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1、 定义 上腔静脉综合征（superior vena cava syndrome，svcs）又称上腔静脉阻塞综合征或纵隔综合征，是上腔静脉或其周围的病变引起上腔静脉完全或不完全性阻塞，导致经上腔静脉回流到右心房的血液部分或全部受阻，从而表现为上肢、颈和颜面部淤血水肿，以及上半身浅表静脉曲张的一组临床综合征。病因学病因学 一 、恶性肿瘤 癌肿直接浸润和压迫所致的上腔静脉综合征占有90%以上,Svcs最常见的病因为胸内肿瘤，其中支气管肿瘤占85%。值得注意的是，小细胞肺癌仅占肺癌的20%，但在所有svcs患者中，小细胞肺癌却占65%。非霍奇金淋巴瘤是svcs第二主要发病原因。Svcs最常见于弥漫性大
2、细胞型和淋巴母细胞淋巴瘤，后者在纵隔内的发病情况-即65%的淋巴瘤患者出现纵隔肿块，可说明这种相关性；这两种类型非霍奇金淋巴瘤并有svcs患者分别为7%和20%。转移瘤约占svcs的5%-10%。其原发肿瘤常见于乳癌、干细胞恶性肿瘤和胃肠道肿瘤。解剖学解剖学上腔静脉位于纵隔右前方,是从左右无名静脉汇合至右心房的一段长约6 cm8 cm 的静脉,其管壁薄,内部压力低,且被多组淋巴结包绕,故易受压造成静脉回流受阻,从而出现一系列症状和体征,类型 奇静脉弓上型 奇静脉弓型 奇静脉弓下型 混合型From:Fisher分类 奇静脉弓上型一侧头臂静脉阻塞 上腔静脉上段奇静脉弓上型 奇静脉弓平面以上的上腔静
3、脉阻塞 上半身明显水肿、上半身浅静脉明显扩张 侧支循环模式 肩背部静脉 椎静脉丛 后肋间静脉 奇静脉 上腔静脉 右心房 胸廓内、心包膈静脉 下腔静脉 右心房 胸外侧及胸腹壁静脉 下腔静脉 右心房奇静脉弓型奇静脉弓型 奇静脉弓段上腔静脉阻塞 上半身明显水肿、上半身浅静脉明显扩张 侧支循环模式 肩背部静脉 椎静脉丛 后肋间静脉 半奇静脉 下腔静脉 右心房 胸廓内、心包膈静脉 下腔静脉 右心房 胸外侧及胸腹壁静脉 下腔静脉 右心房奇静脉弓下型奇静脉弓下型 奇静脉弓平面以下上腔静脉阻塞 上半身水肿、上半身浅静脉扩张不如弓上型和弓型 侧支循环模式 上腔静脉 奇静脉 后肋间静脉 半奇静脉 下腔静脉 右心房
4、 胸廓内、心包膈静脉 下腔静脉 右心房 胸外侧及胸腹壁静脉 下腔静脉 右心房混合型 奇静脉弓上型+奇静脉弓型：临床表现及侧支循环类似奇静脉弓上型 奇静脉弓下型+奇静脉弓型：临床表现及侧支循环类似奇静脉弓型 全上腔静脉阻塞型：临床表现及侧支循环类似奇静脉弓上型 上腔静脉（上腔静脉（svc）由无名静脉汇合而成，后者由）由无名静脉汇合而成，后者由颈内静脉颈内静脉和和锁骨下锁骨下静脉静脉汇合而成。因此，汇合而成。因此，svc主要接受来自主要接受来自头颅、上肢和上胸部的血头颅、上肢和上胸部的血液。液。svc周围为若干相对较硬的组织如胸骨、气管、肺动脉、右主周围为若干相对较硬的组织如胸骨、气管、肺动脉、右
5、主支气管及许多淋巴结、由于支气管及许多淋巴结、由于svc在纵隔内这一特殊位置，加上其管在纵隔内这一特殊位置，加上其管壁薄、低内压，因此特别壁薄、低内压，因此特别易于阻塞易于阻塞。奇静脉沿纵隔后上方上行，绕奇静脉沿纵隔后上方上行，绕过右肺门上方汇入过右肺门上方汇入svc。Svc、奇静脉与椎静脉之间存在广泛的吻、奇静脉与椎静脉之间存在广泛的吻合支，提供了多种侧枝血流通路。因此，如果合支，提供了多种侧枝血流通路。因此，如果svc在在奇静脉上方阻奇静脉上方阻塞塞，血流可由胸壁静脉汇入胸静脉和髂静脉，再经下腔静脉流入心，血流可由胸壁静脉汇入胸静脉和髂静脉，再经下腔静脉流入心脏。头颅部血液也可经椎静脉丛流
