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1、一一 概况概况 二二 胚胎学机制胚胎学机制第第45 后肠与尿囊构成共同后肠与尿囊构成共同的泄殖腔，后肠尾端随着胚的泄殖腔，后肠尾端随着胚胎的发育向下移动，胎的发育向下移动，第第5周末后肠与泄殖腔之间周末后肠与泄殖腔之间的中胚层下移形成泄殖腔隔。的中胚层下移形成泄殖腔隔。7周时与尿生殖隔闭合，肠周时与尿生殖隔闭合，肠管与尿生殖道完全分开。泄管与尿生殖道完全分开。泄殖腔膜分成前面的尿生殖膜殖腔膜分成前面的尿生殖膜和后面的肛膜。第和后面的肛膜。第7周末尿周末尿生殖窦与外界相通。生殖窦与外界相通。第第8周肛门部有一凹陷周肛门部有一凹陷(原始原始肛肛)不断向头端发展逐渐接近不断向头端发展逐渐接近直肠，接
2、触后肛膜破裂形成直肠，接触后肛膜破裂形成消化道的出口消化道的出口。胚胎期发育障碍形成多种类型的直肠肛门畸形，闭锁并发瘘管。胚胎期发育障碍形成多种类型的直肠肛门畸形，闭锁并发瘘管。三三 直肠肛管的解剖、生理直肠肛管的解剖、生理 1 括约肌括约肌 内括约肌内括约肌 由直肠下段的直肠环肌增厚构成，为由直肠下段的直肠环肌增厚构成，为平滑肌，有不随意的节制排便功能。平滑肌，有不随意的节制排便功能。外括约肌围绕肛管分成三个肌环：外括约肌围绕肛管分成三个肌环：顶环顶环 外括约肌深部及耻骨直肠肌构成，起源外括约肌深部及耻骨直肠肌构成，起源于耻骨联合，分布肛管上部的后和两侧；于耻骨联合，分布肛管上部的后和两侧；
3、中环中环 外括约肌组成，起自尾骨尖，分成两外括约肌组成，起自尾骨尖，分成两半围绕肛管两侧再向前连合；半围绕肛管两侧再向前连合；底环底环 为外括约肌的下部，起于肛门前方的为外括约肌的下部，起于肛门前方的皮肤，围绕肛门两侧，在肛门后方连合。皮肤，围绕肛门两侧，在肛门后方连合。三环由会阴神经、肛门神经支配。外括约肌主动控制排便，收缩时造三环由会阴神经、肛门神经支配。外括约肌主动控制排便，收缩时造成三环收缩时向不同方向牵拉，形成成三环收缩时向不同方向牵拉，形成“绞链绞链”闭合肛门，以对抗内括闭合肛门，以对抗内括约肌的松弛作用，当外括约肌松弛时粪便徘出。三环中的顶、中环作约肌的松弛作用，当外括约肌松弛时
4、粪便徘出。三环中的顶、中环作用强大，切断后能引起失禁；用强大，切断后能引起失禁；2 神经及反射神经及反射四四 病病 理理 直肠肛门畸形直肠肛门畸形手术损伤手术损伤结果结果神经神经骶骨、神经发育不全骶骨、神经发育不全骶骨发育不全或隐性骶骨发育不全或隐性脊校裂，高位直肠闭脊校裂，高位直肠闭锁因直肠发育不全，锁因直肠发育不全，缺乏粪便充盈的感觉。缺乏粪便充盈的感觉。反射弧破坏反射弧破坏肛门失禁肛门失禁内括约肌内括约肌高位直肠肛门畸形缺高位直肠肛门畸形缺乏内括约肌乏内括约肌手术破坏手术破坏肛门失禁肛门失禁外括约肌外括约肌走行紊乱，肌纤维内走行紊乱，肌纤维内有脂肪分布有脂肪分布术中将直肠拖向会阴术中将直
