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1、2022全血细胞减少女性的孕期管理（全文）妊娠合并血液疾病患者中有一部分表现为全血细胞减少。全血细胞减少是指外周血中红细胞、白细胞、血小板减少，患者有发生严重感染、出血以及脏器功能衰竭的风险。由于其病因复杂多样，给临床诊疗带来了较大的挑战。本期焦点视界，妇产科在线有幸邀请到北京大学人民医院张超教授分享全血细胞减少患者的孕期管理经验。定义外周血是由三系构成，包括红细胞、白细胞及血小板。全血或两系细胞减少诊断标准为：外周血白细胞计数4*109L,血红蛋白110g/L,血小板计数100*109L.检查结果符合其中两项或两项以上者，可以诊断。发病机制孕妇对育龄期好发的血液系统疾病均易感。妊娠期孕妇的一
2、些生理改变导致部分血液疾病易感性升高，如巨幼细胞性贫血、血栓性血小板减少性紫瘢或溶血性尿毒症综合征等。妊娠期血液高凝状态可导致部分血液疾病、血栓等严重并发症增加，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNHl病因全血细胞减少的病因一部分是先天性的，一部分是获得性的。先天性因素主要与遗传有关，最常见的是Fanconi贫血和先天性角化不良症。获得性的全血细胞减少一般和骨髓病变相关，分为骨髓浸润/替代、骨髓衰竭和血细胞被破坏滞留再分布。妊娠期血细胞参数的生理性改变在妊娠期，白细胞和中性粒细胞随妊娠进展而逐渐升高，而淋巴细胞逐渐降低。白细胞计数一般在（5-15）*109L,均值在8.6*109L;当白细胞计数低于
3、5*109L时应提高警惕。中性粒细胞一般在（311）*109L,均值在6*109Lo再生障碍性贫血（AA）患者的中性粒细胞0.5*109L,要警惕重型AA;当其0.2*109L时,要警惕极重型AAo淋巴细胞一般在（13.4）*109L,均值在1.9*109L单核细胞只在妊娠晚期明显升高，嗜酸性粒细胞在整个孕期变化不大；嗜碱性粒细胞在妊娠中期显著降低，至妊娠晚期回到早期水平。妊娠期红细胞生长速度加快，寿命缩短，趋于年轻化，红细胞渗透脆性增加，血红蛋白病或因红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血可能加重。妊娠期血小板通常随妊娠进展而逐渐下降，当血小板持续低于100*109L时，应注意出血倾向。当临床接诊到全
4、血细胞减少的患者，应注意首先识别急症，稳定病情，控制危及生命的感染和出血等，积极治疗。如何识别急症？中性粒细胞减少症,如果中性粒细胞0.5*109L,甚至Q2*109L,特别是持续时间超过7天，往往会发生菌血症或重症感染，甚至是脓毒症；有症状的贫血，如心脏缺血导致胸痛，或者血流动力学不稳定，弥散性血管内凝血（DIC）之后的低血压；血小板减少症（血小板10*109L,或50*109L,与出血有关）；外周血涂片异常,如可疑微血管病性溶血、血栓性血小板减少性紫癞TTPX溶血性尿毒综合征（HUS）等；出现原始幼稚细胞则可疑白血病；重型AA;嗜血细胞淋巴组织细胞增多症，表现为淋巴结增大，外周血中可以看到
5、嗜血现象，特异性是铁蛋白显著升高；代谢性急症，如症状性高钙血症、高钾血症、肿瘤溶解综合征。以上这些情况需要立即启动多学科救治。初始评估应注意哪些问题？病史采集,要仔细询问患者与血细胞减少相关的症状以及持续时间、全身症状、肝病相关的症状，如上腹部不适、黄疸，以及既往病史。特别强调需要询问药物使用情况及职业属性，因为有一些全血细胞减少可能与用药或者职业接触有害因素有关。体格检查中需要关注皮疹，注意皮肤黏膜的出血倾向，还有肝脾淋巴结的触诊、口腔的病变等,m5型白血病可以发生牙龈白血病细胞的浸润。最重要的是实验室检查，要考虑一些与临床表现相关的特殊疾病。实验室检查除了全血细胞分析、网织红细胞计数、外周
