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1、眼科角膜先天异常诊疗技术一、圆锥角膜(一)概述圆锥角膜是一种以角膜扩张为特征，使角膜中央部前凸呈圆锥形，产生高度不规则散光的角膜病变，严重影响视力。它可为常染色体隐性或显性遗传。多于青少年期起病，进展缓慢。多为双侧性，但发病时间可有先后，病变程度也可不同。(二)临床表现(1)进行性远视力减退，近视及散光度数增加，一般眼镜可以矫正视力。一旦出现典型的圆锥角膜症状时，只能用硬性角膜接触镜才能矫正视力。(2)角膜地形图可显示部分区域角膜屈光力增加、非对称。Pentacam前房成像系统测量可以发现角膜后表面局部不均匀或者屈光力增加；膜曲率计检查可发现规则或不规则散光。(3)角膜向前锥状突起，锥顶往往位
2、于角膜中央偏鼻下侧。在锥顶处角膜最薄。(4)在病变进展过程中，角膜基质层出现许多呈垂直分布、相互平行的细线。以后细线逐渐变长变粗似栅栏状,称为圆锥角膜线，又称为VOgt条纹。(5)在角膜圆锥的基底部可出现上皮下黄褐色环，称为FleiSCher环，为含铁血黄素沉着于角膜上皮或前弹力膜所致。(6)眼下视时上睑隆突，称为MUnSOn征。(7)角膜前弹力层可自发性破裂，出现角膜水肿。急性角膜水肿时可致视力突然下降、眼痛、眼红、畏光和大量流泪等。修复后形成浅层瘢痕。(8)角膜后弹力膜破裂时，可引起急性角膜基质层水肿和混浊。水肿常于4个月内吸收，但遗留瘢痕组织。(三)诊断根据角膜特征性改变，可以诊断。(四
3、)鉴别诊断1 .边缘性角膜变性一种非炎症性、慢性角膜变性。常于青年期发病，出现进行性视力减退，双眼同时或先后发病。晚期因高度不规则散光，普通镜片或角膜接触镜均不能矫正视力。病变位于角膜缘附近，角膜基质逐渐变薄，以角膜上缘多见，病变区伴有新生血管长入。2 .角膜边缘透明样变性一种少见的非炎症性疾病，常发生于下方角膜周边部，多为双眼发病，病变区不伴有脂质沉积或新生血管形成。3 .球形角膜一种先天性角膜发育异常，通常为静止性,不发展，无症状；全角膜变薄，尤其以中周部明显，角膜呈现球形扩大，显著前突，有时合并有高频率神经性听觉障碍。（五）治疗（I）轻度圆锥角膜可以佩戴硬性角膜接触镜，也可以行表面角膜镜
4、片术或板层角膜移植术。（2）角膜水肿时，可滴用睫状肌麻痹剂，3%氯化钠眼膏，必要时可予加压包扎。（3）若角膜圆锥突起很高，且角膜有全层混浊时，应行穿透性角膜移植术。（六）临床路径1.询问病史注意有无家族史。4 .体格检查重点注意角膜曲率和形态的改变。5 .辅助检查角膜曲率计、角膜地形图检查和Pentacam前房成像系统测量。6 .处理根据视力下降程度和角膜病变情况选择佩戴角膜接触镜或手术治疗。7 .预防目前无有效预防措施。二、大角膜（一）概述大角膜指角膜直径比正常大，但眼压和视功能均为正常。它是一种先天性发育异常。男性多见。通常为X连锁隐性遗传。（二）临床表现（1）为先天性，双侧性，静止性。（
5、2）多合并近视及散光，一般矫正视力较好。（3）角膜缘界限清晰，横径13mm以上，竖径12mm以o整个眼前段不成比例地扩大。（4）少数患者伴有其他眼部异常，尤其是虹膜及瞳孔异常，甚至可以伴有全身先天性异常，如马方综合征。（三）诊断根据发病年龄和角膜直径扩大的特征性改变，可以明确诊断。（四）鉴别诊断先天性青光眼：角膜扩大，但有混浊。有畏光、流泪等症状，眼压升高。（五）治疗无需特殊治疗。（六）临床路径1 .询问病史注意有无家族遗传史。2 .体格检查重点注意眼压、角膜直径和透明度的改变。3 .辅助检查角膜曲率检查。4 .处理无特殊处理。5 .预防无有效预防措施。三、小角膜（一）概述小角膜是一种先天性发