5、肠拖向会阴时未通过耻骨直肠肌时未通过耻骨直肠肌环，瘢痕形成。环，瘢痕形成。肛门狭窄、排便困肛门狭窄、排便困难或肛门失禁难或肛门失禁肛门直肠发育不全、无瘘，肛门直肠发育不全、无瘘，箭头示外括约肌位于尾骨尖下方箭头示外括约肌位于尾骨尖下方肛门直肠发育不全、无瘘肛门直肠发育不全、无瘘 镜下所见：外括约肌分前后两团。镜下所见：外括约肌分前后两团。肛门直肠发育不全、无瘘。镜下所见：肛门外括约肌深浅部呈柱状，肛门直肠发育不全、无瘘。镜下所见：肛门外括约肌深浅部呈柱状，其后方有脂肪团。其后方有脂肪团。肛门直肠发育不全、无瘘肛门直肠发育不全、无瘘 镜下所见：直肠盲端肠壁环肌增厚。镜下所见：直肠盲端肠壁环肌增厚
6、。肛门直肠发育不全、无瘘肛门直肠发育不全、无瘘 箭头示耻骨直肠肌向前上方移位。箭头示耻骨直肠肌向前上方移位。肛门皮肤瘘肛门皮肤瘘 骶骶2以下锥体缺如，骶前畸胎瘤以下锥体缺如，骶前畸胎瘤。五五 并发畸形问题并发畸形问题 直肠肛门畸形由于泄殖腔隔有发育障碍，尿生殖窦直肠肛门畸形由于泄殖腔隔有发育障碍，尿生殖窦和肛门直肠窦相互沟通形成的泌尿生殖系统瘘管。此外，和肛门直肠窦相互沟通形成的泌尿生殖系统瘘管。此外，胚胎期发生直肠肛门畸形时，心脏血管系统也正在发育，胚胎期发生直肠肛门畸形时，心脏血管系统也正在发育，两者伴发的畸形约占两者伴发的畸形约占10。六六 分类分类1 19701970年墨尔本会议直肠肛
7、门畸形国际分类法：年墨尔本会议直肠肛门畸形国际分类法：以直肠盲端与肛提肌两者间的相互关系为基础，将畸形分为高以直肠盲端与肛提肌两者间的相互关系为基础，将畸形分为高、中、低三类。、中、低三类。该分类分为该分类分为27个亚型，复杂繁琐不易掌握。个亚型，复杂繁琐不易掌握。2 19842 1984年世界小儿外科医师会议新分类方法年世界小儿外科医师会议新分类方法(Wingspread(Wingspread分类法）分类法）新分类法特点新分类法特点七 各型畸形的临床特点 1 1 高位型（高位型（5 5，6 6，7 7，8 8）2 2 中间位型中间位型（3，4）3 3 低位型低位型（1，2）肛管发育不全、无瘘
8、肛管发育不全、无瘘各类畸形的发病率各类畸形的发病率高位型高位型中间型中间型低位型低位型男（%）男（%）女（%）女（%）20202525404050508 840400 05 5101015152020252530303535404045455050男（%）男（%）女（%）女（%）八八 临床表现与诊断临床表现与诊断 临床上，接触病人后医生经历的是一个根据病人的临床临床上，接触病人后医生经历的是一个根据病人的临床征候产生印象（征候产生印象（impression），然后结合各种检查、自己的），然后结合各种检查、自己的经验，进行分析、判断、推理等思维过程，最后作出诊断。经验，进行分析、判断、推理等思维
