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1、肾上腺皮质腺瘤伴同侧皮、髓质增生一例报告并文献复习韩兴宝I袁令兴2阮同德3徐英民4张馨文5【摘要】回顾分析一例肾上腺肿瘤患者临床病理资料。患者因高血压查体发现右肾上腺占位。术前诊断考虑为肾上腺无功能腺瘤，行腹腔镜下肾上腺切除术，术后病理诊断为皮质腺瘤伴同侧皮髓质增生。通过对该病例的探讨，同时分析探讨相关文献，以期提高对该疾病临床病理特征及诊疗方法的认识。【关键词】肾上腺皮质腺瘤；皮质增生；髓质增生；诊断；外科手术AdrenocorticalAdenomaWithAdrenocorticohyperplasiaAndAdrenalMedullaryHyperplasiaOfTheSameSide
2、:OneCaseReportandLiteratureReviewXingbaoHAN1LingxingYUN2TongdeRUAN3YingminXU4XinwenZHANG5(DepartmentofUrology,LinyiCentralHospital,Linyi276400fChina;DepartmentofGeneralPractice,LinyiCentralHospital,Linyi276400,China)AbstractTheclinicalandpathologicalfeaturesofadrenaltumorwasexploredandtheholderofthe
3、rightadrenalwasfoundinpatientswithphysicalexaminationbecauseofhighbloodpressure.Thepreoperativediagnosisofthepatientwasconsideredasadrenalnonfunctionaladenoma.Usingtheoperationoflaparoscopicadrenalectomy,postoperativepathologicaldiagnosiswascorticaladenomawithipsilateraldermatomedullaryhyperplasia.I
4、nordertoimprovetheunderstandingoftheClinicopathologicalfeaturesanddiagnosisandtreatmentmethodsofthisdisease,thiscasewasdiscussedandrelevantliteraturewasanalyzed.Keywords1adrenocorticaladenoma;adrenocorticohyperplasia;adrenalmedullaryhyperplasia;diagnosis;treatmentsurgery肾上腺皮质无功能腺瘤伴同侧肾上腺皮、髓质增生在临床上极为罕
5、见。我院于2019年11月收治该病患者1例，经术后病理检查明确诊断，现结合文献复习报告如下。临床资料患者，男，49岁，主因“头晕伴血压升高8月余，加重2天”就诊于心血管内科。B超检查提示右肾上腺区直径约1.0cm低回声结构。双侧肾上腺平扫CT（薄层2.5mm）提示右肾上腺外侧支结节影，直径约LOemX2.0cm。2次24小时尿香草扁桃酸（VMA）检查分别为134.10umol24小时和144.40umol/24小时（参考范围：24.98-70.2UmoI/24小时）。肾素-血管紧张素-醛固酮正常。转入我科进一步诊治。行K+、Na+、CT、肝肾功能检查正常。肾上腺皮质醇（PTF）、促肾上腺皮质激
6、素（ACTH）正常。双侧肾上腺CT增强检查：动脉期提示右肾上腺区不规则异常密度影，CT值约74.8HU,边界尚清，密度欠均匀，左侧肾上腺区未见明显异常；延时扫描提示右肾上腺区病变CT值约69.0HU,边界尚清，密度欠均匀。考虑到临床直径小于1.5cm嗜倍细胞瘤罕见，建议患者行I-MlBG检查。外院行LMIBG全身显像检查：静脉滴注IlIIMBq24小时及48小时后，机体摄取正常；同机SPECTCT断层显像示右肾上腺外侧支一大小约LOCm结节影，密度不均匀，相应部位未见放射性摄取，提示右肾上腺占位。术前拟诊为右肾上腺皮质无功能腺瘤，但基于I-MlBG检查敏感性及患者高血压表现考虑，仍不能完全排除
7、肾上腺嗜铭细胞瘤或异位嗜辂细胞瘤的可能性。全麻下行后腹腔镜下右肾上腺切除术，手术经过顺利。病理检查：术后切除标本形状不规则，大小约2.5cm1.5cm,金黄色。病理诊断为右肾上腺皮质腺瘤；皮质增生，以球状带增生为主；肾上腺髓质增生（如下图所示）。三三三IHEXWO图1见大量含脂质的透明细胞，皮质细胞增多；图2见髓质细胞增生明显，并向皮质内深入;图3见深入的髓质细胞将皮质分割成岛状。术后患者血压心率正常，复查肾上腺皮质功能正常。术后半月患者偶发血压升高，最高达140/10OmmHg(ImmHg=O.133kPa),伴头晕、耳鸣、心慌，未服用降压药物。术后1月患者开始加用硝苯地平控释片，规律服用美
8、托洛尔缓释片，心率、血压控制在正常范围，复查皮质醇正常，促肾上腺皮质激素59.40pg/ml(参考范围：10.0046.00pgml)o术后2月复查皮质醇正常，促肾上腺皮质激素50.20pgml,尿VMA正常。后规律随访半年，患者促肾上腺皮质激素恢复正常，血压仍偏高，规律服用降压药物控制。讨论国内吴阶平川1961首次观察到1例肾上腺髓质增生，黄钟明等对肾上腺髓质增生也做了相关报道，顾桂琳等对伴有腺瘤样变的先天性肾上腺皮质增生进行了相关研究。检索CNKI、万方及维普数据库，对肾上腺皮质无功能腺瘤伴皮、髓质增生的病例未见报道。金晓龙等研究1166例肾上腺手术病人标本，其中肾上腺皮质腺瘤患者占54.
