血清阴性脊柱关节病.ppt

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1、血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱病l强直性脊柱炎（AS），反应性关节炎（ReA），赖特综合征（RS），银屑病关节炎（PsA），炎性肠病关节炎（IBDA），幼年型脊柱关节病（JSpA）,未分化脊柱关节病（uSpA）lSpA中的B27阳性率各不相同，AS约90%-95%以上，ReA和RS为60%-80%，JSpA80%，PA或IBD为50%的阳性SpAl1、类风湿因子阴性l2、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎l3、非对称性外周关节炎l4、病理特征不在滑膜，而集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位即附着点病变l5、不同程度的的家族聚集倾向l6、与HLAB27有不同程度的关联l7、常有相互重叠的临床表现各脊柱关

2、节病的主要鉴别点特征 AS ReA/RS JSpA PsA IBDA 什么是强直性脊柱炎(AS)l强直性脊柱炎强直性脊柱炎(AS）是一种慢性进行性疾病，）是一种慢性进行性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现组织及外周关节，并可伴发关节外表现l严重者可发生脊柱畸形和关节强直。严重者可发生脊柱畸形和关节强直。AS是是脊柱关节病的最重要组成部分脊柱关节病的最重要组成部分lAS的患病率在各国报道不一，我国患病率约为0.25%lAS的发病与B27在地理上分布一致。男女之比为5：1，女性发病缓慢及病情较轻l90患者HLAB27阳性

3、l普通人群HLAB27阳性率为48二、病因和发病机制二、病因和发病机制二、病因和发病机制l分子模拟学说 病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和HLA-B27分子存在相同的抗原决定簇，免役系统在抗击外来抗原时不能识别自我而产生对自身组织细胞的免疫反应l受体学说 B27分子有结合外原性多肽的的作用，从而增加易感性而致病 三、病理附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润基本病理为关节固定功能障碍椎体边缘的新骨与上下邻椎体连成骨桥附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润炎性组织破坏关节代之以纤维组织和骨化骨与软骨的破坏和新生四、临床表现四、临床表现 常是腰骶痛，痛位于骶髂关节处或臀部 背痛和背强直感，静止后加重 脊

4、椎出现背驼、颈强直下肢周围关节炎，非对称性，反复发作和缓解，较少表现破坏性和持续性。四、临床表现四、临床表现l 腰部的前弯、后仰、侧弯、转动受限l Schober试验()l 胸廓活动度胸廓活动度 肋椎和肋横突受累出现扩胸困难l 4字试验()l 枕墙距 出现增大，正常为0胸廓活动度检查胸廓活动度检查 在第在第4 4肋间隙测肋间隙测量，深呼、吸之胸量，深呼、吸之胸围差围差5cm女 女男年龄分布 高峰20-30岁，45岁以上少 高峰30-50岁，各年龄组均有家族史 更明显 明显HLA-B27 (+)(-)RF (-)(+)病理 附着端炎 炎性滑膜炎关节分布 侵犯关节少，不对称，大关 多关节炎，对称性

5、大 节小关节，下肢 上肢 手足小关节脊柱 全部，上升性 颈椎结节 (-)(+)眼睛 虹膜炎，葡萄膜炎 干燥综合症、巩膜炎，穿透性巩膜软化肺部 肺上叶纤维化 肺间质纤维化、结节、胸膜炎X线 不对称，侵蚀性关节病伴有 对称性，侵蚀性关节炎 新骨形成,骨强直,骶髂关节炎 l幼年型强直性脊柱炎 发病时腰、背痛等中轴关节症状少见 骨盆相对早期骶髂关节炎诊断帮助不大l晚发性强直性脊柱炎 起病时脊柱症状轻或缺如，后出现数年骶髂关节炎和脊柱受累 关节受累数目少且轻 ESR增快，可有下肢可凹性浮肿 NSAID 疗效不佳ASl尚缺乏根治方法 患者如能及时诊断及合理治疗以达到控制炎症缓解症状，防止脊柱、髋关节僵直畸