9、过程，最后作出诊断。我们的学习过程应当把两者结合起来，这样才是一个符合逻我们的学习过程应当把两者结合起来，这样才是一个符合逻辑的认识过程。还应当指出的是，对待不同的疾病和不同类辑的认识过程。还应当指出的是，对待不同的疾病和不同类型的病人，各有其特殊性，应当型的病人，各有其特殊性，应当认识到这一点，分别加以对待。认识到这一点，分别加以对待。面对一个就诊的先天性直肠肛门畸形的患儿，面对一个就诊的先天性直肠肛门畸形的患儿，我们怎样做？我们怎样做？1 1 明确诊断明确诊断 应在原正常肛门位置检查有无肛门存在。应在原正常肛门位置检查有无肛门存在。出生后出生后24小时无胎粪便排出或仅有少量胎粪从尿道、小时
10、无胎粪便排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴口挤出，早期即有恶心、呕吐；呕吐物含胆汁，以会阴口挤出，早期即有恶心、呕吐；呕吐物含胆汁，以后为粪便样物。后为粪便样物。23日后腹部膨隆，有低位肠梗阻症。日后腹部膨隆，有低位肠梗阻症。2 2 明确畸形的类型明确畸形的类型有无泌尿生殖系瘘管；有无泌尿生殖系瘘管；闭锁位置高低闭锁位置高低;有否骶椎、骶神经的发育异常。有否骶椎、骶神经的发育异常。（1）无瘘组）无瘘组 高位直肠肛门畸形表现高位直肠肛门畸形表现在原正常肛门位置皮肤赂有在原正常肛门位置皮肤赂有凹陷，色泽较深，婴儿啼哭凹陷，色泽较深，婴儿啼哭时局部无膨出，用手指触摸时局部无膨出，用手指触摸无冲击感。无冲
11、击感。低位闭锁时臀部肌低位闭锁时臀部肌肉较丰满，针刺肛门皮肤肉较丰满，针刺肛门皮肤可见括约肌收缩。肛门膜可见括约肌收缩。肛门膜状闭锁在原肛门位置有薄状闭锁在原肛门位置有薄膜覆盖，隐约可见胎粪存膜覆盖，隐约可见胎粪存在，啼哭时隔膜向外膨出在，啼哭时隔膜向外膨出，偶可有薄膜部份穿破。，偶可有薄膜部份穿破。（2 2）有瘘组）有瘘组 根据男女性有所不同。根据男女性有所不同。直肠会阴瘘，皮肤凹陷处无肛门直肠会阴瘘，皮肤凹陷处无肛门,但在会阴部，相当阴囊根部附近有细小裂隙，但在会阴部，相当阴囊根部附近有细小裂隙，有少量胎粪排出。瘘口外形细小，位于中线。遇有直肠尿道、膀胱瘘，胎粪从尿道排有少量胎粪排出。瘘口
12、外形细小，位于中线。遇有直肠尿道、膀胱瘘，胎粪从尿道排出。出。男性男性直肠尿道瘘的胎粪不与尿液混合，胎粪排出后尿液澄清，直肠膀胱瘘的尿液内混有直肠尿道瘘的胎粪不与尿液混合，胎粪排出后尿液澄清，直肠膀胱瘘的尿液内混有胎粪，尿液呈绿色，有时混杂气体。胎粪，尿液呈绿色，有时混杂气体。直肠舟状窝瘘（直肠前庭瘘），瘘口宽大，瘘管短，生后数月内无排便困难。畸形直肠舟状窝瘘（直肠前庭瘘），瘘口宽大，瘘管短，生后数月内无排便困难。畸形短期可不被发现，但会阴部反复发生红肿，在改变饮食，粪便干结后，大便很难通过瘘管短期可不被发现，但会阴部反复发生红肿，在改变饮食，粪便干结后，大便很难通过瘘管始被家长发现。（另：继
