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1、1维生素D缺乏性佝偻病(rickets of vitamin D deficiency)2 维生素D缺乏性佝偻病是指婴幼儿期由于维生素D不足所致钙磷代谢异常，引起以生长骨骼病变为特征的一种慢性营养缺乏性疾病。3钙：是人体骨骼和牙齿的主要构成材料钙：是人体骨骼和牙齿的主要构成材料磷：有利于骨的矿化作用磷：有利于骨的矿化作用维生素维生素D D1234维生素D的来源皮肤中7-脱氢胆固醇紫外线296-310nm胆骨化醇(D3 )为人类VitD的主要来源内源性VitD：5维生素D的来源外源性VitD 母体-胎儿的转运6维生素D的转化食物中摄取食物中摄取皮肤合成皮肤合成维生素维生素D D25-(OH)D1
2、,25-(OH)2D肝肝肾肾25-羟化酶羟化酶1-羟化酶羟化酶7VitD的生理功能 促进小肠粘膜对Ca、P吸收。促进肾小管对Ca、P的重吸收。促进旧骨 脱钙血Ca浓度上升。促进成骨细胞骨盐沉积形成新骨。8PTH的作用的作用小肠：促进小肠对Ca、P的吸收.肾肾促进肾小管对Ca的重吸收.抑制肾小管对P的重吸收.促使促使1,25(OH)2D3生成增多.骨：骨：促进旧骨脱钙.是促使是促使血钙血钙水平升高，血磷水平下降。水平升高，血磷水平下降。9降钙素作用小肠：抑制小肠对Ca、P的吸收。肾抑制肾小管对Ca、P的吸收。抑制1、25（OH）2D3的合成。骨：抑制骨盐溶解，使Ca、P下降。降低血钙和血磷。10
3、肾肾1,25-(OH)1,25-(OH)D3D3低血磷低血磷高血磷高血磷甲状旁腺素甲状旁腺素降钙素降钙素低血钙低血钙(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(-)(-)VitD3VitD3肝肝25-(OH)D325-(OH)D3高血钙高血钙(-)(-)自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈VitDVitD的调节的调节11维生素D的代谢调节自身调节血钙的间接调节血磷的直接调节12病 因(etiology)1、日光照射不足主要病因 2、VitD摄入不足 3、围生期维生素的不足4、生长速度快5、疾病及药物的影响13高危因素高危因素 地区地区:北方北方 南方南方年龄年龄:婴儿，尤其是早产儿婴儿，尤其
4、是早产儿 季节季节:冬、春季冬、春季14发病机制(pathogenesis)VitD下降血钙下降血钙下降血磷下降血磷下降PTPTHPTH血磷明显下降血磷明显下降血钙正常或稍下降CaP乘积下降乘积下降骨组织钙化障碍骨样组织堆积 AKP 佝偻病血钙明显血钙明显下降下降手足搐搦症15VitD CaP 骨组织钙化障碍且继续增殖骨骺端钙化障碍骺线参差不齐毛刷样、毛刷样、杯口样改变杯口样改变 骨样组织堆积骨骺端膨出肋骨串珠肋骨串珠手镯、脚镯手镯、脚镯骨干钙化障碍骨质疏松弯曲变形（“O”、“X”腿腿）及病理性骨折病理性骨折扁平骨钙化障碍颅骨软化颅骨软化骨样组织堆积方颅方颅16临床表现(clinical ma
5、nifestation)后遗症期三大主征骨骼改变 肌肉松弛 神经兴奋性改变初期激期恢复期临床分期17 （一）初期：1、多见于6个月以下小婴儿。一般从23个月出现症状。主要表现为神经兴奋性增高的症状,可出现枕秃。182、血生化改变:轻轻 微微血Ca降低或接近正常血P稍降低CaP稍下降（302mm 干骺端钙化带消失，呈毛刷样、杯口样改变 骨质普遍稀疏，密度减低 骨干可有弯曲或骨折CaP明显下降明显 AKP明显升高2526（三）恢复期：经日照或治疗后。1、临床症状、体征逐渐减轻、消失。2、血钙、血磷逐渐恢复正常，AKP约需12月降至正常。钙化带致密增厚骨质密度逐渐 恢复正常3、X线:经治周后有所改善
6、，以后出现不规则钙化线27（四）后遗症期：、岁以上的小儿多见。、无临床症状，血生化正常，线无活动性病变。、可留有不同程度的骨骼畸形。28（四）后遗症期：、岁以上的小儿多见。、无临床症状，血生化正常，线无活动性病变。、可留有不同程度的骨骼畸形。29诊断及鉴别诊断 (diagnosis and differential diagnosis)强调早期诊断，及时治疗可避免骨骼畸形。诊断依据病史：病因临床表现实验室及X线检查30相似点本病特点精神、运动发育延迟囟门扩大、闭合晚 头大先天性甲状腺功能减低症智力下降特殊外貌X线骨龄延迟、血钙正常血T3、T4 、TSH呆小病3132粘多糖病 头大、颈短、面容丑
7、陋、体格异常、智力迟钝、脐疝、肝脾大。33软骨营养不良相似点:大头、前额突出。本病特点(1)特殊体态：四肢、手指短粗、五指平齐、腰椎前凸、臀部后凸。(2)智力正常。(3)X-线：长骨短粗、弯曲、干骺端变宽。3435脑积水相似点：头围大，前囟门大.本病特点：有颅内高压的表现.前囟饱满、紧张.颅缝分离破壶声头部CT36家族性低磷血症特点：（1）遗传性疾病.（2）原发性肾小管对磷重吸收障碍.（3）多在1岁后发病且23岁仍有活动性佝偻病 的表现.（4）血钙正常、血磷明显下降、尿磷增多.（5）一般剂量的VitD治疗无效.37维生素D依赖性佝偻病略38治疗(treatment)维生素D制剂：口服法维生素D
8、 20005000 IU/d （50125 ug/d)4-6周后改为预防量(400 IU/d)。肌注法：适合重症、不能口服者。VitD3：2030万IU 23月后给预防量。注意同时用钙剂39（一）多做户外活动（二）合理膳食 母乳喂养及配方奶喂养 防止偏食（三）疾病的预防预 防(prevention)40（四）预防时间：从围生期开始，1岁 以内婴儿为重点，持续到2岁1、围生期：从妊娠28周开始补充VitD800 IU/d 口服 1020万IU 肌注 适当补钙2、新生儿期：生后12周开始口服400800 IU/d 肌注1020万IU（可维持12月）413、婴儿期：口服400IU/d （不可间断）4、幼儿期：增加户外活动，可不用VitD4243复习内容1、维生素D缺乏可由哪些原因引起？2、维生素D缺乏时可出现哪些临床表现？3、应该如何预防佝偻病的发生？4、出现佝偻病时应如何治疗？