6、形或保持最佳功能位置，改善和提高患者的生活质量l非药物治疗 卫生教育 对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分 指导患者功能锻锻炼 保持良好姿势，保持脊柱灵活性的运动及关节功能的锻炼，坚持扩胸及深呼吸等。从最简单的散步到游泳等活动 理疗 对关节炎及软组织的疼痛可选择必要的物理治疗药物治疗 非甾体消炎药免疫抑制剂l当非甾类抗炎药不能控制关节炎时，可能需加用柳氮磺吡啶（SASP）一般以0.25g，一日3次开始，以后每周递增0.25g，直至1.0g，每日2次，维持1年以上。本药起效较慢，通常在用药后4-6周l柳氮磺吡啶不良反应 消化系统症状，皮疹，血细胞减少，头痛，头晕以及男

7、性精子减少及 形态异常，但停药可恢复l对重症不缓解的赖特综合症可试用甲氨碟呤等免疫抑制剂l对难治性男性AS患者应用沙立度胺（Thalidomide反应停），本药不推荐用于女性患者。疗程4-6个月，平均5个月停药糖皮质激素l糖皮质激素 NSAID 治疗不耐受 眼急性葡萄膜炎生物制剂l目前国外已有抗种瘤坏死因子（TNF）-外科治疗 髋关节受累髋关节受累 本病致残的主要原因本病致残的主要原因 人工全髋关节置换术人工全髋关节置换术 是最佳选择是最佳选择 置入关节的寿命置入关节的寿命90%达达10年以上年以上 防止疾病发生、发展、提高生活质量的措施l加强体质锻炼，预防上呼吸道感染、胃肠道及泌尿生殖道感染

8、l做柔软体操、瑜珈、打太极拳、游泳、慢跑l练习深呼吸l保持心情舒畅、积极向上的生活态度l顺从医嘱、定期随访预 后l不危及生命l可致残l影响患者正常生活和工作l赖特综合征(Reiters Syndrome)原指泌尿生殖系统或痢疾后发生的关节炎、尿道炎和结膜炎综合征l反应性关节炎 泌尿道或胃肠道某种感染后短期内出现的，伴有一种或一种以上关节外表现得非化脓性关节炎定义为 发生于尿道炎、宫颈炎和（或）腹泻后的炎症性、非对称性少关节炎，可伴有结膜炎、虹膜炎、或皮肤、黏膜损害等关节外表现临床表现（1）l发病急，发病前14周发生过泌尿生殖系感染或胃肠炎l泌尿生殖系感染以男性为主，男女比例为9：1l可能有性病

9、史，男性为尿道炎，女性为宫颈炎l胃肠道感染两者比例相当临床表现（2）l炎症性关节炎 为非对称性下肢大关节炎l累及膝、踝关节、肩、腕、肘、和髋关节l指趾关节也常受累l典型受累指（趾）呈弥漫性改变，腊肠样指(趾）l可有足跟痛或足底痛临床表现（3）l眼受累 结膜炎、虹膜炎和角膜溃疡l旋涡状龟头炎 龟头处的无痛性溃疡l溢脓性皮肤角化病 本病特征性皮肤表现，可见发际、手、足、阴囊和其他部位l全身症状 发热、体重骤降、衰弱实验室和辅助检查检查l血白细胞增高l70HLAB27阳性l14病例有骶髂关节病变 银 屑 病 关 节 炎概 述 (1)l银屑病关节炎（Psoriatic arthritis,PsA）是一

10、种与银屑病相关的炎性关节病l具有银屑病皮疹并导致关节和周围软组织疼痛、肿胀、压痛、僵硬和运动障碍l部分患者可有骶髂关节炎和（或）脊柱炎l病程迁延、易复发、晚期可有关节强直，导致残废概 述(2)l约75%PsA患者皮疹出现在关节炎之前l同时出现者约15%l皮疹出现在关节炎后的患者约15%l该病可发生于任何年龄，高峰年龄为30-50岁，无性别差异l约半数HLAB27阳性临床表现（1）依据临床特点，关节炎分为五种类型l单关节炎或少关节炎型 占70%以手，足远端或近端指（趾）间关节为主 膝、踝、髋、腕关节亦可受累,分布不对称 伴发远端和近端指（趾）间关节滑膜炎和腱鞘炎,受损指（趾）可呈现典型的腊肠指（

