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1、男男 4 4岁岁间断发热、咳嗽间断发热、咳嗽2 2年，消瘦伴间断腹泻年，消瘦伴间断腹泻9 9个月。个月。入院前入院前1 1年突然不能行走，站立困难。年突然不能行走，站立困难。查体：查体：W 7.5kg,H 85.5cm,W 7.5kg,H 85.5cm,贫血貌，双肺散在湿罗音，肝贫血貌，双肺散在湿罗音，肝 肋下及边，四肢肌张力肋下及边，四肢肌张力，肌力，肌力，跟腱反射未引出，跟腱反射未引出辅检：辅检：WBC(5.56.2)WBC(5.56.2)10109 9/L /L HCV-IgG(+)HCV-IgG(+)X X线线:两下肺内带淡片影、网状影。两下肺内带淡片影、网状影。T T细胞亚类未检出，
2、细胞亚类未检出，IgIg正常。正常。头颅脑皮质沟回普遍显著增深，脑室系统轻度扩张。头颅脑皮质沟回普遍显著增深，脑室系统轻度扩张。病例一病例一 女女 6 6岁岁5 5个月个月 反复发热反复发热3 3个月，伴咳嗽、咳痰。个月，伴咳嗽、咳痰。每月患上呼吸道感染每月患上呼吸道感染1 1次，共患肺炎次，共患肺炎6 6次。次。查体：体重查体：体重15.5kg15.5kg，身高，身高106cm106cm，贫血貌，右腋下及腹股沟区，贫血貌，右腋下及腹股沟区浅表淋巴结肿大，肺（浅表淋巴结肿大，肺（-），肝肋下），肝肋下5cm5cm，剑下，剑下6 cm6 cm，质中边，质中边钝，脾未及。钝，脾未及。辅检：辅检：H
3、bHb（112112130130）g gL L，WBCWBC（3.03.04.94.9）10109 9L L。线胸片示双肺纹理稍多。线胸片示双肺纹理稍多。2 2次次CDCD4 4：6.956.95和和10.0910.09（27.127.149.849.8）。）。IgAIgA下降，下降，IgGIgG、IgMIgM升高。升高。头颅头颅CTCT见诸脑叶及小脑脑沟明显。见诸脑叶及小脑脑沟明显。病例二病例二男男 5 5岁岁4 4个月个月间断发热、咳嗽、腹泻伴进行性消瘦间断发热、咳嗽、腹泻伴进行性消瘦6 6个月。个月。查体：查体：W 11.5 kgW 11.5 kg，H l00cmH l00cm，贫血貌，
4、肺，贫血貌，肺(-)(-)，肝脾肿大。，肝脾肿大。辅检辅检:Hb(87:Hb(87128)/L128)/L，WBC(1.1WBC(1.12.4)2.4)10109 9/L/L，N N绝对值绝对值0.50.5 10109 9/L/L。尿尿:时有少量时有少量PrPr、RBCRBC、OBOB（+）。）。线胸片线胸片:双肺纹理粗多双肺纹理粗多,左下肺见薄片影。左下肺见薄片影。2 2次次CDCD4 4：21%21%和和2.0%2.0%（30%30%50%50%）。）。病例三病例三 慢性病程慢性病程 发热、腹泻、消瘦发热、腹泻、消瘦 反复呼吸道感染反复呼吸道感染 生长发育不良生长发育不良 淋巴结肿大淋巴结
5、肿大 肝脾肿大肝脾肿大 CDCD4 4明显明显 神经系统损害神经系统损害 追问何病史追问何病史?共同特点共同特点 艾滋病（艾滋病（AIDSAIDS）又名获得性免疫缺陷）又名获得性免疫缺陷综合征（综合征（acquired immunoacquired immunodeficiency deficiency syndromesyndrome），是由人类免疫缺陷病毒），是由人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virushuman immunodeficiency virus，HIVHIV）引起的一种慢性严重传染病。引起的一种慢性严重传染病。HIVHIV主要引主要引起起CD