6、入心脏。一般来说，脏。头颅部血液也可经椎静脉丛流入心脏。一般来说，svc在奇静在奇静脉汇入的上方阻塞，人体的耐受性比在奇静脉的下方阻塞要好。脉汇入的上方阻塞，人体的耐受性比在奇静脉的下方阻塞要好。临床表现临床表现分度 轻中度 -上腔静脉部分阻塞（90%）重度 -上腔静脉几乎完全闭塞（90%）上腔静脉完全闭塞From:William Standford病理生理上腔静脉梗阻上腔静脉梗阻上腔静脉压升高上腔静脉压升高液体漏出液体漏出组织水肿组织水肿脏器受压（吞咽梗阻、呼吸困难等）脏器受压（吞咽梗阻、呼吸困难等）静脉充盈、静脉充盈、怒张怒张缺氧缺氧头昏、头痛头昏、头痛病因病因侧支循侧支循环建立环建立临床
7、表现 呼吸困难 面颈部、上胸部、上肢肿胀、淤血 颈静脉、胸壁浅静脉扩张 紫绀 吞咽困难 咳嗽、胸痛 头昏、头痛、意识障碍 声音嘶哑 其它 原发病症状肺癌上腔静脉综合症症状%体征%呼吸困难5060胸部静脉扩张5468脸和/或颈部肿胀4350颈部静脉扩张5866上肢和/或上身肿胀1840面部水肿4656咳嗽2024呼吸急促41胸痛1520颜面淤血19吞咽困难920发绀1620上肢水肿1014声带麻痹4Horner氏综合症2诊断 症状、体征 辅助检查（应根据病情的轻重缓急适时进行）X-ray MRI CT 上腔静脉造影 上腔静脉压测定 纵隔镜 痰、胸水检查 一、静脉回流障碍一、静脉回流障碍 （一）头
8、颈部及上肢出现非凹陷性浮肿，披肩状水肿及发绀，平卧时加重，坐位或站立时症状减轻或缓解，常伴有头晕，头胀。svcs的临床表现与上腔静脉阻塞的部位、范围、程度、发展速度以及侧枝循环的完善与否有关。（二）上腔静脉出现急性阻塞之后，可引起其属支血液回流障碍，受阻的远端静脉升高，最终导致侧枝循环形成及静脉曲张：1 阻塞部位在奇静脉入口以上者，血流方向正常，颈胸部可见静脉怒张。2 当阻塞部位在奇静脉入口以下，血流方向向下，胸腹壁静脉均可以发生曲张。3 如上腔静脉和奇静脉入口均阻塞时，侧枝循环的建立与门静脉相通，则可出现食管、胃底静脉曲张。二二 气管、气管、食管及喉返神经受压食管及喉返神经受压 部分病人因气
9、管、食管受压及喉返神经受侵而出现咳嗽、呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑及Horner综合征（同侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、脸部及胸壁无汗等）。三 其他表现 上腔静脉阻塞往往会导致不可逆性静脉血栓形成和中枢神经系统损害（脑水肿、椎弓根压迫等），病人出现颅内压增高症状常表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿，以及意识和精神改变等 影像学检查影像学检查 一、胸部一、胸部x线摄片线摄片 最常见的异常是纵隔增宽，以及上纵隔、右肺门或肺门周围、或右肺上叶肿块阴影；而胸腔积液、右肺上叶不张，肋切迹少见。二 上、下肢静脉压测量 上腔静脉阻塞所致的上肢静脉压升高，尚可达1.6kpa(正常静脉压为0.49-1.47kp
10、a),而下肢静脉压则在正常范围。临床上可做如下试验了解上腔静脉阻塞情况：1 运动试验：握拳1分钟后放松测其肘静脉压力，正常人握拳前后无变化，而上腔静脉阻塞患者肘静脉压上升大于或等于0.98kpa 2 奇静脉征：观察呼吸活动，若吸气时肘静脉压上升，呼气时下降，则阻塞部位多在奇静脉人口以下。三三 上腔静脉造影上腔静脉造影 根据阻塞程度和侧枝血流情况，将svc阻塞分为四型，这种分型对预后评估有价值。型：上腔静脉部分阻塞，狭窄达90%以上，但奇静脉通畅；型：上腔静脉几乎完全阻塞，血流可经奇静脉流入右心房，型：上腔静脉几乎完全阻塞，奇静脉逆流；型：上腔静脉及其重要分支（如奇静脉等）均阻塞。型临床表现轻微