11、趾），指（趾）炎,常伴有指（趾）甲病变临床表现（2）l远端指间关节型 占5%-10%,病变累及远端指间关节,为典型的PsA,通常与银屑病指甲病变相关l残毁性关节型 临床表现（3）l对称性多关节炎型 占15%,病变以近端指（趾）间关节为主l脊柱病型 约5%,年龄大的男性多见,以脊柱和骶髂关节病变为主（常为单侧）临床表现（4）皮肤表现 l皮肤银屑病变好发于头皮及四肢伸侧，尤其肘、膝部位，呈散在或泛发分布l要特别注意隐藏部位的皮损如头发、会阴、臀、脐等l表现为丘疹或斑块,园形或不规则形,表面有丰富的银白色鳞屑、去除鳞屑后为发亮的薄膜、除去薄膜可见点状出血(Auspitz征)l该特征对银屑病具有诊断意

12、义临床表现（5）指（趾）甲表现 约80%PsA患者l有炎症的远端指间关节出现顶针样凹陷是PsA的特征性变化l其它表现有指甲脱离，甲下角化过度、增厚、横嵴及变色 指（趾）甲表现影像学检查（1）l周围关节炎：骨质有破坏和增生表现l手和足的小关节呈骨性强直，指间关节破坏伴关节间隙增宽，末节指骨茎突的骨性增生及末节指骨吸收，近端指骨变尖和远端指骨骨性增生的兼有改变，造成“带帽-铅笔样”畸形l受累指间关节间隙变窄，融合，强直和畸形。长骨骨干绒毛状骨膜炎 影像学检查（2）l中轴关节炎：多表现为单侧骶髂关节炎 关节间隙模糊，变窄，融合l椎间隙变窄，强直，不对称性韧带骨赘形成，椎旁骨化，特点是相邻椎体的中部之

13、间的韧带骨化形成骨桥，呈不对称分布 炎 症 性 肠 病 关 节 炎l炎症性肠病关节炎l 是指和溃疡结肠炎、Crohn病等炎症性肠病相关的脊柱关节病 l与HLAB27相关l临床特点为非对称性外周少关节炎、中轴关节炎、以及附着点病变l大多关节病变发生在肠病之可后或同时l少数病例关节病变先于肠道病变 未 分 化 脊 柱 关 节 病 未分化脊柱关节病（undifferentiated spondy loarthropathy，uSpA）l未分化脊柱关节病是指一组具有脊柱关节病的某些临床和（或）放射学特征，而又表现不典型，但尚未达到已确定的任何一种脊柱关节病诊断标准的疾病l不是一个独立的疾病，也不是一种

14、综合征，它只不过是一组症状谱和临床相的命名，是一个临时诊断l未分化脊柱关节病可以表现为一种或多种症状，可间歇出现，可有不同轻重和不同病程含 义(1)某种肯定脊柱关节病的早期表现，以后会进展、分化为某种肯定的脊柱关节病(2)某种明确脊柱关节病的不完全型，或称之为“流产型”或挫顿型，以后不会发展为该脊柱关节病的典型表现(3)属于某种重叠综合征，不会发展为某一肯定的脊柱关节病(4)某种现在尚不能定义，属一种未知亚型，但将来可以明确分类 强调未分化脊柱关节病是一个临时命名 血 清 阴 性 脊 柱 关 节 病 诊 断l常用欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）标准和Amor标准l两者均涵盖了包括未分化脊柱关节

15、病在内的所有脊柱关节病的诊断，其敏感性分别达88.5%和87.0%，特异性89.5%和86.0%，已广为应用l炎症性脊柱痛或下肢的非对称性滑膜炎至少3个月，加以下至少一项或多项即可诊断脊柱关节病 阳性家族史，银屑病，炎症性肠病，发生关节炎前1个月内有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻史，交替臀区痛，附着点炎，骶骼关节炎所谓“炎症性腰（或脊柱）痛”，为符合以下5项标准之4项以上者l 40岁以前发病l 隐匿发生 l 持续3个月以上l 伴晨僵 l 活动后缓解 治 疗（1）l非甾体抗炎药 病人较为年轻，胃肠功能较好，因此耐受性也较好l肾上腺皮质激素 急剧起病，附着点炎明显者，可短期应用激素，对个别关节症状难以控制者，必要时可以采用局部注射治疗治 疗（2）l柳氮磺吡啶（SSZ，SASP）对脊柱关节病的疗效还有争论。坚持长期用药可望控制病情进展，总体安全性较好l甲氨喋呤 对银屑病关节炎有效，也用于强直性脊柱炎等脊柱关节病治疗，但远期疗效均须进一步研究证实l抗生素 对反应性关节炎和赖特综合征，不少报道认为使用四环素族抗生素治疗有效