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1、肾病综合征诊疗技术及护理肾病综合征是指由各种肾脏疾病所致的，以大量蛋白尿（尿蛋白3.5gd）低蛋白血症（血浆清蛋白V30g/L）、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。【病因与发病机制】肾病综合征可分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征是指原发于肾脏本身的肾小球疾病，急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎均可在疾病发展过程中发生肾病综合征。继发性肾病综合征是指继发于全身性或其他系统的疾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫瘢、肾淀粉样变性、多发性骨髓瘤等。本节仅讨论原发性肾病综合征。原发性肾病综合征的发病机制为免疫介导性炎症所致的肾损害。引发原发性肾病综合征的肾小球疾病的主要病理类型有微小病变型肾
2、病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。【临床表现】原发性肾病综合征的发病年龄、起病缓急与病理类型有关。微小病变型肾病以儿童多见；系膜增生性好发于青少年,半数起病急骤，部分为隐匿性；系膜毛细血管性好发于青少年，大多起病急骤；局灶性节段性多发于青少年，多隐匿起病；膜性肾病多见于中老年，通常起病隐匿。典型原发性肾病综合征的临床表现如下:1.大量蛋白尿典型病例可有大量选择性蛋白尿（尿蛋白3.5gd）其发生机制为肾小球滤过膜的屏障作用，尤其是电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白（多以清蛋白为主）的通透性增高，致使原尿中蛋白含量增多，当超过肾小管的重吸收量时
3、，形成大量蛋白尿。2.低蛋白血症血浆清蛋白低于30gL,主要为大量清蛋白自尿中丢失所致。肝代偿性合成血浆蛋白不足、胃黏膜水肿致蛋白质摄入与吸收减少等因素可进一步加重低蛋白血症。除血浆清蛋白降低外，血中免疫球蛋白、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白等其他蛋白成分也可减少。3,水肿水肿是肾病综合征最突出的体征，其发生与低蛋白血症所致血浆胶体渗透压明显下降有关。严重水肿者可出现胸腔、腹腔和心包积液。4 .高脂血症肾病综合征常伴有高脂血症。其中以高胆固醇血症最为常见；甘油三酯、低密度脂蛋白（LDL）,极低密度脂蛋白（VLDL）也常可增加。其发生与低清蛋白血症刺激肝脏代偿性地增加脂蛋白合成以及脂蛋白分解减少有
4、关。5 .并发症（1）感染：为肾病综合征常见的并发症，也是导致本病复发和疗效不佳的主要原因。其发生与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用肾上腺糖皮质激素治疗有关。感染部位以呼吸道、泌尿道、皮肤感染最多见。(2)血栓、栓塞：由于有效血容量减少，血液浓缩及高脂血症使血液黏稠度增加；某些蛋白质自尿中丢失，以及肝脏代偿性合成蛋白质增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡，加之强效利尿剂的应用进一步加重高凝状态，易发生血管内血栓形成和栓塞，其中以肾静脉血栓最为多见。血栓和栓塞是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要因素。(3)急性肾衰竭：因水肿导致有效循环血容量减少，肾血流量下降，可诱发肾前性氮质血症。经扩
5、容、利尿治疗后多可恢复，少数可发展为肾实质性急性肾衰竭，表现为无明显诱因出现少尿、无尿，经扩容、利尿无效，其发生机制可能是肾间质高度水肿压迫肾小管及大量蛋白管型阻塞肾小管，导致肾小管高压，肾小球滤过率骤减所致。(4)其他：长期高脂血症易引起动脉硬化、冠心病等心血管并发症；长期大量蛋白尿可导致严重的蛋白质营养不良，儿童生长发育迟缓；免疫球蛋白减少致机体抵抗力下降,易发生感染；金属结合蛋白及维生素D结合蛋白丢失可致体内铁、锌、铜缺乏，以及钙、磷代谢障碍。【实验室及其他检查】1 .尿液检查尿蛋白定性一般为+,24h尿蛋白定量超过3.5g。尿中可有红细胞、颗粒管型等。2 .血液检查血浆清蛋白低于30g
