孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体动脉等。【诊断要点】1.主要根据晶状体浑浊的形态和部位来诊断。5 .为明确诊断，应针对不同情况选择一些实验室检查。【治疗方案及原则】1.治疗目标恢复视力，减少弱视和盲目的发生。6 .对视力影响不大者，一般不需治疗，宜定期随诊观察。7 .明显影响视力者，应尽早选择晶状体切除术、晶状体吸出术、白内障囊外摘除术进行手术治疗。8 .因风疹病毒引起的先天性白内障不宜过早手术。以免手术时可能使潜伏在晶状体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎，而
5、炎症有可能引起眼球萎缩。9 .无晶状体眼需进行屈光矫正和视力训练。常用的方法有：框架眼镜矫正、角膜接触镜、人工晶状体植入。人工晶状体植入一般最早在2岁时进行。二、发育性白内障【概述】发育性白内障是指先天性与成人型白内障的过渡类型，一般在出生后形成。浑浊多为一些沉积物的聚集，而并非晶状体纤维本身。因此，发育性白内障在形态上与晶状体的纤维走行无关。【分类及临床表现】1.点状白内障细小圆点状浑浊散在分布于晶状体周边部皮质区域，在强光照射下呈白色、棕色或蓝色。有时浑浊可侵犯视轴区，在特殊情况下也可出现核性点状浑浊。点状白内障一般为静止性，不影响视力，但须注意与花冠状白内障合并存在的类型。2 .花冠状白
6、内障斑点状浑浊分布在晶状体周边部，环绕中心视轴区向心排列，形似花冠。每一片浑浊多呈扁盘状，灰白色、棕色或浅蓝色反光。病变一般静止不变，且不影响视力，除非浑浊侵犯视轴区或合并囊膜下浑浊。花冠状门内障一般发生在青春期，其发病率可高达25%o遗传方式为显性遗传。【诊断要点】根据浑浊多呈圆形或类圆形轮廓，其程度可随年龄加重，但进展相当缓慢，以及一般不影响视力等特点，可作出诊断。【治疗方案及原则】同先天性白内障。三、老年性白内隙【概述】老年性白内障亦称年龄相关性白内障，病因仍未完全明了。一般认为氧化作用是导致白内障的最早期变化。紫外线照射过多、饮酒过多、吸烟过多、妇女生育过多、心血管疾病、高血压、精神病
7、、机体外伤等，与白内障的形成有关。本病分为皮质性、核性和后囊膜下三类，但事实上各类型老年性白内隙之间并无严格区分，仅仅是代表浑浊以何部位为主导的实际情况。皮质型老年性白内障最为常见，约占70%；其次为核性，占25%；后囊膜下白内障相对比较少见，仅占5%o【临床表现】1.双眼患病，但发病有先后，严重程度也不一致。3 .主要症状为随眼球转动的眼前阴影、渐进性无痛性视力减退、单眼复视或多视、虹视、畏光和眩光。4 .皮质性白内障按其发展过程分为4期：（1）初发期：晶状体皮质内出现空泡、水裂、板层分离和轮辐状浑浊，如瞳孔区晶状体未累及，一般不影响视力。（2）膨胀期：又称未熟期，晶状体浑浊继续加重，急剧肿
8、胀，体积变大。（3）成熟期：晶状体恢复到原来体积，前房深度恢复正常。晶状体逐渐全部浑浊，虹膜投影消失。患眼视力降至眼前手动或光感。眼底不能窥入。（4）过熟期：如果成熟期持续时间过长，经数年后晶状体内水分继续丢失，晶状体体积缩小，囊膜皱缩和有不规则的白色斑点及胆固醵结晶，前房加深，虹膜震颤。晶状体纤维分解液化，呈乳白色，棕黄色晶状体核沉于囊袋下方，可随体位变化而移动，上方前房进一步加深。晶状体悬韧带发生退行性改变，容易发生晶状体脱位。5 .核性白内障（1）发病年龄较早，进展缓慢。（2）浑浊开始于胎儿核或成人核，逐渐发展到成人核完全浑浊。（3）初期晶状体核呈黄色浑浊。（4）可发生近视。5.后囊膜下
9、白内障（1）晶状体后囊膜下浅层皮质出现棕黄色浑浊，为许多致密小点所组成，其中有小空泡和结晶样颗粒，外观似锅巴状。（2）浑浊位于视轴，早期出现明显视力障碍。（3）进展缓慢。后期合并晶状体皮质和核浑浊，最后发展为成熟期白内障。【诊断要点】应在散大瞳孔后以检眼镜或裂隙灯显微镜检查晶状体。根据晶状体浑浊的形态和视力情况可明确诊断。【治疗方案及原则】1.目前尚无疗效肯定的药物用于治疗白内障。2.白内障影响工作和日常生活时，可考虑手术治疗。通常采用白内障囊外摘除术（包括白内障超声乳化吸除术）联合人工晶状体植入术。在某些情况下也可行白内障囊内摘除术，术后给予眼镜、角膜接触镜矫正视力。四、代谢性白内障（一）糖
