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1、 发绀发绀cyanosis概念概念 发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤、黏膜呈现青紫色改变的一种表现，也肤、黏膜呈现青紫色改变的一种表现，也可称紫绀。可称紫绀。发绀多在皮肤较薄、色素较少和毛细血发绀多在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位、如口唇、鼻尖、耳垂、颊管丰富的部位、如口唇、鼻尖、耳垂、颊部及指（趾）甲床等处最为明显。部及指（趾）甲床等处最为明显。还原血红蛋白现在多叫脱氧血红蛋白，指的是没有携带氧的血红蛋白。还原血红蛋白呈紫蓝色。正常毛细血管中还原血红蛋白平均浓度为20g/L。发发 生生 机机 制制 发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。发
2、绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。当毛细血管内的还原血红蛋白量超过当毛细血管内的还原血红蛋白量超过50g/L时，即血氧未饱和度超过时，即血氧未饱和度超过6.5容积容积dl 时，皮肤黏时，皮肤黏膜即可出现发绀。膜即可出现发绀。事实上，事实上，HB正常时，如正常时，如 SaO2 85%时，口时，口腔粘膜和舌面的发绀已明确可辨，但也有例外：腔粘膜和舌面的发绀已明确可辨，但也有例外：红细胞增多症时（红细胞增多症时（180g/L），），SaO2虽大虽大于于 85%，也会出现发绀；，也会出现发绀；重度贫血患者重度贫血患者(60g/L)，SaO2虽有明显下虽有明显下降时亦难出现发绀。降时亦难出现发
3、绀。可见，发绀是缺氧的表现，可见，发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发但缺氧不一定发绀。绀。病因与分类病因与分类：(一一)血液中还原血液中还原HBHB增加增加(真性发绀真性发绀)1.1.中心性发绀：中心性发绀：原因原因:心、肺疾病引起呼吸功能衰竭心、肺疾病引起呼吸功能衰竭-血氧饱合度不足血氧饱合度不足:通气与换气功能障碍通气与换气功能障碍肺氧合作用不足肺氧合作用不足 动脉血氧饱和度动脉血氧饱和度(Sao(Sao2 2)降低降低 特点特点:全身全身性，除四肢及颜面外，也累及躯干和黏性，除四肢及颜面外，也累及躯干和黏膜、皮肤温暖。膜、皮肤温暖。分类分类:肺性发绀肺性发绀 心性混合性发绀心性混合性发绀(
4、1)(1)肺性紫绀肺性紫绀 产生原因产生原因:呼吸功能不全呼吸功能不全 肺氧合作用不足肺氧合作用不足 常见疾病常见疾病 喉、气管、支气管阻塞喉、气管、支气管阻塞 肺炎肺炎 阻塞性肺气肿阻塞性肺气肿 弥漫性肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化 肺瘀血肺瘀血 肺水肿肺水肿 急性呼吸窘迫综合征急性呼吸窘迫综合征 肺栓塞肺栓塞 原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压()心性混合性发绀心性混合性发绀 产生原因：异常通道分流，使部分静脉血未通产生原因：异常通道分流，使部分静脉血未通过肺进行氧合作用而入体循环动脉。过肺进行氧合作用而入体循环动脉。分流量超过心输出量分流量超过心输出量1/31/3即可出现发绀即可出现发绀a
5、llotallot四联征四联征 ：肺动脉狭窄肺动脉狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右室壁肥厚右室壁肥厚 Eisenmenger syndromeEisenmenger syndrome：由于肺循环和体循环间的连接所导致的肺动脉由于肺循环和体循环间的连接所导致的肺动脉高压，最后形成双向分流或是由高压，最后形成双向分流或是由右向左分流右向左分流，造，造成临床上成临床上皮肤发紫及红细胞增多症皮肤发紫及红细胞增多症的表现。的表现。治疗方法只能是心肺联合移植。治疗方法只能是心肺联合移植。概念：概念：现在大多数学者把现在大多数学者把EisenmengerEisenmenger综合征划归到
