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1、吉兰吉兰巴雷综巴雷综合征合征第一部分：概述第一部分：概述急性炎症性脱髓鞘性多发性急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（性多发性神经炎（AIDPAIDP），格），格林林巴利综合征（巴利综合征（Guillain-Guillain-Barre syndromeBarre syndrome），现在统），现在统一术语为吉兰一术语为吉兰巴雷综合征。巴雷综合征。急性炎症性脱髓鞘性多发性急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于神经病于18591859年年LandryLandry首先首先报告，报告，GuillainGuillain，BarreBarre及及Str
2、ohlStrohl等于等于19161916年又相继报告，年又相继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现象并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为格林巴为本病特征，称本病为格林巴利综合征。利综合征。本病是由体液和细胞免疫共本病是由体液和细胞免疫共同介导的周围神经自身免疫性疾同介导的周围神经自身免疫性疾病。其病变范围广泛而弥散，主病。其病变范围广泛而弥散，主要累及脊神经根、脊神经和脑神要累及脊神经根、脊神经和脑神经，有时也可侵犯脊膜、脊髓和经，有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。脑部。其主要病理改变为周围神经其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓
3、鞘脱失与轴索变变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。性并发。临床主要表现为急性、对称性、临床主要表现为急性、对称性、迟缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围迟缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋白白细胞分离现象；严重者可出现延细胞分离现象；严重者可出现延髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。本病是常见的周围神经病，平本病是常见的周围神经病，平均每年发病率为（均每年发病率为（0.60.64 4）/10/10万。万。任何年龄均可发病，最小为任何年龄均可发病，最小为2
4、 2岁，最岁，最大为大为7979岁，但以儿童、青年及中年岁，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世为多；男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。但以夏季为多。第二部分：病因及发病机制第二部分：病因及发病机制 病因尚未完全清楚。但有病因尚未完全清楚。但有6060患者在发病前一个月内有过呼吸道患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史；或接种疫苗后或消化道感染史；或接种疫苗后10102020天内发病；或病前有过外科天内发病；或病前有过外科手术、妊娠史；以轴索为主者在病手术、妊娠史；以轴索为主者在病前有空肠曲菌的感染史。前有空肠
5、曲菌的感染史。不除外本病与某些病原体不除外本病与某些病原体感染有关，可是，在本病从未感染有关，可是，在本病从未发现病变的组织，如神经根、发现病变的组织，如神经根、周围神经、脑脊液有病原体存周围神经、脑脊液有病原体存在的证据。在的证据。近年来，人们发现包括本病在近年来，人们发现包括本病在内的各种周围神经病存在着人类免内的各种周围神经病存在着人类免疫缺陷病毒（疫缺陷病毒（HIVHIV）感染，而有）感染，而有HIVHIV的患者常有多种免疫功能异常。的患者常有多种免疫功能异常。在伴或不伴有在伴或不伴有HIVHIV感染的感染的AIDPAIDP患患者中发现抗者中发现抗EBEB病毒和抗巨细胞病毒病毒和抗巨细