11、，不需手术；对于型及型患者，当出现气道压迫或脑静脉高压时可考虑手术；型病人由于奇静脉血流逆流，易出现明显的脑水肿和气道压迫，应首选手术。四、CT或MRI检查 胸部CT 及MRI不仅能很好地显示上腔静脉及其分支情况，而且能显示纵隔其他部位的解剖结构。为临床精确分辨纵隔病变与上腔静脉的关系，了解上腔静脉内血栓阻塞部位以及针吸活检或放射治疗的定位提供依据。五五 放射性核素血管造影放射性核素血管造影 六六 纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查 纤维支气管镜能直接窥视到气管右侧壁或右上叶支气管口及隆突部位的肿瘤，并可获取活组织检查，为临床明确上腔静脉综合征的病因提供有力的证据。治疗 治疗目标：缩小肿块、缓解
12、梗阻、恢复正常的静脉回流 治疗措施：一般处理：吸氧、半卧位或端坐位 绝对不能用上肢输液！绝对不能用上肢输液！内科处理：限制液体及钠盐摄入，皮质激素，利尿、脱水，抗凝剂等 治疗（续）化疗：单独使用，或者结合放疗 肺癌：CAP,CAV 等 恶性淋巴瘤：CHOP,ABVD等 乳腺癌：CAF等 手术治疗肺癌 肺切除扩大部分受侵上腔静脉壁切除、上腔静脉重建术 肺切除扩大全上腔静脉壁切除、上腔静脉重建术 介入治疗：血管内支架置入对于肿块较大，放化疗敏感的肿瘤，注意预防肿瘤溶解综合症对于肿块较大，放化疗敏感的肿瘤，注意预防肿瘤溶解综合症 对症处理措施 1 体位 半坐卧位或高枕卧位能减少上半身静脉血量。2 饮
13、食 低盐饮食能减少水的储留，减轻水肿症状。3 利尿 利尿剂可减少抗利尿剂激素的异常分泌，可作为上腔静脉综合征的辅助治疗。但利尿剂的作用时间短暂，必须避免由于过度利尿而引起的脱水及血液粘稠度增高。4 抗凝 患者常伴有上腔静脉及其分支的静脉血栓形成。因此，抗凝治疗可作为一种有用的辅助治疗。5 糖皮质激素 糖皮质激素可减轻脑水肿和放疗或肿瘤引起的炎症反应。放射治疗 目前认为，源于恶性肿瘤的上腔静脉综合征，一般首选放射治疗既可缓解上腔静脉综合征的症状，又可延长其无复发生存期，甚至有的可取得根治的效果。据Ribin报道，上腔静脉综合征经大剂量快速放疗72小时后症状开始缓解，1周后临床体征基本消失，缓解率
14、达90%。放射治疗时最好采用高能射线，短时间内大剂量前后两照射野对照，这样既可使肿瘤迅速缩小，而且可减少并发症。化学治疗 化学药物治疗不仅可作为放射治疗的辅助手段，也可作为恶性肿瘤引起的上腔静脉综合征的主要治疗方法，尤其是恶性淋巴瘤，未分化小细胞肺癌和生殖细胞肿瘤引起的上腔静脉综合征患者，可首选化学治疗。上腔静脉综合征的首程化疗剂量要大，应具有冲击性，同时使用大剂量的肾上腺皮质激素。治疗（续）放射治疗 剂量：非小细胞肺癌（50 60Gy），小细胞肺癌、恶性淋巴瘤（35 45Gy）放疗方式：常规方案，冲击方案 常规方案：全程常规分割（约2Gy/d）冲击方案：冲击放疗（3 4Gy/d）+常规分割
15、放射野：肺癌：肺部病灶，肺门，纵隔，或者包括锁骨上 恶性淋巴瘤：纵隔，颈部，腋窝放射治疗初期可能加重上腔静脉阻塞，应结合内科治疗放射治疗初期可能加重上腔静脉阻塞，应结合内科治疗 根据原发病的组织学类型，采用对原发病最有效的联合化疗方案。单药化疗或联合化疗时应注意，不可选用右侧静脉作为给药通道，而宜选用下肢小静脉，因为上腔静脉受阻后其压力增高，但血液速度却明显减慢。此外药物在局部静脉内浓度增高，对血管壁的刺激加大了，从而导致血栓形成和静脉炎的发生。化疗与放疗联合应用效果较好，一般冲击化疗2-3次后，接着行局部放疗。手术治疗 上腔静脉综合征具有迅速有效地解除上腔静脉梗阻，获得可靠的病理学诊断等优点，但术后并发症多病死率高。在下列情况下方可考虑手术治疗：侧支循环过度扩张或破裂出血者；经化疗或放疗均未能取得满意效果，且短时间内出现意识障碍，呼吸困难等危急症状者。上腔静脉综合征的手术疗法主要有分流术和移植术两大类。预后预后 上腔静脉综合征的预后取决于原发病变的性质，治疗效果和侧支循环的建立情况。恶性肿瘤所致上腔静脉综合征的疗效较差，从确诊之日起，总生存率1年者25%，30个月者仅为12%。其中恶性淋巴瘤并发上腔静脉综合征的生存率相对较高，30个月生存率为52%，5年生存率43%。