6、4CD4+T T淋巴细胞损伤和减少，同时破坏淋巴细胞损伤和减少，同时破坏其他免疫系统，从而引起各种机会性感其他免疫系统，从而引起各种机会性感染及恶性肿瘤染及恶性肿瘤 HIV病毒结构示意图病毒结构示意图 HIV为为RNA V属逆转录属逆转录V V科的慢科的慢V V亚科亚科,呈球形呈球形,直径直径100-12Onm,分分HIV1HIV1和和HIV2HIV2二型二型.核心呈圆柱体状核心呈圆柱体状,含有含有逆转录酶逆转录酶,表面有表面有7272个由囊膜个由囊膜糖蛋白糖蛋白gp120和和 gp41组成的组成的图图钉样突起钉样突起.gp41协助协助V进入细进入细胞内胞内.(衣壳衣壳Pr,与与V RNA结合
7、结合)(核心核心Pr)V核核衣衣壳壳囊含囊含膜有膜有核心核心(RNA、逆转录酶、逆转录酶、Pr酶等酶等)Pr衣壳衣壳(P24 P7等等)gp120 gp41当当GpGp120120与与CD4 TCCD4 TC受体受体PrPr结合后结合后,V,V构象构象改变改变 gpgp120120与与gpgp4141分离分离 gp41gp41插入插入C C膜膜 膜融合膜融合 V V核心核心 TCTC(外膜蛋白外膜蛋白)(跨膜蛋白跨膜蛋白)病毒复制循环简图病毒复制循环简图逆转录酶逆转录酶(与与RNARNA互补互补)(整合整合)潜伏状态潜伏状态细胞因子激活细胞因子激活VV V不断复制的结果不断复制的结果 CD4T
8、CCD4TC被破坏被破坏 免疫缺陷免疫缺陷 HIVHIV对热敏感，对热敏感，5656，3030分钟能灭活分钟能灭活可被一般消毒剂灭活可被一般消毒剂灭活但对紫外线、但对紫外线、射线不敏感射线不敏感病原病原流行病学流行病学 传染源传染源 儿科特点：儿科特点：HIV+HIV+存在部位：存在部位：血液、生殖道分泌物、乳汁血液、生殖道分泌物、乳汁 传播途径传播途径 性传播性传播 注射途径传播注射途径传播 医源性传播医源性传播 母婴传播母婴传播妊娠妇女妊娠妇女哺乳期母亲哺乳期母亲临临床床表表现现：圆形或椭圆形红斑圆形或椭圆形红斑鳞屑性皮疹，有时中央结痂，可见浅溃疡，鳞屑性皮疹，有时中央结痂，可见浅溃疡，分
9、布在上半身或全身，包括手掌、足底。分布在上半身或全身，包括手掌、足底。儿童儿童AIDSAIDS临床表现临床表现(一一)无症状感染无症状感染:HIVHIV 抗抗HIVHIV抗体抗体(二二)症状性感染症状性感染 1.1.一般表现一般表现:发热发热 生长迟缓或停滞生长迟缓或停滞 腹泻腹泻 肝脾肿大肝脾肿大 淋巴结肿大等淋巴结肿大等+显著的整体脑萎缩显著的整体脑萎缩本图为轴向本图为轴向T1T1加权加权MRIMRI扫扫描所示，该儿童有生长障描所示，该儿童有生长障碍、痉挛性下身轻瘫和显碍、痉挛性下身轻瘫和显著的著的HIVHIV性痴呆性痴呆2.2.中枢神经系统损害中枢神经系统损害 较多见较多见 如头小畸形如
10、头小畸形 大脑萎缩大脑萎缩 动作和智能发育障碍动作和智能发育障碍 脑膜炎、脑炎脑膜炎、脑炎 共济失调共济失调 瘫痪等瘫痪等3.3.淋巴样间质性肺炎淋巴样间质性肺炎(LIP)(LIP)可见双侧弥漫网点状可见双侧弥漫网点状阴影，至少持续存在阴影，至少持续存在2 2个月。个月。病因不详，临床表现呈慢性病因不详，临床表现呈慢性进展过程，常有不明显的咳进展过程，常有不明显的咳嗽、杵状指、唾液腺肿大、嗽、杵状指、唾液腺肿大、淋巴结病，肺部听诊淋巴结病，肺部听诊(-)(-)，血象示血象示LBCLBC，血，血IgIg，病原，病原分离（分离（-）。对抗生素治疗）。对抗生素治疗无效。病理：肺间质为良性无效。病理：
11、肺间质为良性未分裂小未分裂小LBCLBC浸润，无肺内浸润，无肺内淋巴结病变、血管炎或坏死淋巴结病变、血管炎或坏死4.4.机会性感染机会性感染1)1)细菌感染细菌感染 常见常见 特点特点:反复、严重反复、严重 如败血症、肺炎、结核病、脑膜炎、深部脓肿如败血症、肺炎、结核病、脑膜炎、深部脓肿 蜂窝织炎、中耳炎、鼻窦炎、尿路感染等蜂窝织炎、中耳炎、鼻窦炎、尿路感染等 致病菌致病菌:肺炎链球菌、流感杆菌、沙门氏菌属肺炎链球菌、流感杆菌、沙门氏菌属 金黄色葡萄球菌、结核杆菌等金黄色葡萄球菌、结核杆菌等肺炎球菌肺炎肺炎球菌肺炎片中示右中叶阴片中示右中叶阴影区，心脏右侧影区，心脏右侧边缘模糊边缘模糊HIVH