6、胞病毒抗体增高，这结果提示活动性病毒抗体增高，这结果提示活动性病毒感染可引起感染可引起AIDPAIDP，因此，不除外，因此，不除外AIDPAIDP是由病毒所致。是由病毒所致。但是，大多数学者还是认但是，大多数学者还是认为，为，AIDPAIDP是一种由免疫介导的是一种由免疫介导的迟发性变态反应性的自身免疫性迟发性变态反应性的自身免疫性周围神经病。证据如下：周围神经病。证据如下：1 1发病前尽管出现过感染发病前尽管出现过感染性疾病，但其与性疾病，但其与AIDPAIDP出现有一出现有一段时间的间隔，即有潜伏期。段时间的间隔，即有潜伏期。2 2 AIDPAIDP患者的血循环中患者的血循环中的淋巴母细胞
7、数量增高。的淋巴母细胞数量增高。3 3采用采用AIDPAIDP患者的血淋巴患者的血淋巴细胞进行动物实验，可诱发鼠后细胞进行动物实验，可诱发鼠后根神经的脱髓鞘改变。根神经的脱髓鞘改变。4 4患者血清中可测得免疫患者血清中可测得免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体，复合物及抗周围神经髓鞘抗体，用其血清进行组织培养或给动物用其血清进行组织培养或给动物神经内注射后，可引起动物周围神经内注射后，可引起动物周围神经的髓鞘脱失。神经的髓鞘脱失。5 5 AIDPAIDP患者的脑脊液蛋患者的脑脊液蛋白质增高以白质增高以IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA为为主，并可检测出寡克隆主，并可检测出寡克隆IgGIgG。6
8、 6采用周围神经匀浆液，提取采用周围神经匀浆液，提取的神经碱性髓鞘蛋白的神经碱性髓鞘蛋白P0P0、P2P2或半或半乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后后2 23 3周，可制成实验性变态反应周，可制成实验性变态反应性神经炎（性神经炎（EANEAN）的动物模型，其）的动物模型，其神经系统受损表现、病理、电生理神经系统受损表现、病理、电生理和脑脊液改变酷似人类的和脑脊液改变酷似人类的AIDPAIDP。细胞免疫主要参与本病的发生。细胞免疫主要参与本病的发生。如采用各种哺乳动物注射周围神经如采用各种哺乳动物注射周围神经匀浆后可引起变态反应性神经炎，匀浆后可引起变态反应性神经炎，
9、对动物进行免疫控制可预防此病发对动物进行免疫控制可预防此病发生，所以普遍认为是一种由生，所以普遍认为是一种由CD4CD4T T淋巴细胞介导的自身免疫病，是淋巴细胞介导的自身免疫病，是典型的典型的AIDPAIDP动物模型。动物模型。EANEAN的髓鞘脱失可能系因为周的髓鞘脱失可能系因为周围神经髓磷脂或围神经髓磷脂或P2P2碱性蛋白转化淋碱性蛋白转化淋巴细胞所控制。被转化的淋巴细胞巴细胞所控制。被转化的淋巴细胞将巨嗜细胞引诱至周围神经处，并将巨嗜细胞引诱至周围神经处，并破坏该处的神经髓鞘。通过巨嗜细破坏该处的神经髓鞘。通过巨嗜细胞移动抑制试验更说明此类疾病者胞移动抑制试验更说明此类疾病者的体内有针
10、对周围神经成分的细胞的体内有针对周围神经成分的细胞免疫异常。免疫异常。体液免疫在本病的发病发展体液免疫在本病的发病发展中也其者起着重要的作用，如在中也其者起着重要的作用，如在临床上采用血浆置换疗法可有效临床上采用血浆置换疗法可有效治疗本病。治疗本病。人们认为发病早期患者血循环人们认为发病早期患者血循环中即出现相应的抗体，即高滴度的中即出现相应的抗体，即高滴度的抗髓鞘抗体或抗糖类脂抗体，尤其抗髓鞘抗体或抗糖类脂抗体，尤其是抗神经节苷脂是抗神经节苷脂1 1的的IgAIgA型抗体与本型抗体与本病发生运动损害有关。在临床上，病发生运动损害有关。在临床上，许多本病的患者的血清可发现这些许多本病的患者的血
11、清可发现这些抗体滴度增高，但也有不一致的情抗体滴度增高，但也有不一致的情况。况。总之，对于本病的确切发生总之，对于本病的确切发生机制仍待进一步研究和了解。机制仍待进一步研究和了解。第三部分：病理第三部分：病理 AIDP AIDP的病理特征改变为神的病理特征改变为神经束膜及神经内膜下有单核细胞经束膜及神经内膜下有单核细胞浸润，并有神经纤维广泛多灶性浸润，并有神经纤维广泛多灶性节段性脱髓鞘，而轴索受损相对节段性脱髓鞘，而轴索受损相对较轻，单以轴索为主受损者除外。较轻，单以轴索为主受损者除外。电镜下观察到吞噬细胞从郎电镜下观察到吞噬细胞从郎飞结附近侵入神经膜细胞的基底飞结附近侵入神经膜细胞的基底膜，
