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1、第二章 肾小球病概述要求掌握肾小球疾病的临床表现了解肾小球疾病的分类了解肾小球疾病的发病机制重点：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现难点：肾小球疾病的发生机理肾小球疾病概念是一组有相似的临床表现（蛋白尿、是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿血尿 、高血压）但病因、发病机制、高血压）但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累积双肾肾小球的疾病。变主要累积双肾肾小球的疾病。肾小球病的分类原发性原发性 继发性继发性 遗传性遗传性2023-9-74原发性肾小球疾病的临床分型 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 AGNacute glomerulo
2、nephritis慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 CGN chronic glomerulonephritis急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis 隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎latent glomerulonephritis肾病综合症肾病综合症 NS nephrotic syndrome原发性肾小球疾病的病理分型 1.1.轻微性肾小球病变轻微性肾小球病变2.2.局灶节性节段性病变局灶节性节段性病变3.3.弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 增生性肾炎增生性肾炎 硬化性肾炎硬化性肾炎4.4.未分
3、类未分类的肾小球肾炎系膜增生毛细血管内增生系膜毛细血管性新月体性和坏死性临床诊断与病理诊断之间的关系 急性肾小球肾炎 毛细血管内增生性 急进性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 微小病变 原发性肾病综合征 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性硬化 慢性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾炎 硬化性肾炎 隐性肾小球肾炎 局灶性肾炎 轻微病变2023-9-782023-9-7102023-9-711弥弥漫漫性性病病变变球球性性病病变变局局灶灶性性病病变变节节段段性性病病变变1.轻微肾小球病变minimal glomerular abnormalities光镜光镜LM 免疫病理免疫病理IF 电镜电镜EM ：上皮
4、细胞足突融合：上皮细胞足突融合 阴性阴性微小病变minimal change nephrotic disease MCD上皮细胞足突上皮细胞足突广泛融合广泛融合基底膜基底膜内皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜细胞l好发于少年儿童，尤以好发于少年儿童，尤以2 26 6岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，一般不出现持续性高血压及肾功能减退，一般对激素治疗敏感尿，一般不出现持续性高血压及肾功能减退，一般对激素治疗敏感 微小病变型2局灶性节段性病变focal segmental lesions 光镜光镜LM：免疫病理免疫病理IF：IgM,C3IgM,C3呈团块样
5、沉积在肾小呈团块样沉积在肾小 球受累节段球受累节段 电镜电镜EM：肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化膜性肾病membranous nephropathy 光镜：光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下在上皮细胞下钉突钉突 免疫病理：免疫病理：IgG及及C3呈细颗粒状在肾小球毛细血呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积管壁沉积 电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛融合融合 膜性肾病 membranous nephropathy 膜性肾病：膜性肾
6、病：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下积在上皮细胞下钉突钉突 无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，发无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，发展较慢展较慢 P511 P511 图图5-4-4 5-4-4 系膜增生性肾小球肾炎 Mesangial Proliferative glomerulonephritis光镜光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增系膜细胞和系膜基质弥漫增 生，生，轻、中、重度轻、中、重度免疫病理：免疫病理：IgA IgA、C3C3沉积沉积 为为 IgAIgA肾病肾病 IgG IgG、C3C3沉积；沉积；IgM IgM、C3C3沉积沉积 为
7、非为非IgAIgA肾病肾病电镜：电镜：系膜区及毛细血管内皮下电子致密系膜区及毛细血管内皮下电子致密物物系膜增生性肾炎Mesangial Proliferative glomerulonephritis轻度系膜增生轻度系膜增生中度系膜增生中度系膜增生重度系膜增生重度系膜增生 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapillary glame ruloephritis MPGN 光镜：光镜：呈双轨征：增生的系膜细胞及基质呈双轨征：增生的系膜细胞及基质插入基底膜与内皮之间插入基底膜与内皮之间 免疫病理：免疫病理：IgG IgG、C3 C3 呈颗粒状于系膜区呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积及毛细