6、先综合征划归到先天性心脏病一类中，但从严格意义上讲它天性心脏病一类中，但从严格意义上讲它并不是并不是先天性心脏病先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的结，而是一组先天性心脏病发展的结果。如先天性房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导果。如先天性房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病患者，由于进行性肺动脉管未闭等先天性心脏病患者，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变时，高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变时，出现右出现右向左的分流，向左的分流，从无紫绀发展到有紫绀，从无紫绀发展到有紫绀，此时便称此时便称之为之为Eisenmenger syndromeEisenmenger synd
7、rome。可见此症是多种先天性心脏病自然发展的必然可见此症是多种先天性心脏病自然发展的必然结果。随着先天性心脏病手术的开展，本症越来结果。随着先天性心脏病手术的开展，本症越来 越少越少.2.2.周围性发绀：周围性发绀：原因原因周围循环血流障碍周围循环血流障碍 特点特点:肢体末端与下垂部位肢体末端与下垂部位 紫绀部位皮肤冰冷紫绀部位皮肤冰冷 按摩或加温后，使皮肤转暖，发绀可消退按摩或加温后，使皮肤转暖，发绀可消退:这一点与中心性发绀鉴别这一点与中心性发绀鉴别 周围性周围性紫绀分为紫绀分为:瘀血性周围性发绀瘀血性周围性发绀 常见于引起体循环瘀血常见于引起体循环瘀血,周围血流缓慢的疾病周围血流缓慢的
8、疾病 右心衰右心衰 渗出性心包炎心脏压塞渗出性心包炎心脏压塞 缩窄性心包炎缩窄性心包炎 血栓性静脉炎血栓性静脉炎 上腔静脉阻塞综合征上腔静脉阻塞综合征 下肢静脉曲张下肢静脉曲张 下肢静脉曲张下肢静脉曲张 缺血性周围性发绀缺血性周围性发绀:常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病碍性疾病.严重休克严重休克 暴露于寒冷中暴露于寒冷中 血栓闭塞性脉管炎血栓闭塞性脉管炎 雷诺病雷诺病 肢端发绀症肢端发绀症 冷球蛋白血症冷球蛋白血症 雷诺（雷诺（RaynaudRaynaud）综合征）综合征:是指肢端动脉阵发性痉挛是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情。常
9、于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重，偶见于下肢。重，偶见于下肢。原发性或特发性冷球蛋白血症原发性或特发性冷球蛋白血症:冷球蛋白是一种遇冷发生沉淀、遇热又溶解的冷球蛋白是一种遇冷发生沉淀、遇热又溶解的蛋白蛋白,如不伴发其他的疾病如不伴发其他的疾病,则称为原发性或特发则称为原发性或特发性冷球蛋白血症。性冷球蛋白血症。3.3.混合性紫绀混合性紫绀中心性紫绀与周围性紫同时存在中心性紫绀与周围性紫同时存在(二二)血液中存在血液中存在异常异常血红蛋白衍生物血
10、红蛋白衍生物 1 1、高铁血红蛋白血症：、高铁血红蛋白血症：(1)(1)后天获得性高铁后天获得性高铁HBHB症：症：30g/L30g/L 可出现发绀可出现发绀 机理机理:各种化学物质或药物中毒各种化学物质或药物中毒 血红蛋白分子中血红蛋白分子中二价铁被三价铁取代二价铁被三价铁取代 此种蛋白失去与氧结合能力此种蛋白失去与氧结合能力 常见中毒药物：常见中毒药物：苯胺苯胺 硝基苯硝基苯 伯氨喹啉伯氨喹啉 亚硝酸盐亚硝酸盐 磺胺类磺胺类 临床特点：临床特点：急剧急剧 紫绀明显紫绀明显 氧疗无效氧疗无效 静脉血深棕色静脉血深棕色 分光镜检查可确诊分光镜检查可确诊处理要点处理要点：亚甲蓝静注亚甲蓝静注 大
11、剂量大剂量Vit CVit C 静注静注肠源性青紫症定义肠源性青紫症定义:由于大量进食含有硝酸盐的变质蔬菜，由于大量进食含有硝酸盐的变质蔬菜，在肠道内在肠道内硝酸盐经细菌还原为亚硝酸盐硝酸盐经细菌还原为亚硝酸盐引引起的中毒称为内源性亚硝酸盐中毒，起的中毒称为内源性亚硝酸盐中毒，又称肠源性青紫症又称肠源性青紫症，也就是民间俗称，也就是民间俗称的的“乌嘴病乌嘴病”。（1 1）中毒表现：）中毒表现：误食亚硝酸盐纯品一般在误食亚硝酸盐纯品一般在1010分分钟钟 发作。发作。内源性亚硝酸盐中毒发病多在内源性亚硝酸盐中毒发病多在 1 13 3小时小时出现，最长可达出现，最长可达2020小小时。时。主要表现
