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1、2022自身免疫性肝炎诊治要点(全文)自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症。本病女性多发，好发于30-50岁。A1.H的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高IgG血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。本文总结了AIH的临床表现、诊断及治疗等相关内容，以供参考。临床表现缺乏特异性大部分AIH患者起病缓慢，无明显症状或仅出现乏力、腹胀、食欲缺乏、瘙痒、黄疸等非特异性症状。约25%的患者可有急性发作过程，其中部分为慢性A1.H的急性加重，甚至发展为急性肝功能衰竭。约1/3的患者初诊即为肝硬化表现。此
2、外，AIH可重叠其他自身免疫性疾病，如原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、干燥综合征等。诊断一一结合临床表现、实验室检查和肝组织学表现根据2008年国际自身免疫性肝炎小组(internationa1.autoimmunehepatitisgroup,IAIHG)提出的AIH简化诊断积分系统(表1),AIH的简化诊断标准分为自身抗体、血清IgG水平、肝组织学改变和排除病毒性肝炎等4个部分。表1IA1.HG的A1.H简化诊断标准变量标准分值备注ANA或ASMA1:401相当于我国常用的ANA1:100的最低滴度ANA或ASMA1:802多项同时出现时最多2分1.KM-I21:402S1.A阳性
3、2IgG正常值上限11.1倍正常值上限2肝组织学符合AIH1界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴-浆细胞典型AIH表现2浸润、肝细胞玫瑰样花环以及穿入现象被认排除病毒性肝炎是2为是特征性肝组织学改变，4项中具备3项为典型表现=6分：AIH可能;分：确诊AIH注:ANAzantinuc1.earantibodies,抗核抗体;ASMA,anti-smoothmusc1.eantibodiesf抗平滑肌抗体；1.KM-I,1.iverkidneymicrosome-1，肝肾微粒体抗体1型；S1.A,so1.ub1.e1.iverantigen,可溶性肝抗原抗体但是，简化积分系统容易漏诊部分不典型患者，如
4、自身抗体滴度低或阴性和/或血清IgG水平较低甚至正常的患者。因此,对于疑似AIH且采用简化诊断积分不能确诊的患者,建议再以综合诊断积分系统进行综合评估，以免漏诊。根据2022年日本肝病学会发布的AIH临床实践指南，以下5项是诊断AIH的重要指标：ANA阳性或ASMA阳性；IgG水平升高（1.1倍正常值上限）；出现界面性肝炎和浆细胞浸润等组织病理学征象；糖皮质激素治疗十分有效；排除由肝炎病毒、酒精、药物、脂肪肝或其他自身免疫性疾病引起的肝损伤。治疗目标.治疗指征及治疗方案一览治疗目标AIH的总体治疗目标是获得并维持肝组织学缓解、防止进展为肝硬化和/或肝功能衰竭，进而提高患者的生存期和生活质量。生
5、化缓解定义为血清氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶（a1.anineaminotransferase,A1.T）和天冬氨酸氨基转移酶（aspartateaminotransferase,AST）以及IgG水平均恢复正常。肝组织学缓解定义为肝内炎症消失或轻微。治疗指征AIH的治疗指征为：转氨酶水平3倍正常值上限、IgG1.5倍正常值上限；组织学见桥接样坏死、多小叶坏死或中央静脉周围炎；初发AIH.A1.T和（或）AST10倍正常值上限；除肝损伤外，伴出凝血异常：国际标准化比值1.5.不符合上述条件者治疗视临床情况而定。治疗方案一线治疗：对于未经治疗的AIH成人患者，若非肝硬化或急性重症者，自身免疫性肝炎
6、诊断和治疗指南（2021）建议将泼尼松（龙）联合硫理噤吟作为初始一线标准治疗方案即泼尼松（龙）用于诱导缓解，硫嘤瞟岭用于维持缓解。联合治疗尤其适用于下述AIH患者：绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、座疮、情绪不稳以及高血压患者。布地奈德可作为AIH的一线治疗方案，适用于需长期应用糖皮质激素维持治疗的AIH患者以减少副作用，但其不宜用于肝硬化患者，且在急性重症AIH或急性肝功能衰竭中的作用尚不清楚，因此不建议在此类情况下使用。二线治疗对一线治疗应答欠佳或不耐受糖皮质激素或硫嘤瞟岭副作用的AIH患者，可选择二线治疗方案，药物包括：吗替麦考酚酯、他克莫司、环抱素A、甲氨蝶吟.6疏基噤吟等。三线
7、治疗：对于一、二线治疗无应答的AIH患者，应重新评估原诊断的准确性和患者的服药依从性。三线治疗药物包括西罗莫司、英夫利昔单抗和利妥昔单抗等。肝移植：AIH患者进展至急性肝功能衰竭或终末期肝病时，应考虑行肝移植术。参考文献：1.中华医学会肝病学分会启身免疫性肝炎诊断和治疗指南(2021)J.中华内科杂志,2021,60(12):1038-1049.2.葛均波，徐永健,王辰，等.内科学(第九版)M.人民卫生出版社，2018:395-396.3.OhiraH,TakahashiAzZeniyaMzeta1.C1.inica1.practiceguide1.inesforautoimmunehepatitis.Hepato1.Res.2022;52(7):571-85.