8、血管壁沉积 电镜：电镜：系系膜区及内皮下可见电子致密物沉膜区及内皮下可见电子致密物沉积积。系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillary glame ruloephritis MPGN系膜毛细血管性肾小球肾炎（系膜毛细血管性肾小球肾炎（I I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。局部双轨形成。PAS x 260PAS x 260毛细血管内增生性肾炎 系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润白细胞及单核细胞浸润 临床表现：临床表现：AGN 毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 P49
9、9图图5-3-1 急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润新月体和坏死性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）RPGN光镜：光镜：早期：细胞新月体早期：细胞新月体 中期：细胞纤维新月体中期：细胞纤维新月体 晚期：纤维新月体晚期：纤维新月体免疫病理：免疫病理：型型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 型型免疫复合物型免疫复合物型 型型非免疫复合物型非免疫复合物型5080为肾为肾 微血管炎（微血管炎（ANCA+）电镜：电镜：、型无电子致密物型无电子致密物 型有电子致密物型有电子致密物新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小
10、球丛的局部，图中图中8 8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。Masson x 260Masson x 260硬化性肾小球肾炎各种肾小球病理改变的最后阶段各种肾小球病理改变的最后阶段病理表现：病理表现：肾小球硬化，肾小管萎缩，肾肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化间质纤维化临床表现：临床表现：CGNCRFCGNCRF肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润发病机制？2023-9-740体液免疫反应体液免疫反应体液免疫反应2023-9-741循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中循环性免
11、疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤损伤。一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。膜区和（或）内皮下。血循环中可测到免疫复合物血循环中可测到免疫复合物。见于急进性肾炎见于急进性肾炎型、急性链球菌感染型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎肾炎。循环免疫复合物2023-
12、9-743循环免疫复合物体液免疫反应 肾小球抗原所致的原位免疫沉积物肾小球抗原所致的原位免疫沉积物 抗原是肾小球自身的结构成分抗原是肾小球自身的结构成分 肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体组成的免疫复合物沉积基膜抗体组成的免疫复合物沉积 一般认为原位免疫复合物沉积于一般认为原位免疫复合物沉积于GBM上上皮侧皮侧 血循环中有抗肾小球基底膜抗体血循环中有抗肾小球基底膜抗体 见于急进性肾炎见于急进性肾炎型、肺出血型、肺出血-肾炎综肾炎综合征合征原位免疫复合物2023-9-746原位免疫复合物2023-9-747炎症反应2023-9-748肾小球病的临床表现肾功能
13、损害肾功能损害临床表现Clinical manifestations一一 蛋白尿蛋白尿二二 血尿血尿 无痛无痛 全程全程 变形变形RBC三三 水肿水肿 肾病性水肿肾病性水肿 肾炎性水肿肾炎性水肿四四 高血压高血压五五 肾功能损害肾功能损害1、蛋白尿(proteinuria)选择性蛋白尿选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿分子屏障：肾小球滤过屏障分子屏障：肾小球滤过屏障电荷屏障：电荷屏障：1 1上皮细胞上皮细胞 2 2基底膜基底膜 3 3内皮细胞内皮细胞 4 4被滤过物质被滤过物质2、血尿(hematuria)定义：镜下血尿：离心尿RBC3/HP 肉眼血尿gross hematuria：1升
14、尿含1ml血。血尿来源：肾小球源性血尿 非肾小球源性血尿肾小球源性血尿RBC from glomeruli变形红细胞尿（畸形红细胞尿）变形红细胞尿（畸形红细胞尿）尿红细胞容积分布曲线呈非对称性尿红细胞容积分布曲线呈非对称性非肾小球源性血尿均一性正常形态均一性正常形态RBCRBC尿红细胞容积分布曲线呈对称性尿红细胞容积分布曲线呈对称性3 3、水肿、水肿(edema)肾病性水肿肾病性水肿）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙；降低，液体从血管内渗入组织间隙；）部分患者有效血容量减少，肾）部分患者有效血容量减少，肾素素血管紧张素血管紧张素醛固酮系统激活
15、醛固酮系统激活和抗利尿激素分泌增加和抗利尿激素分泌增加,加重水钠潴加重水钠潴留留 ）肾病性水肿组织间隙蛋白）肾病性水肿组织间隙蛋白1g/L1g/L1g/L，水肿从颜面部开始。，水肿从颜面部开始。4、高血压Hypertension肾实质性高血压肾实质性高血压 容量依赖性容量依赖性 肾素依赖性肾素依赖性 肾内降压物质生成肾内降压物质生成 肾血管性高血压肾血管性高血压 肾动脉狭窄肾动脉狭窄肾动脉狭窄特点：肾动脉狭窄特点：两肾不等大两肾不等大 两肾长径之差两肾长径之差1.5cm1.5cm 缩小侧为肾动脉狭窄肾缩小侧为肾动脉狭窄肾5、肾功能损害急性肾功能损害急性肾功能损害慢性肾功能损害慢性肾功能损害 复习思考题原发性肾小球疾病的临床表现原发性肾小球疾病的临床表现1 临床分型与病理分型临床分型与病理分型2 肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿 血尿血尿 高血压高血压 发生机制发生机制3