12、IV阳性患者的阳性患者的粟粒性结核粟粒性结核2 2）病毒感染）病毒感染 如如CMV EBV HSVCMV EBV HSV等等 典型的典型的CMV核内包涵体呈核内包涵体呈“猫头鹰眼猫头鹰眼”外观外观CMVCMV视网膜炎视网膜炎显示典型的视显示典型的视网膜浸润网膜浸润全身性全身性CMVCMV感染：可侵及眼、肺、脑、食管、结肠等感染：可侵及眼、肺、脑、食管、结肠等CMVCMV结肠炎结肠炎 HIV免疫抑制时由免疫抑制时由EB病毒感染病毒感染引起口腔茸毛状黏膜白斑（引起口腔茸毛状黏膜白斑（OHL）特征性的皱折样损害特征性的皱折样损害口腔疱疹病毒口腔疱疹病毒(HSV)可引起口可引起口腔鲜红色损害腔鲜红色损
13、害3)3)卡氏肺囊虫肺炎卡氏肺囊虫肺炎(PCP)(PCP)双侧毛玻璃样双侧毛玻璃样浑浊，左侧中部多浑浊，左侧中部多见。婴儿期的见。婴儿期的AIDSAIDS最常见，表现呼吸最常见，表现呼吸困难、咳嗽、发热，困难、咳嗽、发热，中重度缺氧血症中重度缺氧血症 免疫荧光法在痰标本中显示的卡氏肺囊虫免疫荧光法在痰标本中显示的卡氏肺囊虫卡氏肺囊虫病卡氏肺囊虫病传播传播广泛，内脏受累可广泛，内脏受累可导致伴有钙化的囊导致伴有钙化的囊样损害，本片显示样损害，本片显示多发性双侧肾损害多发性双侧肾损害红斑性念珠菌病红斑性念珠菌病混在红斑基础上及悬雍垂混在红斑基础上及悬雍垂水肿上的念珠菌白斑水肿上的念珠菌白斑4)4)
14、真菌感染真菌感染假膜性念珠菌病假膜性念珠菌病累及硬腭的鹅口疮的大块斑片累及硬腭的鹅口疮的大块斑片HIVHIV患者中的隐球菌脑膜炎患者中的隐球菌脑膜炎（图示印度墨水染色脑脊（图示印度墨水染色脑脊液中的隐球菌）液中的隐球菌）播散性隐球菌病播散性隐球菌病导致导致皮肤中央脐窝样损害，皮肤中央脐窝样损害，类似传染性软疣类似传染性软疣播散的组织胞浆菌病播散的组织胞浆菌病图示脐窝形皮损图示脐窝形皮损牙生菌病牙生菌病图示凿缘状面部溃疡图示凿缘状面部溃疡弓形体脑脓肿弓形体脑脓肿 示多发性环状信号增示多发性环状信号增加。加。(MRI(MRI比比CTCT扫描更扫描更敏感敏感)5)5)弓形体感染弓形体感染KSKS的皮
15、肤损害的皮肤损害初为肥厚的暗红初为肥厚的暗红色斑，斑增大为隆起的结节色斑，斑增大为隆起的结节5.5.肿瘤肿瘤1)1)卡波西肉瘤卡波西肉瘤(Kaposi(Kaposi sarcomasarcoma，KS)KS)是一种源是一种源于淋巴网状内皮细胞的于淋巴网状内皮细胞的肿瘤。目前认为与人类肿瘤。目前认为与人类-疱疹病毒感染有关。疱疹病毒感染有关。在同性恋和异性恋男子在同性恋和异性恋男子中高发。侵及部位包括：中高发。侵及部位包括：皮肤、淋巴结、胃肠道、皮肤、淋巴结、胃肠道、肺、肝和脾肺、肝和脾上腭部上腭部KSKS紫兰色肉瘤紫兰色肉瘤侵及侵及肺的肺的KSKS在肺中下野可见在肺中下野可见典型的粗糙浸润典型
16、的粗糙浸润2)2)其他肿瘤其他肿瘤 如何杰金淋巴瘤如何杰金淋巴瘤 鳞状细胞癌等鳞状细胞癌等颈部非何杰金淋巴瘤颈部非何杰金淋巴瘤“棉絮状渗出点棉絮状渗出点”在在HIVHIV疾病和疾病和AIDSAIDS患者中相患者中相当常见，但与当常见，但与其他视网膜疾其他视网膜疾病的发展无关病的发展无关诊断：诊断：（一）世界卫生组织制定小儿艾滋病的（一）世界卫生组织制定小儿艾滋病的临床诊断标准：临床诊断标准：疑似病历必须具备疑似病历必须具备2 2主、主、2 2次，并排除免疫缺陷的其他原因次，并排除免疫缺陷的其他原因 1 1主要症状：主要症状：（1 1）慢性腹泻超过）慢性腹泻超过l l个月个月（2 2）体重下降或不正常的生长缓慢）体重下降或不正常的生长缓慢（3 3）长期发热或间断发热超过）长期发热或间断发热超过1 1个月个月2 2次要表现：次要表现：（l l）全身淋巴结肿大）全身淋巴结肿大（2 2）口咽念珠菌感染）口咽念珠菌感染（3 3）反复发作常见的感染）反复发作常见的感染（4 4）持续性咳嗽）持续性咳嗽（5 5）全身性皮炎）全身性皮炎（6 6）确定了母亲）确定了母亲HIVHIV感染感染（二）实验室诊断