12、并在髓鞘板层之间延伸，使膜，并在髓鞘板层之间延伸，使髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最后髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最后被吞噬细胞所吞没。被吞噬细胞所吞没。上述病理改变以颈丛及腰丛神上述病理改变以颈丛及腰丛神经的前根和神经干的近端明显。在经的前根和神经干的近端明显。在以轴索变性为主者，其神经内膜有以轴索变性为主者，其神经内膜有多型核白细胞浸润，吞噬细胞进入多型核白细胞浸润，吞噬细胞进入轴索的外膜空隙，轴索出现华勒变轴索的外膜空隙，轴索出现华勒变性，但其髓鞘改变不明显，脊髓前性，但其髓鞘改变不明显，脊髓前角细胞及后根神经节细胞可见中央角细胞及后根神经节细胞可见中央染色质溶解。染色质溶解。发病后发病后2 2周
13、内，神经膜细胞周内，神经膜细胞增生，髓鞘再生；后期炎症消退，增生，髓鞘再生；后期炎症消退，髓鞘再生为主。甚至在多年后，髓鞘再生为主。甚至在多年后，还可观察到神经内膜下有少量炎还可观察到神经内膜下有少量炎性细胞，但神经纤维完好。性细胞，但神经纤维完好。第四部分：临床表现第四部分：临床表现 本病按发病形式和病程分为急本病按发病形式和病程分为急性型、慢性复发型或慢性进展型；性型、慢性复发型或慢性进展型；按病变部位分为脊神经型、脑神按病变部位分为脊神经型、脑神经经脊神经型和脑神经型；按病情脊神经型和脑神经型；按病情程度分为轻、中、重型，或普通型程度分为轻、中、重型，或普通型与呼吸肌与呼吸肌球麻痹型，后
14、者的病死球麻痹型，后者的病死率高。率高。病情演变和严重程度个体差别病情演变和严重程度个体差别较大，半数患者在发病后一周内达较大，半数患者在发病后一周内达高峰，高峰，9090在一个月内达高峰，在一个月内达高峰，1010在两个月内达高峰，有在两个月内达高峰，有1/31/3患者在患者在发病后一周左右加重至出现真性球发病后一周左右加重至出现真性球麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达高峰后高峰后2 24 4周开始恢复，有周开始恢复，有8585在在六个月内恢复，少数病情轻者可在六个月内恢复，少数病情轻者可在两个月内恢复。约有两个月内恢复。约有1010病例迁延病例迁延不愈超过不愈超过
15、3 3个月或缓解复发呈慢性复个月或缓解复发呈慢性复发；完全恢复后再发者占发；完全恢复后再发者占2 2左右。左右。典型的典型的AIDPAIDP可有以下规律性表可有以下规律性表现现 诱因与前驱症状 发病形式及首发症状 受累神经 症状和体征（一）诱因与前驱症状（一）诱因与前驱症状 上呼吸道感染 肠道感染 疫苗接种 外科手术 淋巴系统的恶性肿瘤 妊娠 慢性肾功能衰竭（二）发病形式及首发症状（二）发病形式及首发症状 80患者以急性发病 20呈亚急性发病 大多数患者以双下肢无力为首发症状 少数患者可有不典型表现 多为一次性发病，个别可反复发病（三）受累神经（三）受累神经 以运动神经纤维受累为最常见 伴有不
16、同程度的感觉神经纤维受累 还可伴有自主神经纤维受累 个别可伴有轻度的脊髓受累 60患者为单纯的脊神经受累 35为脑神经与脊神经同时受累 5%仅以单纯的多脑神经麻痹（四）症状和体征（四）症状和体征 1 运动障碍 2 感觉障碍 3 脑神经麻痹 4 自主神经障碍 5 腱反射与病理反射 1 1 运动障碍运动障碍 病初首先出现双下肢无力，而后逐渐加重并向上发展，累及双上肢及脑神经。一般来讲，下肢重于上肢，远端重于近端；严重者可因累及肋间神经和膈神经而导致呼吸肌麻痹，危及生命。如病情持续四周以上者，患者很快出现肢体的肌肉萎缩。2 2 感觉障碍感觉障碍 70的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退，下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是，少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。3 3 脑神经麻痹脑神经麻痹 50患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副
