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1、ITP的中西医诊断与治疗关注ITP原发免疫性血小板减少性（原发免疫性血小板减少性（primary immune primary immune thrombocytopenia,ITPthrombocytopenia,ITP；以往也称为特发性血小板；以往也称为特发性血小板减少性紫癜，减少性紫癜，idiopathic thrombocytopenic idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)purpura,ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病。是一种获得性自身免疫性出血性疾病。内容提要国内外西医对ITP的认识ITP国际工作组报告国内西医专家共识中医对IT
2、P的认识ITP的中西医结合疗法ITP国际工作组报告ITP命名建议使用建议使用“immune(immune(免疫性免疫性)”以强调本病由免疫以强调本病由免疫介导而发病，避免使用介导而发病，避免使用“idiopathic(idiopathic(特发性特发性)”“purpura(purpura(紫癜紫癜)”一词认为不合适，因为许多患一词认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血体征者仅有血小板减少，并无出血体征“ITPITP”的缩写仍然保留，但它代表的是的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia(immune thrombocytopenia(免疫性血小板减少
3、免疫性血小板减少症症)”ITP国际工作组报告 ITP定义将血小板减少的阈值标准定为将血小板减少的阈值标准定为PLT100PLT10010109 9/l/l（过去欧美均为（过去欧美均为15015010109 9/L/L）其依据有以下三点：其依据有以下三点：1.1.前瞻性队列研究显示，血小板介于（前瞻性队列研究显示，血小板介于（100150100150）10109 9/L/L无其他疾病者无其他疾病者1010年内发生严重血小板减少年内发生严重血小板减少（持续小于（持续小于10010010109 9/L/L）概率仅为）概率仅为6.9%6.9%；2.2.有色人种健康人血小板介于有色人种健康人血小板介于1
4、0015010015010109 9/L/L；3.3.新阈值可避免纳入多数欧美妊娠相关血小板减新阈值可避免纳入多数欧美妊娠相关血小板减少妇女。少妇女。ITP国际工作组报告-ITP病因分类原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少为特征。原发性有原因的单纯性血小板减少为特征。原发性ITPITP的诊断仍为排除性诊断。的诊断仍为排除性诊断。继发性ITP：是指除了原发性是指除了原发性ITPITP以外的所有以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性发性ITPITP时，应在括号内说明原因，比如：时，应在括号内说
5、明原因，比如：继发性继发性ITPITP（药物诱导的）、继发性（药物诱导的）、继发性ITPITP（狼（狼疮相关性）、继发性疮相关性）、继发性ITPITP（HIVHIV相关性）相关性）ITP国际工作组报告 ITP的分期新诊断的ITP：指诊断后指诊断后3 3个月以内的血小板个月以内的血小板减少的所有患者减少的所有患者持续性ITP：指诊断后指诊断后3-123-12个月血小板持续减个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者停止治疗后不能维持完全缓解的患者慢性ITP：指血小板减少持续超过指血小板减少持续超过1212个月的所个
6、月的所有患者有患者ITP国际工作组报告 ITP的分期重症ITP：在就诊时存在需要治疗的出血症状或者在就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血症状，需要用其他提高血小板的发生了新的出血症状，需要用其他提高血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：指满足以下所有三个条件的患者：脾切除无效或复发；脾切除无效或复发；需要治疗以降低出血风险；需要治疗以降低出血风险；除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为原除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性发性ITPITPITP国际工作组报告-ITP的疗效评价 完全反应(
7、CR)：治疗后血小板数治疗后血小板数10010010109 9/L/L且没有出血且没有出血有效(R)：治疗后血小板数治疗后血小板数303010109 9/L/L并且至少比基础血小板并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血数增加两倍，且没有出血无效(NR)：治疗后血小板数治疗后血小板数 30 3010109 9/L/L或者血小板数增加不或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血到基础值的两倍或者有出血复发：有以下情况之一者：有以下情况之一者：若患者原来为若患者原来为CRCR，当血小板数低于，当血小板数低于10010010109 9/L/L 或出血；或出血；若患者原来为若患者原来为R R，当血小
8、板数低于，当血小板数低于303010109 9/L/L或者血小板数增或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血加不到基础值的两倍或者有出血ITP国际工作组报告-ITP的疗效评价糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复指患者需要继续或反复给予糖皮质激素至少给予糖皮质激素至少2 2个月，以维持血小板个月，以维持血小板数在数在303010109 9/L/L以上和以上和/或以避免出血或以避免出血治疗起效时间，指从开始治疗到达到指从开始治疗到达到CRCR或或R R的时间，并建议在定义的时间，并建议在定义CRCR或或R R时，应至少时，应至少检测两次，其间至少间隔检测两次，其间至少间隔7 7天。在定义天。在定
