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1、肾盂输尿管连接部梗阻诊疗常规【概述】先天性肾盂输尿管连接部梗阻是小儿肾积水最常见的原因。本病多见于男性，单侧或双侧发病。引起肾盂输尿管连接部梗阻的原因有连接部狭窄或瓣膜、高位输尿管开口、迷走血管或纤维条索压迫，阶段性无动力性功能失调等。本病经肾盂成形手术治疗解除梗阻后，它所引起的症状多数可以很快消失，但已扩张的肾盂肾盏绝大多数不能恢复到正常形态，能够恢复正常形态者不足10%。【临床表现】1.间歇性腰腹部疼痛。2 .血尿。3 .尿路感染、高热寒战、败血症等全身中毒症状。4 .消化道症状食欲不佳、恶心呕吐等。5 .高血压可能由于肾集合系统扩张，压迫肾内血管影响肾脏供血，产生肾素所致。6 .尿毒症双
2、肾或孤立肾肾积水晚期引起肾功能不全。7 .肾积水破裂引起的急腹症表现。【诊断要点】1 .超声诊断可以提示肾积水程度和肾皮质厚度，对胎儿肾积水也有诊断意义。2 .IVU可见不同程度的肾盂肾盏扩张，造影剂终止于肾盂输尿管连接部，输尿管不显影。严重肾积水可以患侧不显影。尚可显示对侧肾盂肾盏情况。3 .逆行肾盂造影或肾穿刺造影可以进一步明确梗阻部位。4 .CT可显示肾盂肾盏和输尿管在各平面扩张程度。5 .MRU可较好的显示肾盂肾盏扩张而输尿管不扩张，能较清楚的确定梗阻部位，不要求肾功能良好，无需特殊操作。6 .放射性核素肾显像在观察残余肾功能方面较IVU灵敏，有助于肾切除术与肾盂成形术的选择。预测肾功
3、能的可恢复性和术后随诊，观察肾功能恢复速度和程度。【治疗原则及方案】1.治疗原则(1)解除梗阻，恢复尿路通道。(2)保护肾功能，最大限度的保留肾脏2.治疗方案及原则(1)一度肾积水(肾盂扩张、肾盏正常、肾皮质正常)和二度肾积水(肾盂扩张、肾盏轻度扩张、肾皮质正常)无继发病变，用超声诊断作定期观察。(2)三度肾积水(肾盂扩张、肾盏明显扩张、肾实质正常)和四度肾积水(肾盂扩张、肾盏明显扩张、肾皮质变薄)，可行离断性肾盂成形手术或其他各种肾盂成形手术。(3)五度肾积水(肾盂扩张、肾盏明显扩张、肾皮质明显变薄)行肾盂成形，必要时加肾折叠术或肾切除术。(4)肾切除术要多加斟酌，勿轻易采用。患肾功能在10%以下或有明显发育异常，术中测量肾皮质厚度小于2mm,具有前述标准之一，且对侧肾功能良好，有肾切除的指征。(5)肾积水并发肾盂感染，药物不能控制时，可先行肾盂造瘦引流尿液，以后再按肾积水治疗原则处理。
