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1、视神经肿瘤诊疗规范一、视神经胶质瘤【概述】视神经胶质瘤为一种起源于视神经内胶质细胞的良性或低度恶性肿瘤，约占神经系统胶质瘤的1%-2%,占眶内肿瘤的1.%-6%o【临床表现】1.患者多为10岁以下儿童，新生儿也可患病。成人发病者恶性程度较儿童高。2 .女性多见。3 .进度缓慢，多为良性，也可为低度恶性，不常发生血行或淋巴转移。4 .常先出现视力下降。5 .继而出现进行性眼球突出，常为非搏动性和不能压回的突眼，多数向正前方。但如果肿瘤过大，可使眼球前突偏向题下方。6 .眼球运动一般不受限。如果肿瘤过大，也可影响眼肌，导致眼球运动障碍。7 .肿瘤较大或距眼球较近者，可压迫眼球，导致脉络膜视网膜皱褶
2、，或致视乳头水肿或视神经萎缩。少数人可因视神经受压而引起视网膜中央静脉阻塞。8 .多为单侧。近眶尖部肿瘤可沿视神经交叉向对侧蔓延累及对侧。9 .儿童视神经胶质瘤常伴有神经纤维瘤病。10 .影像学检查X线检查可见视神经孔扩大.超声探查可示肿大的视神经和视乳头水肿。CT和MRI扫描可清晰地显示肿瘤的部位、形状、边界、肿瘤实质和范围。【诊断要点】根据患者年龄、视力损害、单侧突眼、X线、CT和MR1.检查，可以明确诊断。【治疗方案及原则】1.如果视力尚好，眼球突出不明显，在影像学监视下病变无进展，可严密观察。11 一旦发现肿瘤有蔓延趋势，应立即手术切除。二、视神经脑膜瘤【概述】视神经脑膜瘤起于视神经外
3、周的鞘膜，由硬脑膜或蛛网膜的内层细胞组成。偶尔也可来自视神经鞘内的纤维组织，称为神经纤维瘤。通常肿瘤均起源于眶内段视神经，可经视神经孔逐渐向颅内生长，也可位于视神经孔处，以后逐渐向眶内及颅内两边发展。肿瘤自视神经外周鞘膜发生，逐渐向外生长，通常不侵入软脑膜以内的视神经实质，因此视神经仅受到机械性压迫的影响。偶尔也有少数病例中肿瘤向内生K,侵入视神经、巩膜，甚至侵及脉络膜和视网膜。脑膜瘤生长缓慢，为良性肿瘤。也可恶变，恶变后发展迅速。发病年龄越小，恶性程度越高。【临床表现】1.好发于中年女性。2 .进行性眼球突出，多向正前方。后期因肿瘤较大，占据眶内大部分空间时，眼球突出可偏向额下方。3 .当眼
4、球缓慢前突相当长一段时间后，视力逐渐减退。4 .当眼外肌受肿瘤压迫时，眼球运动受限。5 .眼睑和结膜水肿。眼睑及眼眶显得极为丰满，眶内压力高。6 .当球后段视神经受肿瘤压迫时，可有视乳头水肿和视神经萎缩，有时可并发视网膜中央静脉阻塞。有时可有脉络膜视网膜皱褶。7 .影像学检查X线、CT和MRI检查可见视神经孔扩大，视神经管壁硬化，眶壁骨质增生与破坏同时存在。CT与MRI还可显示视神经增粗、钙化及车轨样图像。超声检查可显示增粗的视神经，视神经与眼球间构成角度增加，边界清楚，内回声减少而衰减明显。有时病变处有钙化。【诊断要点】1.根据患者为女性、中年以后发病、单眼突出、视力缓慢下降、视神经孔扩大和
5、眼眶扩大、骨质吸收等要点，可以明确诊断。2.必要时进行穿刺活组织病理检查，以便确定诊断。【治疗方案及原则】1.尽早手术摘除肿瘤。2 .不宜手术或手术未能完全摘除者可采用放射治疗，但不敏感。三、视乳头血管瘤【概述】本病为先天性发育性血管肿瘤。可单眼或双眼同时发病。可伴有视网膜毛细血管瘤。可分为内生型和固着外生型两类。【临床表现】1.早期无任何症状，累及黄斑时可影响视力。3 .眼底所见（1）内生型：为红色球形完全局限的血管性病损，边缘清楚，有包膜。可向玻璃体内生长突出，无明显的供养和回流血管的特征。视乳头边界清楚，但偶尔血管瘤的边缘也可模糊不清，易与视乳头水肿、视神经炎相混淆。（2）外生型：常位于
6、视乳头偏中心部位，并遮挡视乳头的边缘。肿瘤境界不清，呈橘黄色，常从视乳头边缘伸入邻近的视网膜下间隙。瘤体内血管扩张并可侵及视网膜深层组织。视网膜常有黄色渗出。如果视网膜下积聚较多渗出，可导致视网膜脱离。4 .荧光素眼底血管造影造影早期瘤体迅速形成强荧光，其大小、形态基本保持不变。晚期无明显渗漏，周围组织无着染。视网膜尤其黄斑区有脂肪渗出者，显示轻微荧光遮蔽。5 .并发症主要为继发性视网膜脱离、视网膜下出血、玻璃体出血、葡萄膜炎及继发性青光眼，导致患者失明。【诊断要点】1.根据视乳头和眼底其他部位检查，可以诊断。2.荧光素眼底血管造影有助于诊断。【治疗方案及原则】1.如果血管瘤不发展，可定期观察
7、，不必治疗。2 .如果血管瘤发展或发生并发症时，应当采用电凝、光凝或冷凝视网膜血管瘤。经瞳孔温热疗法可取得一定疗效。四、视乳头色素细胞瘤【概述】视乳头色素细胞瘤是视神经先天性良性黑色素瘤。无性别差异，双侧发病罕见。常因体检而被发现就诊。【临床表现】1.一般不影响视力。肿瘤很大时，视力可轻度降低。3 .即使视力正常的患眼，也会出现瞳孔输入纤维障碍。4 .常有视野缺损。5 .眼底所见（1）玻璃体清亮。（2）视乳头内或其上有灰至深黑色的肿瘤，边界不规则，轻度隆起，一般为1.-2mm0个别的“瘤子”还可落至玻璃体内。通常肿瘤占视乳头一个象限。大多数肿瘤位于视乳头的飘下象限，但有的可累及整个视乳头。（3）可有视乳头水肿的表现。（4）视神经色素瘤可与典型的脉络膜痣相连接。6 .荧光素眼底血管造影肿瘤处为低荧光区。在瘤以外的视乳头组织可见神经纤维被推向一侧，常有毛细血管轻度扩张造成该处染料渗漏。7 .视野根据肿瘤的大小和范围，视野有不同的表现：视野正常、生理盲点扩大、神经纤维束缺损或鼻侧阶梯。8 .超声检查为高反射，内部结构规则，伴有浆液性视网膜脱离和观察期间生长缓慢。【诊断要点】1.根据眼底所见可以诊断。9 .荧光素眼底血管造影、视野和超声检查有助于诊断。【治疗方案及原则】无须特殊治疗。