6、L,血中胆固醇、甘油三酯、低及极低密度脂蛋白均可增高，血IgG可降低。3 .肾功能检查内生肌酎清除率正常或降低，血肌酎、尿素氮可正常或升高。4 .肾B超检查双肾正常或缩小。5 .肾活组织病理检查可明确肾小球病变的病理类型，指导治疗及判断预后。【诊断要点】根据大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿等临床表现，排除继发肾病综合征即可确立诊断，其中尿蛋白3.5gd,血浆清蛋白V30gL为诊断的必备条件。肾病综合征的病理类型有赖于肾活组织病理检查。【治疗要点】1 .一般治疗卧床休息至水肿消退，但长期卧床会增加血栓形成机会,故应保持适度的床上及床旁活动。肾病综合征缓解后，可逐步增加活动量。给予高热量、低
7、脂、高维生素、低盐及富含可溶性纤维的饮食。肾功能良好者给予正常量的优质蛋白，肾功能减退者则给予优质低蛋白。2 .对症治疗(1)利尿消肿：多数病人经使用肾上腺糖皮质激素和限水、限钠后可达到利尿消肿目的。经上述治疗水肿不能消退者可用利尿剂，包括：嘎嗪类利尿药：常用氢氯嚷嗪25mg,每天3次。保钾利尿药：常用氨苯蝶唳50mg,每天3次作为基础治疗，与喂嗪类利尿药合用可提高利尿效果，减少钾代谢紊乱。伴利尿药：常用吠塞米，20120mgdo渗透性利尿药：常用不含钠的低分子右旋糖酎静滴,随之加用神利尿药可增强利尿效果。少尿者应慎用渗透性利尿剂，因其易与蛋白一起形成管型，阻塞肾小管。静脉输注血浆或血浆清蛋白
8、，提高胶体渗透压，并同时加用神利尿剂常有良好的利尿效果。但应严格掌握用药适应证。注意利尿不能过猛，以免血容量不足，诱发血栓形成和肾损害。(2)减少尿蛋白：持续大量蛋白尿可致肾小球高滤过，加重损伤,促进肾小球硬化。应用ACE抑制剂和其他降压药，可通过有效控制高血压达到不同程度的减少尿蛋白的作用。(3)降脂治疗：高脂血症可加速肾小球疾病的发展，增加心、脑血管病的发生率，故肾病综合征的高脂血症应予以治疗。大多数病人仅用低脂饮食难以控制血脂，需用降脂药物。羟甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂如洛伐他汀等为首选的降脂药。3 .抑制免疫与炎症反应为肾病综合征的主要治疗。(1)肾上腺糖皮质激素：肾上腺糖皮质激素可
9、抑制免疫反应，减轻、修复滤过膜损害，并有抗炎、抑制醛固酮和抗利尿激素等作用。激素的使用原则为起始足量、缓慢减药和长期维持。目前常用药为泼尼松，开始口服剂量lmg(kg*d),812周后每2周减少原用量的10%,当减至0.40.5mg(kg*d)时，维持612个月。激素可采用全天量顿服；维持用药期间，两天量隔天1次顿服，以减轻激素的不良反应。(2)细胞毒药物：用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”肾病综合征，常与激素合用。环磷酰胺为最常用的药物，每天100200mg,分次口服,或隔天静注，总量达到68g后停药。(3)环抱素：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。环抱素可通过选择性抑制T辅助
10、细胞及T细胞毒效应细胞而起作用。常用剂量为5mg(kg*d),分2次口服，服药期间需监测并维持其血浓度谷值为100200ngmlo服药23个月后缓慢减量，共服半年左右。4 ,并发症防治(1)感染：一般不主张常规使用抗生素预防感染，但一旦发生感染，应选择敏感、强效及无肾毒性的抗生素进行治疗。(2)血栓及栓塞：当血液出现高凝状态时应给予抗凝剂如肝素，并辅以血小板解聚药如双咯达莫。一旦出现血栓或栓塞时，应及早予尿激酶或链激酶溶栓，并配合应用抗凝剂。(3)急性肾衰竭：利尿无效且达到透析指征时应进行透析治疗。5 .中医中药治疗如雷公藤等，具有抑制免疫、抑制系膜细胞增生、改善滤过膜通透性的作用，可与激素及
