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1、病例讨论会：右肾占位一例病史简介 患者，男，41岁。高血压病史5年，最高血压达160/100mmHg，一直规则服用美卡素片（夏季半颗 一天一次，冬季一颗 一天一次），波依定片（夏季半颗 一天一次，冬季一颗 一天一天），血压控制在130/80140/83mmHg之间。既往史 曾因“胸闷”在我院住院，住院期间行冠状动脉造影提示未见明显异常，保守治疗后出院，否认糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认药物食物过敏史，否认重大手术、外伤及输血史。现病史 反复胸闷2年，2个月前因“头晕”就诊，发现高血压伴低血钾，血钾3.30mmol/l，诊断为低钾血症。为排除肾上腺占位，行腹部CT平扫。注意下腔静脉右
2、肾占位CT检查诊断 右肾占位性病变（错构瘤？），患者无腰部疼痛，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀等不适，患者考虑占位范围小，未予以进一步治疗，行定期体检随访。1个月后MRI平扫MRI增强扫描MRI检查诊断 MRI提示右肾占位，侵犯范围明显较前扩大，下腔静脉局部呈推压改变，为求进一步诊治遂来我科就诊，门诊拟“双肾错构瘤”收住。体格检查 查体：T 36.9，P 62次/分，R 19次/分，BP 148/83mmHg，神清，精神可，浅表淋巴结未及明显肿大，颈软，双肺呼吸音清晰，心律齐，腹部平软，无压痛，未触及包块，移动性浊音（-），双下肢不肿，神经体征（-）。专科体检：双侧
3、肋脊角对称，局部无压痛及叩击痛，双侧肾脏均未扪及。沿双输尿管走行无压痛，为扪及肿块。耻骨上膀胱区不充盈，无压痛。阴毛曾男性分布，阴茎发育正常，无包茎，沿阴茎现尿道口方向挤压，无分泌物溢出，尿道口无红肿。双侧精神静脉无静脉曲张，输精管光滑。阴囊正常，睾丸在阴囊内，不肿大，质地适中，无触痛。辅助检查 尿常规/次：草酸钙结晶阳性(3+)，余未见异常；肝功能常规检查(术前）/次：谷丙转氨酶 34U/L，谷草转氨酶 24U/L，谷草/谷丙0.71，总蛋白68.7g/L，血钾3.30mmol/l，血常规（五分类）（术前）/次(2011.09.20本院)：白细胞计数 7.62109/L，红细胞计数 4.63
4、1012/L，血红蛋白139g/L，血小板计数 299109/L，血小板压积 0.31，血小板分布宽度%12.40%，血小板平均体积 10.50fl，中性粒细胞相对值 0.601，B超：脂肪肝，胆囊多发结石，双肾错构瘤。入院后CT增强扫描CT增强检查诊断 CT（2011-09-19本院）：右肾占位，错构瘤首先考虑；下腔静脉内充盈缺损，考虑右肾错构瘤累及下腔静脉。科内疑难病例讨论意见 患者体检发现右肾占位已5年，CTA提示右肾占位密度低，恶性程度低，肿块边缘光滑、完整，肾错构瘤可能性大，瘤栓侵犯下腔静脉生长方式有待进一步手术明确。结合患者病史体征、体检及辅助检查，考虑手术治疗，手术切除范围为右肾
5、占位剜除加下腔静脉瘤栓清除术，术中可出现：1.瘤栓脱落引起心肺脑栓塞2.下腔静脉破裂大出血危及生命3.术后肾脏功能衰竭等并发症，手术难度高，风险极大，治疗 患者在全麻下行右肾根治性切除术+下腔静脉切开取瘤栓术，术中可见肿瘤位于右肾蒂旁，大小约6*6*5cm大小，以脂肪组织为主，下腔静脉内瘤栓约5*2cm，以脂肪组织为主。术中快速冰冻切片病理报告未报，术后予磺苄西林针抗感染补液营养支持治疗，现生命体征稳定，继续密切观察生命征变化、尿量、引流情况及创口恢复情况。DG：术后病理报告示（右肾）错构瘤，肾盂粘膜水肿，少量炎细胞浸润，输尿管粘膜充血水肿，肿块表面见少量肾上腺组织;免疫病理：HMB-45(灶
6、区+)；SMA(灶区+)；S-100(+)；CD117(-)；CD1(-)；Ki-67(+)；CD34(血管+)。DG:（下腔静脉瘤栓）见错构瘤成分及静脉壁，以及血栓，结合临床，符合下腔静脉瘤栓形成。与临床诊断相符。错构瘤知识点 肾错构瘤是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性肿瘤，由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤。肾错构瘤以中年女性为多见，发病年龄多为20-50岁。有20%肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。体格检查：由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，
7、尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。B超 颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。3.CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40-90Hu。症状体征 1.肿瘤在肾内多无症状 2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。诊断依据：1.上述症状和体征；2.尿路造影示占位性病变；3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份 5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉娄。治疗原则 肾错构瘤的
8、处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。1.观察 肿瘤4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。3.保留肾单位手术 肿瘤5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。5.肾移植或血液透析 仅
9、适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。预后 单侧肾血管平滑脂肪瘤为良性病变，预后良好。对于双侧、多发病变及肾功能不全患者，虽经保守治疗，但仍会影响生活质量。对于侵犯到多器官，如淋巴、脑、心脏，甚至瘤栓侵犯血管的少数病例，预后取决于受侵犯器官的情况。肾脏组织。鉴别诊断 肾细胞癌 表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。肾母细胞瘤 其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。多囊肾 腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿、高血压及肾功能损害均较明显。IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。
