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1、肝胆外科脾功能亢进疾病诊疗技术脾功能亢进是一种综合征，临床表现为脾大、外周血中一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞则呈增生现象，脾切除后血象可恢复正常或接近正常。脾功能亢进分为原发性和继发性两种。不能确定导致脾功能亢进原发因素者，称为原发性脾功能亢进，临床上较少见。多见的是继发性脾功能亢进，其常见病因如下：门静脉高压症：各种原因所致的肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成、肝静脉阻塞；感染性疾病：疟疾、血吸虫病、黑热病、病毒性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎等；造血系统疾病:慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、骨髓纤维化、重型珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球型细胞增
2、多症等；类脂质沉积症:Gaucher病、Nieman-Pick病；结缔组织病：系统性红斑狼疮、Felty综合征等。肿大的脾使血细胞在其内滞留，脾窦的增生造成对血细胞的阻留、吞噬破坏的作用加强，是产生脾功能亢进临床表现的主要原因。但不同的原发病，导致脾功能亢进的病理机制也不尽相同，按不同病因归列如下一、血液系统疾病1 .溶血性贫血通常与先天性或遗传性因素和自体免疫功能紊乱有关，脾主要作为血细胞破坏的场所或产生自身抗体的场所参与发病。先天性者主要包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、镰刀形细胞性贫血症、珠蛋白生成障碍性贫血等，主要临床表现是贫血、黄疸和脾大。脾切除
3、是遗传性球形红细胞增多症最有效的治疗方法。自体免疫性溶血性贫血因机体产生自身抗体而异常破坏红细胞引起，按血清学特点可分为温抗体型和冷抗体型，以温抗体型多见，且脾切除有效。2 .血小板减少性紫瘢内容如下所述。(1)特发性血小板减少性紫瘢：亦称免疫性血小板减少性紫瘢，临床多见，是一种由于血小板减少而引起全身出血的疾病，其特征是外周血中血小板减少，血小板寿命缩短,骨髓中巨核细胞增多，目前多认为该疾病与免疫有关。临床上可分为急性和慢性两型：急性型多见于儿童，常在发病前有感染病史，起病急骤，全身皮肤出现瘀斑，牙龈、口腔、鼻腔黏膜出血，胃肠道和泌尿系也可出血，严重者可发生颅内出血；慢性型较常见，以青年女性
4、为多，起病缓慢，出血症状一般较轻，主要为持续或反复发作的皮肤瘀点或局限于某个部位出血，如鼻出血，女性也可以月经过多为主要症状。实验室检查：血小板计数常在50X109/L以下，急性型可低于20109L,出血时间延长，血块收缩不良，但凝血常规检查正常。骨髓中巨核细胞数量增多或正常，少数患者可有脾大。本病在出血明显时，应输给新鲜血，并应用糖皮质激素以控制出血。脾切除指征：慢性病程达6个月以上，内科治疗无效或应用激素有禁忌者；急性病程，应用大剂量激素和丙种球蛋白等治疗无效，严重出血不能控制，危及生命者。脾切除后约80%患者获得满意效果，出血迅速停止，血小板计数在几天内即迅速上升。(2)血栓性血小板减少
5、性紫瘢：临床罕见。目前认为可能是由于自身免疫引起，临床表现为皮肤及黏膜出血、溶血性贫血、发热，并可出现神经症状和肾功能不良。单纯应用糖皮质激素或单纯行脾切除，均可使少数患者获得缓解;而联合应用糖皮质激素和脾切除术治疗，可提高疗效。3 .原发性脾功能亢进或称原发性脾原性中性粒细胞减少症和全血细胞减少症，原因不明，是一种以中性粒细胞减少和脾大为主要表现、行脾切除治疗有效的综合征。主要表现为单纯性中性粒细胞减少或全血细胞减少，骨髓正常或增生。临床上大都为慢性病程，除苍白、乏力外，可有发热、反复感染、出血性紫瘢和左上腹痛等。脾脏都增大。脾切除有时有良好疗效。4 .白血病内容如下所述。(1)慢性粒细胞白