12、为主要表现为:口唇、指甲及全身皮肤、粘膜等口唇、指甲及全身皮肤、粘膜等全身性紫绀全身性紫绀 与紫绀严重程度不相一致的缺氧。与紫绀严重程度不相一致的缺氧。伴有头痛、头晕、乏力、胸闷、气短、心悸、伴有头痛、头晕、乏力、胸闷、气短、心悸、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，恶心、呕吐、腹痛、腹泻，严重者可出现意识丧失、烦躁不安、昏迷、呼严重者可出现意识丧失、烦躁不安、昏迷、呼 吸衰竭、吸衰竭、死亡死亡。（2 2）紧急处理：）紧急处理：重症病人发展快，必须及时抢救，重症病人发展快，必须及时抢救，迅速洗胃、灌肠，以排出未被吸收的亚硝酸盐。迅速洗胃、灌肠，以排出未被吸收的亚硝酸盐。亚甲蓝静注亚甲蓝静注 硫代硫酸钠或大
13、剂量硫代硫酸钠或大剂量Vit CVit C 静注静注（3 3）预防措施：）预防措施：主要是到正规商业网点购买食盐，不要使用来主要是到正规商业网点购买食盐，不要使用来历不明的历不明的“盐盐”类物质类物质 不吃变质蔬菜不吃变质蔬菜 切勿把亚硝酸盐当作食盐切勿把亚硝酸盐当作食盐（2 2）先天性高铁血红蛋白症：）先天性高铁血红蛋白症：有家族史有家族史 自幼有发绀自幼有发绀 无心肺疾病史无心肺疾病史 一般情况好一般情况好 (3)(3)硫化硫化HBHB症（症（5g/L5g/L）：后天获得性）：后天获得性 先决条件先决条件:便秘或服用含硫药物在肠内形成便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢大量硫化氢 机理机
14、理:含硫药物或化学品含硫药物或化学品 使血液中使血液中硫化血红蛋白硫化血红蛋白达到达到5g/L(0.5g/dl)5g/L(0.5g/dl)发绀发绀 临床特点：临床特点：持续时间长持续时间长,可达数月可达数月血液蓝褐色血液蓝褐色分光镜检查分光镜检查可确定可确定:有硫化血红蛋白存在有硫化血红蛋白存在 伴随症状伴随症状1.1.发绀伴呼吸因难发绀伴呼吸因难:常见常见 重症心肺疾病重症心肺疾病 急性呼吸道阻塞急性呼吸道阻塞 大量气胸大量气胸2.2.发绀伴杵状指发绀伴杵状指(趾趾):):图片图片 发绀型先心病发绀型先心病:发绀型先心病多为复合畸形，常并房间隔缺损、发绀型先心病多为复合畸形，常并房间隔缺损、
15、室间隔缺损、肺动脉狭窄等。室间隔缺损、肺动脉狭窄等。某些慢性肺部疾病某些慢性肺部疾病 杵状指杵状指 3.3.发绀伴意识障碍及衰竭发绀伴意识障碍及衰竭 药物及化学物质中毒药物及化学物质中毒 休克休克 急性肺部感染急性肺部感染 急性心功能衰竭急性心功能衰竭 四四.问诊要点问诊要点1.1.发病年龄与性别发病年龄与性别自出生或幼年发绀自出生或幼年发绀:先心病先心病 先天性高铁血红蛋白血症先天性高铁血红蛋白血症 特发性高铁血红蛋白血症特发性高铁血红蛋白血症:育龄女性育龄女性 ,发绀多与月经周期有关发绀多与月经周期有关 2.2.发绀部位及特点发绀部位及特点若为若为周围性发绀周围性发绀:注意有无注意有无:心
16、悸心悸 晕厥晕厥 胸痛胸痛 气促气促 咳嗽咳嗽3.3.发病诱因与病程发病诱因与病程 进食变质食物进食变质食物 服用含硫药物服用含硫药物 思考题 毛细血管内还原血红蛋白增加到多少可出现紫绀：A、20-30g/L B、40g/L C、50g/L D、80g/L病例分析 一女婴，出生仅6小时，无明显原因出现四肢、颜面及躯干皮肤发绀，口腔黏膜亦有青紫，经保温箱保温，发绀未减轻。体检，一般情况尚好，心前区可闻及杂音。该患儿的发绀原因可能是？属于哪一型发绀？可进一步做何检查以明确诊断？呼吸困难 dyspnea常见症状-呼吸困难 患者主观感到空气不足，呼吸费力。患者主观感到空气不足，呼吸费力。健康人在重体力负荷时也可出现呼吸健康人在重体力负荷时也可出现呼吸困难；只有在安静状态下或一般情况下，困难；只有在安静状态下或一般情况下，不引起呼吸困难的体力活动时出现的呼吸不引起呼吸困难的体力活动时出现的呼吸困难属于困难属于病理性呼吸困难病理性呼吸困难。客观上表现客观上表现为呼吸运动用力，严重时为呼吸运动用力，严重时可出现鼻翼扇动、张口耸肩、端坐呼吸甚可出现鼻翼扇动、张口耸肩、端坐呼吸甚至发绀等，并伴有呼吸频率