6、血涂片这三大基础检查外，还有凝血功能检查、血清生化指标、血型鉴定、血清铁蛋白、叶酸、维生素B12、肝炎病毒等，并需要筛查自身免疫抗体除外风湿免疫性疾病。除上述检查外，可能需要血液科专业的骨髓检查（骨髓涂片和活检），以及外周血和骨髓的流式细胞学检查、遗传学和分子学检测。如外周血涂片发现原始细胞或异常增生的白细胞，则应考虑血液恶性B中瘤,未成熟的髓样细胞、异型淋巴细胞有时也与感染相关。幼红幼粒细胞增多，要考虑骨髓增生性疾病。红细胞形态异常，如球形红细胞显著增多，要考虑遗传性球形红细胞增多症；红细胞的破裂碎片，要考虑血栓性微血管病（TMAl如果凝血功能出现异常,要考虑可能存在DIC,相关的疾病包括肝
7、病、药物引起的嗜血细胞综合征。治疗1.病因治疗巨幼细胞贫血：临床上常见的营养性贫血是叶酸及维生素B12缺乏造成的巨幼细胞贫血，及时补充叶酸及维生素B12,两周之后网织红细胞明显改善，1个月需再次评估治疗效果。自身免疫性疾病：可以使用激素和/或免疫抑制剂治疗；对于严重的血小板减少症，可以使用丙种球蛋白。阵发性睡眠性血红蛋白尿病（PNH）:可以使用ECUliZUmab,抑制补体活化并有助于控制溶血并预防血栓形成，但目前此药暂未在国内普遍应用，妊娠期使用的安全性也有待进一步评估。AA:妊娠期间AA患者病情会加重，很多药物无法使用，可以考虑酌情使用环抱素，对胎儿的安全性相对较好。2、支持治疗支持治疗主
8、要以限制性的成分输血为主。输注红细胞阈值：妊娠期血红蛋白在7080g/L,或有贫血相关症状，考虑输注红细胞，分娩前血红蛋白应提高至80g/L以上。输注血小板阈值：血小板1020*109L或有出血倾向时需考虑输注血小板；如果有感染症状或子痫前期等妊娠并发症，血小板需考虑提高至30*109L预防感染：注意口腔清洁护理、分娩时的无菌操作等,不主张预防性应用抗生素，除非出现很严重的粒细胞减少症状。预防血栓和DIC:PNH妊娠期可能出现门静脉系统等部位血栓，根据血小板等结果考虑低分子肝素等预防血栓措施；急性早幼粒细胞性白血感APL)易发生DIC,需积极治疗原发病。产科处理对于早孕期合并急性重型AA或急性
9、白血病等恶性疾病或病情危重者，建议及早终止妊娠；中晚孕期患者，根据血象情况给予支持治疗和病因治疗；预防血栓和防治DIC;注意预防感染；积极防治妊娠并发症：子痫前期、妊娠糖尿病、胎儿生长受限等；胎儿监测：定期超声监测胎儿生长发育，结合血流多普勒超声、胎心电子监护等评估胎儿宫内情况。分娩时机建议根据原发病是否稳定、药物或支持治疗后的效果、凝血功能、是否存在出血倾向、是否伴有产科并发症、孕周、胎儿成熟及宫内情况，以及医院相关学科的诊治水平、血源供给能力等多方面因素综合评估，个体化处理。对于病情平稳、无母儿并发症、三系细胞水平维持相对稳定者，可足月后酌情计划分娩；对于病情不稳定的患者，妊娠达到34周以
10、上可酌情终止妊娠；对于急性白血病接受化疗者，评估胎儿成熟度，可在化疗后3周终止妊娠。分娩方式、产时产后注意事项制定分娩计划，准备充足血制品，纠正贫血，分娩前血小板最好保持在50*109L以上；若无产科剖宫产指征，血小板计数50*109L者，经阴道分娩较为安全；血小板计数在（30-50）*109L者,如无出血倾向，也可酌情考虑经阴道分娩，必要时可尝试使用激素或丙种球蛋白提升血小板；分娩中注意事项：在无头盆不称、有血源保证的条件下，可计划性实施阴道分娩；如果宫颈条件不成熟，但有阴道分娩机会者，可以促宫颈成熟，临产后输注血小板,监测并维持血小板(30-50)*109L,进入第二产程后继续输注血小板；如血小板严重降低，低于(2030)*109Lz特别是初产妇宫颈条件不成熟者，可能要考虑以剖宫产终止妊娠；注意严格无菌操作，认真检查和缝合伤口，避免产道及剖宫产切口血肿；产后需积极预防性应用宫缩剂，减少产后出血：产后24-48小时继续支持治疗，预防出血及急性心功能不全；应用广谱抗生素预防产褥期感染。总结全血细胞减少是一组异质性疾病，明确诊断和鉴别诊断是重中之重，应注意危急重症的识别；孕期可能需要积极支持治疗，如限制性输血，部分诊断明确者可进行病因治疗；注意预防妊娠并发症；围分娩期制定分娩计划，保障充足血源，积极防治产后出血和感染。