13、发性直肠舟状窝瘘均有正常肛门，多因生后局部感染、化脓、形始被家长发现。（另：继发性直肠舟状窝瘘均有正常肛门，多因生后局部感染、化脓、形成脓肿穿破后造成后天性瘘管。）成脓肿穿破后造成后天性瘘管。）女性：女性：直肠阴道瘘有粪便从阴道流出，细小的瘘管造成排便困难，腹部多可触得硬结的粪直肠阴道瘘有粪便从阴道流出，细小的瘘管造成排便困难，腹部多可触得硬结的粪块，结肠末端有继发性巨结肠。由于粪便通过瘘口排出、缺乏括约肌的控制，粪便块，结肠末端有继发性巨结肠。由于粪便通过瘘口排出、缺乏括约肌的控制，粪便经常污染外阴部，伴有泌尿、生殖系统瘘管者容易引起尿道炎、膀胱炎或阴道炎、经常污染外阴部，伴有泌尿、生殖系统
14、瘘管者容易引起尿道炎、膀胱炎或阴道炎、炎症能引起上行性扩散。炎症能引起上行性扩散。3 肛提肌和肛门括约肌的收缩能力及有无其他合并畸形。肛提肌和肛门括约肌的收缩能力及有无其他合并畸形。直肠肛门畸形者常伴发脊椎畸形如有脊推裂、半椎体畸直肠肛门畸形者常伴发脊椎畸形如有脊推裂、半椎体畸形。骶部神经发育不全造成的大小便失禁，虽行矫治手形。骶部神经发育不全造成的大小便失禁，虽行矫治手术，也难恢复排便的控制能力。术，也难恢复排便的控制能力。合并畸形 九九 检查方法检查方法 1 1 x x线检查线检查2 2 超声检查超声检查3 3 CTCT检查检查 1 x1 x线检查线检查 根据检查结果可以判断直肠盲端的位置
15、，盲端与耻骨根据检查结果可以判断直肠盲端的位置，盲端与耻骨直肠肌的相互关系，可作为选择手术方法的依据。直肠肌的相互关系，可作为选择手术方法的依据。（1 1）倒立侧位摄片（）倒立侧位摄片（Wangensteen-riceWangensteen-rice法法1930)1930)生后生后12小时吞咽的空气到达直肠。将病儿俯卧抬小时吞咽的空气到达直肠。将病儿俯卧抬高臀部高臀部510分钟，在会阴皮肤凹陷处贴一金属标志物分钟，在会阴皮肤凹陷处贴一金属标志物，良好固定。，良好固定。病儿取侧位，头低足高，检查者的手指挟持病儿病儿取侧位，头低足高，检查者的手指挟持病儿的跟部，髋部屈曲的跟部，髋部屈曲70度，让病
16、儿倒置度，让病儿倒置3分钟以便肠管空分钟以便肠管空气能够抵达直肠盲端，与胎粪互换位置，气能够抵达直肠盲端，与胎粪互换位置，X线球管放线球管放在病儿侧方，在病儿侧方，X线通过股骨大粗隆垂直照射。线通过股骨大粗隆垂直照射。qP-C线：耻骨联合上线：耻骨联合上缘（缘（P）与骶尾关节（）与骶尾关节（C）的联合处连线）的联合处连线(3)；q从坐骨下缘定点称从坐骨下缘定点称I点；点；qM线线(Cremin）：通）：通过过I点作与点作与PC线的平线的平行线行线(1)，两线之间的，两线之间的中间线中间线(2)。X线片判读：线片判读：如 直 肠 盲 端 位 于如 直 肠 盲 端 位 于PC线以上则为高位闭线以上则为高位闭锁；盲端位于锁；盲端位于P-C线与线与I线平行线之间，线平行线之间，(即在即在M线的附近线的附近)为中间位闭为中间位闭锁，盲端位于锁，盲端位于I线以下线以下则为低位闭锁。耻骨直则为低位闭锁。耻骨直肠肌收缩会影响盲端的肠肌收缩会影响盲端的位置；因而最好在婴儿位置；因而最好在婴儿啼哭，吸气及呼气时各啼哭，吸气及呼气时各摄片一张以便比较。摄片一张以便比较。注意：倒立侧位摄片测量盲端与会阴间的距
