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1、特发性肺间质纤维化的诊断提示及治疗措施特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF),又称隐源性致纤维化肺泡炎，是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病。主要表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺闻及啰音，常伴有杵状指。【诊断提示】1 .临床表现(1)多于50岁以后发病，男女无显著差异，且起病隐匿，呈进行性发展。(2)呼吸困难进行性加重，干咳呈刺激性，或咳少量白痰或偶见血痰。(3)深吸气时于中下肺或肺底可闻及粗糙而密集的爆裂音(VelCr。啰音)，似尼龙袋拉开的声音，具有一定的特征性。(4)50%85%的病人可有杵状指
2、。2 .辅助检查(1)血液检查：晚期患者因缺氧导致红细胞和血细胞比容增加，血沉多增快。(2)免疫学检查：血清免疫球蛋白IgG.IgM.IgA可升高，自身免疫抗体如类风湿因子、抗核抗体、狼疮细胞等可为阳性。(3)胸部X线检查：阴影分布呈弥漫性、散在性、边缘性，下肺野多于上肺野，两侧肺门无淋巴结肿大。阴影形状可呈磨玻璃状、小结节状、结节网状、广泛统一网状、蜂窝状等。(4)肺功能：典型改变是限制性通气功能障碍，表现为肺总量(TLC),功能残气量(FRC)、残气量(RV)下降。FEV1/FVC正常或增加；通气-血流比例失调，PaO2下降，PaO2下降。弥散功能障碍，一氧化碳弥散量(DLco)下降。(5
3、)支气管肺泡灌洗液(BALF)：肺泡炎以中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增加为主，可见嗜酸性粒细胞。(6)肺活组织检查：可经支气管镜肺活检(TBLB),经胸腔镜肺活检(TPLB)、局限性开胸肺活检(OLB)o早期病变表现为非特异性肺泡炎，晚期病变为广泛纤维化，蜂窝肺多见。(7)胸部HRCT：成为诊断IPF的重要方法，可以替代外科肺活检。典型普通型间质性肺炎表现为：病变呈网格改变，蜂窝改变伴或不伴牵拉性支气管扩张；以胸膜下、基底部分布为主。3 .鉴别诊断应与尘肺、放射性肺炎、药物性肺炎、过敏性肺炎、肺结节病、肺血管炎、肺泡癌、弥漫性细支气管炎等鉴别。【治疗措施】1 .一般治疗祛除致病因素，对已出现呼吸衰竭者应进行氧疗，高浓度氧疗以缓解低氧血症，提高生活质量。2 .药物治疗(1)糖皮质激素：泼尼松每日05mgkg,口服4周；然后每日0.25mgkg,口服8周;继之减量至每日0.125mgkg或0.25mgkg,隔日1次口服。(2)免疫抑制药：一般为细胞毒药物，若糖皮质激素不能耐受、疗效差或无效，可联用或改用此类药物。硫嗖喋吟为首选药物，提倡小剂量疗法，15mg周，疗程1年。亦可选用环磷酰胺、环抱菌素A等。(3)其他药物：丫-干扰素、叱格列酮、秋水仙碱、前列腺素E2、转化生长因子等有一定的抗纤维化作用。3 .肺移植单肺移植可用于药物治疗无效的终末期肺纤维化病人。