9、义NRNR或复发时，应至少检测两次，其间至少间或复发时，应至少检测两次，其间至少间隔隔1 1天天内容提要国内外西医对ITP的认识ITP国际工作组报告ITP诊疗国内专家共识中医对ITP的认识ITP的中西医结合疗法ITP诊疗国内专家共识 ITP的定义国际国际ITPITP工作组新近提出将工作组新近提出将ITPITP定义为免疫性血小定义为免疫性血小板减少（板减少（immune thrombocytopeniaimmune thrombocytopenia），以凸显），以凸显其免疫发病机制，并以原发免疫性血小板减少其免疫发病机制，并以原发免疫性血小板减少（原发性（原发性ITPITP）取代特发性血小板减少
10、性紫癜）取代特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITPidiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）的）的建议。建议。1 1至少至少2 2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。2 2脾脏一般不增大。脾脏一般不增大。3 3骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。4 4须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、少、先天
11、性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、生异常综合征等）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。发性血小板减少。ITP诊疗国内专家共识 ITP的诊断5诊断ITP的特殊实验室检查：（1 1）血小板膜抗原特异性自身抗体检测：）血小板膜抗原特异
12、性自身抗体检测：MAIPAMAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assayantigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITPITP的诊的诊断。主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减断。主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的少；一线及二线治疗
13、无效的ITPITP患者；药物性血小板减少；患者；药物性血小板减少；复杂的疾病（罕见）如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自复杂的疾病（罕见）如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。但该实验不能鉴别特发性血身抗体介导的血小板无力症。但该实验不能鉴别特发性血小板减少与继发性免疫性血小板减少。实验方法尚待标准小板减少与继发性免疫性血小板减少。实验方法尚待标准化。化。ITP诊疗国内专家共识 ITP的诊断（2 2）血小板生成素（）血小板生成素（TPOTPO）不作为）不作为ITPITP的常规检的常规检测，对诊断复杂原因引起的血小板减少的诊断可测，对诊断复杂原因引起的血小板减少的诊断可能有所帮助
14、，可以鉴别血小板生成减少（能有所帮助，可以鉴别血小板生成减少（TPOTPO水水平升高）和血小板破坏增加（平升高）和血小板破坏增加（TPOTPO正常），从而正常），从而有助于鉴别有助于鉴别ITPITP与不典型再障或低增生性与不典型再障或低增生性MDSMDS。ITP诊疗国内专家共识 ITP的诊断ITP诊疗国内专家共识 ITP的分型持续性持续性ITP:ITP:指诊断指诊断3-123-12月的月的ITPITP患者。患者。慢性慢性ITPITP：指血小板减少持续超过：指血小板减少持续超过1212个月的所有患者。个月的所有患者。难治性难治性ITPITP：指满足以下所有三个条件的患者：脾切除：指满足以下所有三
15、个条件的患者：脾切除后无效或者复发；需要（包括小剂量肾上腺皮质激素及后无效或者复发；需要（包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗）治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血其他治疗）治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为小板减少症的原因，确诊为ITPITP。新诊断的新诊断的ITPITP：指诊断：指诊断3 3个月以内的个月以内的ITPITP患者。患者。重症重症ITPITP：血小板计数低于：血小板计数低于101010109 9/L/L，显著的皮肤黏膜多，显著的皮肤黏膜多部位出血和部位出血和/或内脏出血。或内脏出血。ITP诊疗国内专家共识 ITP的疗效判断1 1、完全反应、完全反应(
16、CR)(CR)：治疗后血小板数：治疗后血小板数10010010109 9/L/L且没有出血。且没有出血。2 2、有效、有效(R)(R)：治疗后血小板数：治疗后血小板数303010109 9/L/L并且至并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。3 3、无效、无效(NR)(NR)：治疗后血小板数：治疗后血小板数 30 3010109 9/L/L或者或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。在定义在定义CRCR或或R R时，应至少检测两次，其间至少间时，应至少检测两次，其间至少间隔隔7 7天。天。内容提要国内外西医对ITP的认识ITP国际工作组报告ITP诊疗国内专家共识中医对ITP的认识ITP的中西医结合疗法ITP的中医病因、病机中医认为ITP的病因可概括为外感和内伤。外感六淫之邪，入里化为邪热，或内伤肝脾肾三脏，功能失调，均能导致本病的发生。中医认为ITP的病机课概括为以下几点:外感邪热，血热妄行；或脾气虚损，气不摄血；或脾肾阳虚，统摄无权；或肝肾阴虚，虚火上炎；或瘀血内阻，血不循经。有关论述散见于“血证”