6、育异常。可能与视杯外胚叶生长的原发性畸变有关。可单眼或双眼发病，无性别差异。为常染色体显性或隐性遗传。（二）临床表现（1）先天性，静止性。（2）单纯小角膜，视力较好。（3）角膜扁平，横径小于IOmnb眼前节不成比例地缩小，而眼球大小可以正常。（4）常伴有小眼球和眼前节多种异常，尤其是伴有浅前房者，易发生闭角型青光眼。（三）诊断根据家族史、发病年龄和角膜直径小于正常等特征，可以确诊。（四）鉴别诊断根据角膜所具有的特征性改变，无需特殊鉴别。（五）治疗（1）无需特殊治疗。（2）若患者发生青光眼时，需针对性治疗。（六）临床路径1 .询问病史注意有无家族遗传史。2 .体格检查重点注意角膜直径和可能伴有的
7、眼前段其他异常。3 .辅助检查一般不需要。4 .处理若小角膜合并有青光眼时，应给予相应治疗。5 .预防无有效预防措施。四、先天性角膜混浊(一)概述本病是一类先天性发育异常。发病原因不甚清楚，可能与发育障碍或妊娠头3个月母体子宫内炎症有关。(二)临床表现(1)先天性，静止性。(2)角膜部分或全部混浊。(3)角膜混浊程度和范围因临床类型而异，其中先天性角膜白斑与后部圆锥角膜混浊主要发生在中央部；硬化性角膜和先天性角膜葡萄肿多为弥漫性角膜混浊。(4)不同临床类型先天性角膜混浊可伴有相关的眼部病变。(三)诊断根据出生就有的部分或全部角膜混浊，可以诊断。(四)鉴别诊断其他原因引起的角膜混浊：可以发现引起
8、角膜混浊的疾病，如角膜炎等，不是出生时就发生的。(五)治疗如果角膜混浊明显影响视功能时应尽早行穿透性角膜移植术，以防止弱视。（六）临床路径1 .询问病史注意有无家族遗传史及角膜混浊发生的时间。2 .体格检查重点注意角膜混浊程度、范围和可能伴有的眼部其他异常。3 .辅助检查一般不需要。4,处理根据角膜混浊程度和对视功能的影响，确定是否实施穿透性角膜移植术。5 .预防妊娠头几个月母体尽量避免如风疹病毒等的感染。五、扁平角膜（一）概述扁平角膜是一种先天性发育异常，比较少见。其弧度小于正常，使角膜呈扁平状态。病因不明，可能与发育停滞有关。有常染色体显性遗传和隐性遗传两种遗传方式。（二）临床表现（1）先
9、天性视力不佳，常为远视眼。（2）角膜弯曲度特小，外观扁平，曲率半径与巩膜相似，角膜屈光力明显降低，仅为2030屈光度。（3）角膜直径正常或较短，角膜与巩膜交界处不清晰，前房浅，眼球直径正常。（4）有时伴有其他眼部异常，如晶状体异位、白内障、青光眼、葡萄膜缺损等。（三）诊断根据视力不佳，角膜较平坦，屈光力较正常明显减低,可以诊断。（四）鉴别诊断无需特殊鉴别。（五）治疗（1）一般无需特殊治疗。（2）部分患者有晶状体异位、白内障或青光眼时，视具体情况给以相应治疗。（六）临床路径1 .询问病史注意有无家族遗传史。2 .体格检查重点注意角膜形态、曲率和角膜屈光力的改变。3 .辅助检查可行角膜曲率检查。4
10、 .处理若无明显症状，无需特殊治疗。5 .预防无有效预防措施。六、球形角膜（一）概述球形角膜是整个角膜变薄，呈球状前隆。它是一种先天性发育异常的眼病。多为男性，累及双眼。其病因不明，似为一种与扁平角膜相反的发育异常，也有人认为是一种形态变异，或为水眼病变终止所致。属常染色体隐性遗传。（二）临床表现（I）视力不佳，常为高度近视。（2）角膜球形扩大，显著前突；角膜基质变薄，尤其以近周边处为明显，角膜厚度可减少至正常1/5。（3）由于角膜球形隆起，前房明显加深。（4）球形角膜可伴有巩膜变薄。（5）偶有年龄较大时，出现后弹力层破裂，突然发生角膜水肿混浊。（6）角膜地形图呈现角膜屈光力明显增加的特殊改变。（三）诊断根据角膜球形隆起，基质变薄，屈光力较正常明显增高,可以诊断。（四）鉴别诊断圆锥角膜：多发生于青少年期，视力进行性下降，是角膜向前锥状突起，其锥顶部角膜基质变薄。（五）治疗（1） 一般无需特殊处理。（2）病情严重者，应行穿透性角膜移植术，以防角膜穿孔。（六）临床路径1 .询问病史注意有无家族史和疾病发生的时间。2 .体格检查重点注意角膜形态和角膜屈光力的改变。3 .辅助检查可行角膜地形图检查。4 .处理病情严重者可选择穿透性角膜移植术。5 .预防无有效预防措施。
