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1、特发性肺动脉高压诊疗规范世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension,PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathicpulmoriaryhypertension,IPH),是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为。致丛性肺动脉(Plexogenicpulmonaryarteriopathy)二士,即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。【流行病学】美国和欧洲普通人群中发病率约为(2-3)/100万，大约每年有300-IOoO名患者。非选择性尸检中检出率为O.O8%o%oT.3%o%o.目前我国尚无发病率
2、的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。【病因与发病机制】特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。(一)遗传因素家族性IPH至少占所有IPH的6乐家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。(二)免疫因素免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。(三)肺血管内皮功能障碍肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2(TXA2)和内皮素-1(ETT),后者主要是前列环素和一氧化氮(N0)。由于上述因子表达的不平衡
3、，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。(四)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷IPH患者存在电压依赖性钾离子(K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca2+进入细胞内，从而使血管处于收缩状态。【临床表现】(一)症状IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高,可逐渐出现全身症状。1 .呼吸困难大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。2 .胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。3 .头晕或晕厥由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。
4、常在活动时出现，有时休息时也可以发生。4 .咯血咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。其他症状还包括疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑（Ortner综合征）。（二）体征IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关（请参考有关章节）。【实验室和其他检查】对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。1 .血液检查包括肝功能试验和HlV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。2 .心电图心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心室增大或肥厚。3 .胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象见本章第
5、三节。4 .超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现。5 .肺功能测定可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。6 .血气分析几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常,随着病程延长多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。7 .放射性核素肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。IPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。8 .右心导管术右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm20mmH
6、g,或运动PAPm30mmHg,PAWP正常(静息时为12-15InmHg)。9 .肺活检对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。【诊断与鉴别诊断】IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别。【治疗】因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。(一)药物治疗1 .血管舒张药(D钙拮抗药：钙拮抗药仅对大约20%的IPH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平150mgd,应用时要特
7、别注意药物的不良反应。急性血管扩张药物试验结果阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征。(2)前列环素：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建。但常用的前列环素如依前列醇(epoprostenol)半衰期很短，须持续静脉滴注。现在已有半衰期长能皮下注射的曲前列尼尔(treProstinil),口服的贝前列素(beraprost),口服和吸入的伊洛前列素(iIoprost)o(3)一氧化氮(NO):No吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于NO的作用时间短，加上外源性No的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。(4)内皮素受体拮抗剂：多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦(bosenten)62.5T25mg,每天两次。2 .抗凝治疗抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。华法林作为首选的抗凝药。3 .其他治疗当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用强心、利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。（二）肺或心肺移植疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。