9、56%,肾上腺皮质增生患者占17.67%。由于皮、髓质混合增生或伴皮质腺瘤同时发生的病例较少，临床尚缺乏大样本统计。目前关于肾上腺皮、髓质增生的机制尚有争论，但已证实皮、髓质的复杂相互作用导致了疾病的发生进展及临床症状Mlo本例病人特点为发于成人，以高血压为主要临床表现，伴头痛、头晕、耳鸣、心慌等症状，可能与增生髓质分泌的儿茶酚胺有关。高血压可表现为持续性增高，也可表现为持续性增高阵发性加剧，在明确高血压病因过程中发现。肾上腺占位性病变的诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学检查。临床上常将超声和CT检查作为诊断肾上腺病变的首选检查方法，对肾上腺肿瘤的定位诊断分别为84.88%和93.02%。
10、B超、CT检查可鉴别肾上腺占位的囊实性，并可通过肿瘤大小、形态、边界、回声、密度及与毗邻组织或脏器关系等表现对肿瘤性质作出初步判断，但特异性不高。肾上腺髓样脂肪瘤（AML）是目前为止肾上腺疾病中唯一可以通过术前影像学确诊病理类型的疾病，主要表现为CT脂肪密度和B超强回声。术前对肾上腺肿瘤功能性的判断主要依据临床表现和实验室检查，如肾上腺皮质功能、肾素-血管紧张素醛固酮、尿VMA等作出初步判断。文献报道的嗜铭细胞瘤多2cm,临床上对于肿瘤直径V2cm,髓质增生不典型而有嗜倍细胞瘤临床表现时，应考虑异位嗜铭细胞瘤的可能性。明道红报道诊断异位嗜铭细胞瘤常用的CT、MRI对本病定位的敏感性和特异性分别
11、为93%、100%、91%93%o徐云泽等报道LMIBG显像诊断嗜铭细胞瘤的准确性为93.8%。肾上腺皮质无功能腺瘤伴皮、髓质增生确诊需结合临床、实验室检查和病理学诊断。其病理诊断特征为：肾上腺皮质腺瘤显示大量含有脂质的类似于正常束状带的透明细胞，细胞大，呈多边形，排列成不规则团块，细胞核小圆，浓染；可见少量类似于束状带细胞或者界于球状带与束状带之间的细胞（所谓的杂交细胞）；肾上腺髓质细胞增殖，髓质伸展入皮质，将皮质细胞分割成岛状，增生的髓质细胞体积大，胞浆丰富。本例患者以上特征与文献相关报道基本符合。肾上腺髓质弥漫性增生、结节性增生、肿瘤形成是一个连续过程，髓质增生是嗜倍细胞瘤的前期病变，髓
12、质增生和嗜铭细胞瘤是一个疾病的不同发展阶段。本病应于肾上腺结节样增生、嗜铭细胞瘤及皮质腺瘤伴皮质增生导致的髓质异常相鉴别：（1）肾上腺结节样增生与肾上腺皮质腺瘤伴皮质增生临床表现有符合之处，主要以醛固酮增多症为主，皮质醇增多症次之，均可表现为高血压。徐学勤等研究了肾上腺结节性增生患者31例，其中表现为醛固酮增多症者26例，皮质醇增多症者2例,无临床症状者3例；肾上腺皮质腺瘤患者35例，表现为醛固酮增多症者28例，皮质醇增多症者4例，无临床症状者3例。肾上腺皮髓质混合性病变常有儿茶酚胺增多症表现，而皮质增生临床表现仅处于次要地位或不明显其可能解释：儿茶酚胺合成途径及量比皮质醇多，儿茶酚胺表现早于
