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1、肾脏肿瘤诊疗规范2023版肾脏肿瘤包括良性肿瘤和恶性肿瘤，其中恶性肿瘤占90%以上，主要有肾细胞癌、肾盂癌、肾母细胞瘤、肾脏肉瘤和肾转移肿瘤等，其中成人以肾细胞癌多见，小儿则以肾母细胞瘤多见；肾脏良性肿瘤（不包括肾脏囊性疾病）主要有肾血管平滑肌脂肪瘤、肾嗜酸细胞瘤、肾腺瘤、肾纤维瘤、脂肪瘤和肾素瘤等。第一节肾脏恶性肿瘤（一）肾细胞癌（rena1.ce1.1.carcinoma,RCC）简称肾癌，约占成人恶性肿瘤的2%,为泌尿生殖系第二位恶性肿瘤，仅次于膀胱肿瘤，占肾脏肿瘤的85%。通常男女比例为（23）：1,城市高于农村，可见于各年龄段，高发年龄为5070岁。肾癌的病因未明，其发病与遗传、吸烟
2、、肥胖、高血压和抗高血压药物等有一定关系，其中遗传性肾癌或家族性肾癌占肾癌总数的2%4%。此外，终末期肾病长期透析患者，饮酒，职业暴露于三氯乙烯、石棉、多环芳香怪等物质，高雌激素女性等患肾癌风险也显著增加。肾癌多数起源于近曲小管上皮细胞。当前肾癌病理组织学分类多采用2016年WHo肾脏肿瘤病理组织学分类方法，共15类，其中以透明细胞癌、乳头状癌和嫌色细胞癌最多见，占肾癌总数90%以上。早期肾癌多无明显的临床症状，常在体检时发现。常见症状为血尿、腰痛和腹部肿块，称为肾癌三联征，临床出现率不足15%,而三联征出现时约60%患者至少已达T3期。血尿多为间歇性、无痛性肉眼血尿。腰痛多表现为钝痛或隐痛，
3、如血块通过输尿管时亦可引起肾绞痛。除上述症状外，肾癌尚可出现全身表现，如高血压、贫血、红细胞增多症、体重减轻、恶病质、发热、肝功能异常、高钙血症、高血糖、血沉增快、神经肌肉病变、淀粉样变性、溢乳症、凝血机制异常等，为副瘤综合征，发生率约30%。本病可向邻近的仔包膜、脂肪组织、淋巴结、肾静脉、下腔静脉和同侧肾上腺侵袭，亦可远处脏器如肺、纵隔、骨、肝、肾上腺、皮肤、中枢神经系统等转移。约1/4患者就医时即已发生转移。肾癌临床表现多变，依临床症状诊断较困难，借助B超、CT、磁共振、PET/CT等影像学检查有助诊断，确诊需病理学检查。一旦确诊，则需进行肿瘤分期评估，其分期标准如表17-18-1-1和表
4、17-18-1.-2o表17-18-1-1肾细胞癌TNM分期（2017年第8版美国癌症分期联合委员会TNM分期系统）及W原发肿原发肿瘤无法评估无原发肿瘤的证据肿瘤最大径W7cm,且局限于肾内T“肿瘤最大径W4cm,且局限于肾内Tib4cmV肿瘤最大径W7cm且局限肿瘤最大径7cm,且局限于肾内T“7IIV肿瘤最大径O1.Ocm,且局限T2b肿瘤局限于肾脏，最大径10cm,日局限干皆内肿瘤侵及主要静脉或肾周围组织，3 伯去得乃同f1.1.i1.1.卜腺.去翻时皆周围情T3a肿痛侵及肾静脉或其分支的肾段静脉，或侵犯肾盂系统，或侵犯肾周脂肪T3b肿瘤侵及膈下的腔静脉T3C肿瘤侵及膈上的腔静脉或侵及腔
5、静肿瘤侵透肾周筋膜，包括侵及邻近4 时俩的同枷I兽卜喧区域淋巴结无法评估区域淋巴结无转移区域淋巴结有转移无远处转移有远处转移表17-18-1-2肾细胞癌临床分期/预后分组分肿瘤情况IT1NoMoIIT2NoMoDIn2NMo期T3N”MOIVT4任何NMo期件何T件何NM1.外科手术是最好方法，对于有指征者（局限性和局部进展性肾癌）应行手术治疗。对于转移性肾癌，目前多采用干扰素和/或分子靶向药物治疗。单纯化疗因疗效差，多不推荐单独使用；放疗和介入治疗也仅用作缓解转移性肾癌的疼痛、改善其生存质量。肾癌的预后与肿瘤的病理分期和组织学分级、患者的行为状态评分、症状、肿瘤中是否有组织坏死等有关。早期局