10、尿病性白内障【概述】白内障是糖尿病的并发症之一，可分为真性糖尿病性白内障和糖尿病患者年龄相关性白内障。糖尿病时血糖增高，进入晶状体内的葡萄糖增多，己糖激酶作用饱和，葡萄糖转化为6-磷酸葡萄糖受阻。此时酸糖还原酶的作用活化，葡萄糖转化为山梨醇。山梨醇不能透过晶状体囊膜，在晶状体内大量积聚，使晶状体内渗透压增加吸收水分，纤维肿胀变性而导致浑浊。【临床表现】1.糖尿病患者的真性白内障较多见，与年龄相关性白内障相似，但发生较早,进展较快，容易成熟。2.真性糖尿病性白内障（1）多发生于30岁以下病情严重的幼年型糖尿病患者。（2）常为双眼发病，进展迅速，晶状体可能在数天、数周或数月内全浑浊。（3）开始时在
11、前、后囊口皮质区出现无数分散的、灰色或蓝色雪花样或点状浑浊。可伴有屈光变化。【诊断要点】根据糖尿病的病史和白内障的形态可做出诊断。【治疗方案及原则】当白内障明显影响视力、妨碍患者的工作和生活时，可在血糖控制下进行白内障摘除术。（一）半乳糖性白内障【概述】为常染色体隐性遗传。患儿缺乏半乳糖-1磷酸尿昔转移酶和半乳糖激酶，使半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积聚。组织内的半乳糖被醛糖还原醒还原为半乳糖醇。醇的渗透性很强，在晶状体内的半乳糖醇吸水后，晶状体囊膜破裂，引起晶状体浑浊。【临床表现】可在生后数天或数周内发生。多为板层白内障。【诊断要点】对于先天性白内障患儿应先筛查尿中半乳糖。如测定红细胞半乳糖
12、-1.磷酸尿昔转移酶的活性，可明确诊断半乳糖磷酸尿昔转移酶是否缺乏，应用放射化学法可测定半乳糖激酶的活性，有助于诊断。【治疗方案及原则】给予无乳糖和半乳糖饮食，可控制病情的发展或逆转白内障。（三）手足搐搦性白内障【概述】本病又称低钙性白内障，由于血清钙过低所引起。低钙患者常有手足搐搦，故称为手足搐搦性白内障。多由于先天性甲状旁腺功能不足，或甲状腺切除时误切了甲状旁腺,或因营养障碍导致血清钙过低。低钙增加了晶状体囊膜的渗透性,晶状体内电解质平衡失调，影响了晶状体代谢。【临床表现】1.患者有手足搐搦、骨质软化。2 .双眼晶状体前、后皮质内有辐射状或条纹状浑浊，与囊膜间有透明带隔开。囊膜卜.可见红、
13、绿或蓝色结晶微粒。浑浊可逐渐发展至皮质深层。3 .如果间歇发作低血钙，晶状体可有板层浑浊，逐渐发展为全白内障或静止发展。【诊断要点】有甲状腺手术史或营养障碍史，血钙过低，血磷升高，以及全身和眼部临床表现可有助于诊断。【治疗方案及原则】1.给予足量维生素D、钙剂以纠正低血钙，有利于控制白内障发展。4 .当白内障明显影响视力时可行白内障摘除术。术前应纠正低血钙。术中容易出血，应当予以注意。五、并发性白内障【概述】本病是指由于眼部疾病引起的晶状体浑浊。眼前、后节的许多疾病可引起眼内环境改变,使晶状体营养或代谢发生障碍,从而导致其浑浊。常见于葡萄膜炎、视网膜色素变性、视网膜脱离、青光眼、眼内肿瘤、高度
14、近视及低眼压等。【临床表现】1.患者有原发病的表现。5 .常为单眼发生。6 .由眼前节疾病引起的并发性白内障多由前皮质开始。7 .由眼后节疾病引起的并发性白内障，先于晶状体后极部囊膜及囊膜下皮质出现颗粒状灰黄色浑浊，形成较多空泡，逐渐向晶状体核中心部及周边部扩展，呈放射状，形成玫瑰花样浑浊。继之向前皮质蔓延，逐渐使晶状体全浑浊。以后水分吸收，囊膜增厚，晶状体皱缩，并有钙化等变化。8 .由青光眼引起者多由晶状体前皮质和核开始。9 .高度近视所致者多为核性白内障。【诊断要点】1.正确的诊断有赖于参考外伤史、患者的年龄以及是否存在能够引起并发性白内障的眼内疾病等情况。2 .根据典型的浑浊类似于蜂窝形
15、态的稀松结构，伴随眼部病变迟缓的慢性进展过程等特点，不难作出诊断。【治疗方案及原则】1.治疗原发病。3 .并发性白内障已影响工作和生活时，如果患眼光定位准确，红绿色觉正常,可手术摘除白内隙。4 .各种炎症引起的并发性白内障对手术的反应不同，有的可引起严重的并发症，应根据原发病的种类，在眼部炎症很好控制以后再考虑手术。5 .对白内隙摘除后是否植入人工晶状体应慎重考虑。六、药物及中毒性白内障【概述】很多物质可以使实验动物发生白内障已得到公认。在人类局部或全身用药以及毒性物质可诱发白内障，临床已有诸多报告，并已引起人们的重视。【临床表现】1.糖皮质激素性白内障长期口服或短期大剂量应用糖皮质激素，可产生晶状体后囊膜下浑浊，其形态与放射性白内障相似。白内障一旦形成，减少或停用糖皮质激素均不能使其消退。在个别病例，长期局部滴用糖皮质激素亦可诱发白内隙。2 .与缩瞳剂有关的白内障长期使用抗胆碱酯酶类缩瞳剂，特别是长效缩瞳剂，可以引起前囊膜下白内障。停药可减缓或逆转白内障发展过程。3 .与氯丙嗪有关的白内障长期给予氯丙嗪，可在前囊和皮质浅层出现微细的白色点状浑浊，往往可在瞳孔区形成典型的星形浑浊外观。4 .其他制剂有抑制有丝分裂作用的药物，如白消安(busu1.fan)、硝基化合物如二硝基酚(d1.1.1