6、血病：以贫血、外周血粒细胞增多和出现各阶段幼稚细胞为特征，常有脾大。如伴脾功能亢进、血小板明显减少，巨脾引起的明显症状或因脾梗死引起脾区剧痛，若全身情况允许，可考虑脾切除术。但脾切除不能延缓其急变时间和延长患者的生存时间。(2)慢性淋巴细胞白血病：脾切除主要适用于并发自身免疫溶血性贫血或血小板减少，脾大较显著，而采用糖皮质激素治疗效果不明显者。脾切除后血红蛋白和血小板计数常能上升。(3)毛细胞白血病：也是一种少见的慢性白血病。有明显脾大，在脾、骨髓、淋巴结中有白细胞增生，此种白细胞边缘不整齐，呈伪足或细毛状突起。大多数患者全血细胞减少。本病化疗和放疗无显著效果。目前公认。干扰素和去氧肋间霉素(
7、2-deoxycoformycin,DCF,pentostatin)是最有效的药物。但全血细胞减少、反复出血或由于粒细胞减少反复出现感染以及巨脾等，均为脾切除的适应证。脾切除可使血常规迅速改善，生存期明显延长。5 .恶性淋巴瘤是起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性实体瘤。分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类。前者特征为无痛性淋巴结肿大，伴有发热、消瘦、贫血、乏力等全身症状；可有脾大。后者无痛性浅表淋巴肿大多呈双侧性和多发性，全身症状相对较少，脾受侵犯机会较高，病情进展较快。霍奇金病组织学类型和病理分期的确定，对决定治疗方案和其预后有密切关系。6 .骨髓纤维化为全身骨髓内弥漫性纤维组织增生，并伴有肝、
8、脾、淋巴结等髓外造血，是一种原始间叶组织增生性病变，与真性红细胞增多症和慢性粒细胞性白血病有密切关系，三者可以相互转化。主要表现有贫血、脾大，还有发热、骨骼疼痛和出血。目前，脾切除适用于严重溶血、巨脾、脾栓塞、激素治疗无效等情况。二、感染性疾病1.急性感染如脓毒症、伤寒、传染性单核细胞增多症、亚急性细菌性心内膜炎等，可伴有循环中红细胞的破坏，单核巨噬细胞系统作用相应地增强，以及炎症反应等，可引起脾大和脾功能亢进。但当急性感染得到控制后，继发性脾功能亢进都可获解除。除非因发生自发性脾破裂、脾脓肿，否则无须施行脾切除。慢性感染如反复发病的疟疾、黑热病、结核病等，可伴有单核巨噬细胞系统增生，脾大和脾
9、功能亢进等，如有明显的脾功能亢进，可施行脾切除。2.人类免疫缺陷病毒（HlV）感染可伴发血小板减少，属于人类免疫缺陷病毒感染的一种并发症，原因不清，与典型的免疫性血小板减少性紫瘢十分相似，但发生致死性出血的较少见。对皮质激素持续治疗无效或因长期服用引起不良反应者，有主张行脾切除。多数患者术后血小板迅速上升,临床出血症状消失。三、充血性脾大充血性脾大和脾功能亢进都是由于门静脉高压所致，国内多见为肝炎后肝硬化和血吸虫病肝硬化所致。可施行脾切除或降低门静脉压力的各种分流术进行治疗。四、类脂沉积病为一类遗传性脂质代谢障碍性疾病，累及单核-巨噬细胞系统的脂质沉积病主要有葡萄糖脑甘脂病（Gaucher病）和神经鞘磷脂病（NienIan-Pick病）。GaUCher病由于在单核巨噬细胞系统积蓄大量葡萄糖脑甘脂，引起脾大、脾功能亢进、贫血、出血倾向等。多见于幼儿，慢性病例可见于青年或中年。脾切除适应证为脾功能亢进、血小板极度减少、脾显著肿大影响心肺功能等。五、结缔组织疾病1.Felty综合征类风湿关节炎病程在数年以上，如伴有脾大和中性粒细胞减少，即FeIty综合征如果用糖皮质激素治疗不能持久时，脾切除不但能纠正严重的白细胞减少，也可改善关节炎。2.系统性红斑狼疮可伴有自身免疫溶血性贫血和血细胞减少，用皮质激素治疗效果不好时，有主张可行脾切除术。术后血细胞上升，贫血可得到纠正。