6、限性肾癌根治术后5年生存率可达60%90%,而未能手术者常小于2%,但近年分子靶向药物的应用使其预后显著提高。晚期肾癌的预后可应用评估表来进行评估，有助于患者危险分层和治疗选择（表17-18-1-3）o表1718-1-3晚期肾癌预后风险评估标准危险因索MSKCC标准IMDC标准1诊断到治疗的间隔时间V1.年诊断到治疗的间隔时间V1.年2卡式（Kamofsky）体能状态V80%卡式（KamOfSky）体能状态V80%3血清钙正常指标上限血清钙正常指标上限4血红蛋白正常指标下限血红蛋白V正常指标下限5乳酸脱氢前）正常指标上限I-5倍中性粒细胞）正常指标上限6血小板水平正常指标上限危险分组低危组。个
7、危险因素0个危险因素中危组12个危险因素12个危险因素高危组35个危险因素36个危险因素注：MSKCC.Memoria1.S1.oanKetteringCancerCenter（纪念斯隆-凯特琳癌症中心）；1MX?.Internationa1.MetastaticRena1.Ce1.1.CarcinomaDatabaseConsortium（国际转移性肾细胞癌联合数据库）。（二） 肾盂癌（rena1.pe1.viccarcinoma）相对少见，约占泌尿系统肿瘤的1%,尿路上皮肿瘤的5%,肾脏肿瘤的7%8%。多发于50-70岁，男性为女性的3倍。病因不明，与吸烟、年龄、性别、种族等有一定关系，其
8、他危险因素还有接触芳香桂胺、长期服用镇痛药物、饮咖啡、应用环磷酰胺、反复发作的肾盂肾炎、肾结石等。肾盂癌病理上以移行细胞癌为主，占90%以上，其次为鳞状细胞癌，腺癌少见，肾髓质癌、肾盂未分化癌和肾盂癌肉瘤罕见。血尿是最常见症状，近3/4的患者以间歇性、无痛性肉眼血尿就诊。晚期患者可出现体重减轻、厌食和骨痛等症状。多数患者体检时无特殊体征。静脉肾盂造影是诊断该病最常用方法，75%-100%病例表现异常，常见异常有肾盂内的充盈缺损、仔盂积水或患肾不显影。如静脉肾盂造影显示不佳，可行逆行肾盂造影检查。B超、CT及磁共振检查对该病诊断及分期有重要价值，尿液细胞学检查有助于确诊。肾盂癌一经诊断，即应积极
9、治疗，最佳方法是外科手术，但对晚期肾盂肿瘤疗效不佳。有转移者可行放疗或全身化疗，但疗效不佳。肾盂癌的预后与肿瘤的分期及分级有关，如几期（原位癌）患者术后5年生存率可达75%,而I；期患者则不足27%。（三） 肾母细胞瘤（MIJhrob1.astoma）又称仔混合瘤、肾胚胎瘤或WiImS瘤。占肾脏肿瘤的5%6%,是小儿泌尿系最常见恶性肿瘤，占小儿所有实体肿瘤的8%,5岁以下儿童泌尿生殖系恶性肿瘤的80%o发病高峰为34岁，新生儿和成人少见，男女发病相似。该病发病原因未明，未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生、肾母细胞瘤增生复合体形成、肿瘤抑制基因WT1.和WT2缺失可能与肿瘤的发生有一定关系。
10、12%-15%的肾母细胞瘤患者合并有其他先天性畸形，如虹膜阙如、偏身肥大、泌尿生殖系畸形和Bekwith-Wiedemann综合征等。临床上多数患者因无意中发现腹部肿块而诊断，部分患儿可有腰腿痛、腹痛及恶心、呕吐和食欲减退等症状。约20%患者出现血尿，常为无痛性、间歇性全程肉眼血尿，部分患者可伴有高血压及不同程度的发热。静脉尿路造影、B超、CT或磁共振、PET/CT等影像学检查有助于诊断及了解疾病的扩散情况，确诊有赖于病理检查。肾母细胞瘤常采用手术、放疗和化疗的综合治疗方案。该病对放疗敏感，对于H、n和IV期肿瘤应行辅助性放射治疗。化疗对控制局部复发和转移有作用。目前，经治疗，1期和U期组织类