13、皮质醇症；增生的皮质细胞仅在细胞水平上发生改变，尚未发展到临床阶段；增生的皮质结节可能无功能。但结节性增生（功能性）与皮质腺瘤（功能性）二者治疗方式不同，前者主要采用内科药物治疗，后者治疗主要为手术切除【，故术前鉴别有重要意义。多数学者认为肾上腺静脉血采样是二者鉴别诊断的金标准。同时CT检查可从病变密度及强化程度、同侧及对侧肾上腺形态变化、病变大小及病变边界等方面加以鉴别，其中同侧及对侧肾上腺形态变化及病变边界两方面具有重要诊断价值IK）L二者均具有功能时，结节性增生多伴有同侧肾上腺增粗，腺瘤多表现为同侧肾上腺形态无明显变化；病变边界不清时多为结节性增生，病变边界清楚时多为腺瘤”叫本例患者实验
14、室检查皮质醇、醛固酮正常，可排除皮质功能性结节性增生的可能。二者均无功能时，鉴别困难。（2）皮质无功能腺瘤伴髓质增生与嗜铭细胞瘤临床表现、实验室检查及影像学检查类似，尤其是术前髓质增生不能明确时，术前难以鉴别，最终需依据病理明确诊断。（3）肾上腺皮质腺瘤、皮质增生或皮质腺瘤伴皮质增生可导致髓质的异常。顾桂琳等网研究也指出功能性皮质增生和皮质腺瘤导致了髓质异常。本例患者除高血压外，无皮质醇增多症和醛固酮增多症的临床表现，且实验室检查均正常，可基本排除皮质腺瘤伴皮质增生导致的髓质异常，髓质增生的病理诊断进一步排除了该可能性。作者认为本病治疗应首选腹腔镜患侧肾上腺切除术。肾上腺髓质增生与肾上腺嗜铭细
15、胞瘤不同，前者80%以上为双侧增生，而后者80%以上为单侧增生口刃。肾上腺髓质双侧增生的特点与患者术后再次发生血压升高的临床表现相符合。对于双侧肾上腺髓质增生的治疗，目前意见尚不能完全统一。吴阶平网主张对增生显著的一侧做肾上腺全切，另一侧切除2/3,还需刮除剩余的髓质并用福尔马林液涂抹。孙则禹等则主张为避免手术范围过大和术后出现肾上腺功能低下之可能，对术前已明确的肾上腺增大侧的肾上腺全切除，术后密切注意血压变化及对侧肾上腺的发展情况，必要时再行该侧的次全切除。国外WilliamsTA等长期观察认为切除增生明显一侧的肾上腺可以达到安全有效的治疗效果1用。作者认为该例患者更适合采用孙则禹的观点，尤
16、其是患者术前肾上腺髓质增生诊断不明确的前提下。针对该患者，若后期症状加重或服用药物的依从性差，可再考虑对侧的肾上腺次全切除术。总之，本病术前皮髓质增生诊断不明确时，尤其是占位病变较小但具有嗜倍细胞瘤临床表现时，应尽可能行MIBG检查进一步排除嗜络细胞瘤和异位嗜倍细胞瘤的可能，同时，对病人也应实行个体化治疗，综合运用检查、治疗手段，达到最佳治疗效果。参考文献IU吴阶平主编.吴阶平泌尿外科学M.济南：山东科学技术出版社，2004：1693.2黄钟明，李汉忠，纪志刚，等.肾上腺髓质增生症七例诊治分析J.中华医学杂志，2014,94(18)：1413-1415.3顾桂琳，谷伟军，窦京涛，等.伴有肾上腺腺瘤样变得先天性肾上腺皮质增生症患者临床特点及转归J.中华医学杂志，2016,96(48)：3879-3884.4金晓龙，袁菲，蔚青，等.肾上腺
