眼科疾病视神经肿瘤诊疗规范.docx
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1、视神经肿瘤诊疗规范一、视神经胶质瘤【概述】视神经胶质瘤为一种起源于视神经内胶质细胞的良性或低度恶性肿瘤,约占神经系统胶质瘤的1%-2%,占眶内肿瘤的1.%-6%o【临床表现】1.患者多为10岁以下儿童,新生儿也可患病。成人发病者恶性程度较儿童高。2 .女性多见。3 .进度缓慢,多为良性,也可为低度恶性,不常发生血行或淋巴转移。4 .常先出现视力下降。5 .继而出现进行性眼球突出,常为非搏动性和不能压回的突眼,多数向正前方。但如果肿瘤过大,可使眼球前突偏向题下方。6 .眼球运动一般不受限。如果肿瘤过大,也可影响眼肌,导致眼球运动障碍。7 .肿瘤较大或距眼球较近者,可压迫眼球,导致脉络膜视网膜皱褶
2、,或致视乳头水肿或视神经萎缩。少数人可因视神经受压而引起视网膜中央静脉阻塞。8 .多为单侧。近眶尖部肿瘤可沿视神经交叉向对侧蔓延累及对侧。9 .儿童视神经胶质瘤常伴有神经纤维瘤病。10 .影像学检查X线检查可见视神经孔扩大.超声探查可示肿大的视神经和视乳头水肿。CT和MRI扫描可清晰地显示肿瘤的部位、形状、边界、肿瘤实质和范围。【诊断要点】根据患者年龄、视力损害、单侧突眼、X线、CT和MR1.检查,可以明确诊断。【治疗方案及原则】1.如果视力尚好,眼球突出不明显,在影像学监视下病变无进展,可严密观察。11 一旦发现肿瘤有蔓延趋势,应立即手术切除。二、视神经脑膜瘤【概述】视神经脑膜瘤起于视神经外
3、周的鞘膜,由硬脑膜或蛛网膜的内层细胞组成。偶尔也可来自视神经鞘内的纤维组织,称为神经纤维瘤。通常肿瘤均起源于眶内段视神经,可经视神经孔逐渐向颅内生长,也可位于视神经孔处,以后逐渐向眶内及颅内两边发展。肿瘤自视神经外周鞘膜发生,逐渐向外生长,通常不侵入软脑膜以内的视神经实质,因此视神经仅受到机械性压迫的影响。偶尔也有少数病例中肿瘤向内生K,侵入视神经、巩膜,甚至侵及脉络膜和视网膜。脑膜瘤生长缓慢,为良性肿瘤。也可恶变,恶变后发展迅速。发病年龄越小,恶性程度越高。【临床表现】1.好发于中年女性。2 .进行性眼球突出,多向正前方。后期因肿瘤较大,占据眶内大部分空间时,眼球突出可偏向额下方。3 .当眼
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