11、型良好的肾母细胞瘤患者4年生存率已达90%以上。第二节肾脏良性肿瘤肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyo1.ipoma)又称错构瘤，为良性肿瘤。其既可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。国外有报道50%的错构瘤患者存在结节性硬化，有家族倾向，并伴有大脑发育不良、癫痫和面颊部皮脂腺瘤。我国错构瘤合并结节性硬化相对少见。此外，该病也可发生在脑、眼、心、肺、骨等器官，常被误诊为转移病灶。该病多见于女性，占80%,常于40岁后发病，可呈双肾、多发病灶。通常有结节性硬化者发病年龄相对较小，病灶多呈双侧、体积也较小；不合并结节硬化者发病年龄相对较大，多呈单侧，病灶体积相对较大。临床上多数患者为体检时偶
12、然发现，症状不明显。肿瘤体积较大可引起腰痛及消化道症状。肿瘤破裂、出血，常表现突发腰痛或腹痛，并迅速出现休克等表现，需紧急处理，包括手术或介入治疗。错构瘤的诊断一般不困难，借助B超、CT或磁共振等影像学技术多能明确。治疗上通常认为体积较小(V4cm)者无需治疗;体积较大者(4Cm)应定期随访，如体积有增大趋势，则可考虑手术或介入等治疗。此外，如肿瘤引起的症状较重，或肿瘤有出血或破裂，也应治疗。(一)肾嗜酸细胞瘤(rena1.oncocytoma)临床相对少见，占肾脏肿瘤的3%5%。肿瘤特点是大的嗜酸细胞，胞质有颗粒，细胞核分化良好并均匀抑制，罕见细胞分裂象。目前多认为其来源于远曲小管，特别是与
13、集合管相连处细胞。病理形态上该病多表现为浅棕色，圆形，边界清晰，有包膜，中央有致密纤维带，卫星状向外伸展。临床上多为单发，少数可为双侧病变，有家族性发病倾向。B超、CT等影像学检查有助于诊断，但确诊仍需病理诊断。临床上该病应与嗜酸性粒细胞性肾细胞癌鉴别。处理多采用手术治疗。对于高龄体衰有手术危险者则以随访观察为主。(三)肾腺瘤(rena1.adenoma)为良性肿瘤。肿瘤病理特征为由嗜酸细胞或嗜碱细胞组成,细胞核大小一致，细胞排列整齐。如肿瘤内有透明细胞、核分裂象、多型性核、细胞分层、坏死等现象，则应考虑为肾癌。临床上多无症状，于体检中发现。因影像学技术等检查难与肾癌鉴别，临床上多积极手术探查
14、，术中病理检查以确诊。()肾脂肪瘤(renaIIiPoma)罕见，多见于中年女性。起源于脂肪细胞，可发生在肾实质和肾包膜。临床多无症状，少数可出现血尿。应用B超、CT等影像学检查多可确诊。常无需处理，对于体积较大且有症状者也可手术治疗。(四)肾纤维瘤(rena1.fibroma)少见，可发生于肾实质、肾周组织及肾包膜。其中髓质纤维瘤多见于女性，可出现血尿。多数无症状，常在体检时偶然发现。位于肾周组织时难与腹膜后纤维肉瘤鉴别,临床应注意。该病多无需特殊处理,但是因难以与恶性肿瘤鉴别，对肿瘤体积较大并有较重症状者也可行手术治疗。(五)肾素瘤(rena1.juxtag1.omeru1.arce1.1.tumor)又称肾球旁细胞瘤、血管外皮细胞瘤。为分泌肾素的良性肿瘤。多见于年轻人，尤好发于女性。常表现为高血压、高肾素血症、高醛固酮血症和低血钾。需与原发性醛固酮增多症、肾动脉狭窄等鉴别，血肾素水平增高有助于鉴别。处理上可采用手术治疗，疗效良好。推荐阅读国家卫生健康委员会肾癌诊疗规范(2018年版)RO1.,(2018-12-13)2021-02-01.http：www.nhc.gov.cyzygjs7659201812b21802b1.99814ab7b1.219b87de0cae51.shtm1.