11、细胞毒类药物联合应用。【护理评估】1.病史(1)起病与症状特点：询问疾病的起始时间、急缓和主要症状。肾病综合征病人最常见和突出的症状是水肿，应详细询问病人水肿的发生时间、部位、程度、特点、消长情况，以及有无胸闷、气促、腹胀等胸腔、腹腔、心包积液的表现。询问有无肉眼血尿、血压异常和尿量减少。有无发热、咳嗽、咳痰、皮肤感染和尿路刺激征等感染征象。(2)检查与治疗经过：了解是否曾做过尿常规、肾功能、肾B超等检查，其结果如何；是否已治疗过，并详细询问以往的用药情况，尤其是利尿剂、激素、细胞毒药物等药物的类2 .对症治疗(1)利尿消肿：多数病人经使用肾上腺糖皮质激素和限水、限钠后可达到利尿消肿目的。经上
12、述治疗水肿不能消退者可用利尿剂，包括：嘎嗪类利尿药：常用氢氯喂嗪25mg,每天3次。保钾利尿药：常用氨苯蝶唳50mg,每天3次作为基础治疗，与喂嗪类利尿药合用可提高利尿效果，减少钾代谢紊乱。祥利尿药：常用吠塞米，20120mgdo渗透性利尿药：常用不含钠的低分子右旋糖酎静滴,随之加用神利尿药可增强利尿效果。少尿者应慎用渗透性利尿剂，因其易与蛋白一起形成管型，阻塞肾小管。静脉输注血浆或血浆清蛋白，提高胶体渗透压，伺时加用神利尿剂常有良好的利尿效果。但应严格掌握用药适应证。注意利尿不能过猛，以免血容量不足，诱发血栓形成和肾损害。(2)减少尿蛋白：持续大量蛋白尿可致肾小球高滤过，加重损伤,促进肾小球
13、硬化。应用ACE抑制剂和其他降压药，可通过有效控制高血压达到不同程度的减少尿蛋白的作用。(3)降脂治疗：高脂血症可加速肾小球疾病的发展，增加心、脑血管病的发生率，故肾病综合征的高脂血症应予以治疗。大多数病人仅用低脂饮食难以控制血脂，需用降脂药物。羟甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂如洛伐他汀等为首选的降脂药。3 .抑制免疫与炎症反应为肾病综合征的主要治疗。(1)肾上腺糖皮质激素：肾上腺糖皮质激素可抑制免疫反应，减轻、修复滤过膜损害，并有抗炎、抑制醛固酮和抗利尿激素等作用。激素的使用原则为起始足量、缓慢减药和长期维持。目前常用药为泼尼松，开始口服剂量lmg(kg*d),812周后每2周减少原用量的10
14、%,当减至0.40.5mg(kg*d)时，维持612个月。激素可采用全天量顿服；维持用药期间，两天量隔天1次顿服，以减轻激素的不良反应。(2)细胞毒药物：用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”肾病综合征，常与激素合用。环磷酰胺为最常用的药物，每天100200mg,分次口服,或隔天静注，总量达到68g后停药。(3)环抱素：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。环抱素可通过选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞而起作用。常用剂量为5mg(kgd),分2次口服，服药期间需监测并维持其血浓度谷值为100200ngml0服药23个月后缓慢减量，共服半年左右。4 .并发症防治(1)感染：一般不主张常
15、规使用抗生素预防感染，但一旦发生感染，应选择敏感、强效及无肾毒性的抗生素进行治疗。(2)血栓及栓塞：当血液出现高凝状态时应给予抗凝剂如肝素，并辅以血小板解聚药如双咯达莫。一旦出现血栓或栓塞时，应及早予尿激酶或链激酶溶栓，并配合应用抗凝剂。(3)急性肾衰竭：利尿无效且达到透析指征时应进行透析治疗。5 .中医中药治疗如雷公藤等，具有抑制免疫、抑制系膜细胞增生、改善滤过膜通透性的作用，可与激素及细胞毒类药物联合应用。【护理评估】1.病史(1)起病与症状特点：询问疾病的起始时间、急缓和主要症状。肾病综合征病人最常见和突出的症状是水肿，应详细询问病人水肿的发生时间、部位、程度、特点、消长情况，以及有无胸闷、气促、腹胀等胸腔、腹腔、心包积液的表现。询问有无肉眼血尿、血压异常和尿量减少。有无发热、咳嗽、咳痰、皮肤感染和尿路刺激征等感染征象。(2)检查与治疗经过：了解是否曾做过尿常规、肾功能、肾B超等检查，其结果如何；是否已治疗过，并详细询问以往的用药情况，尤其是利尿剂、激素、细胞毒药物等药物的类。【评价】1.病人的水肿减轻或消退。2.饮食结构合理，营养状况改善。3,能积极采取预防感染的措施，未发生感染。4 .皮肤无损伤或发生感染。【其他护理诊断/问题】1.知识缺乏：缺乏与本病有关的防治知识。5 .焦虑与本病的病程长、
