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1、u病史病史,查体查体u血血,尿化验尿化验u胸胸X-rayu腰穿腰穿u电生理检查电生理检查u神经活检神经活检-25%u病因不明病因不明-25%uDNA分析分析u血清自身抗体检测血清自身抗体检测50%达到病因诊断签署书面的知情同意书！签署书面的知情同意书！只能提示病变严只能提示病变严重程度，对治疗重程度，对治疗无指导意义无指导意义1.支持初步诊断，对治疗或支持初步诊断，对治疗或遗传咨询有指导意义遗传咨询有指导意义（CIDP,HMSN）2.排除目前诊断（在怀疑排除目前诊断（在怀疑HMSN-2的患者发现明的患者发现明显的华勒氏变性）显的华勒氏变性）3.协助在两个鉴别诊断中作协助在两个鉴别诊断中作出选择
2、（来自麻风疫区的出选择（来自麻风疫区的患者，是血管炎性周围神患者，是血管炎性周围神经病还是麻风？）经病还是麻风？）1.确诊意义确诊意义2.“很可能很可能”诊断诊断意义，改变目前治意义，改变目前治疗方向（在肌电图疗方向（在肌电图显示轴索性损害的显示轴索性损害的患者，发现典型的患者，发现典型的CIDP改变）改变）两个神经束轴索减少程度不同血管炎的皮肤损害血管炎：受累血管位置神经外膜神经束膜小血管神经内膜都可以巨细胞血管炎巨细胞血管炎风湿性动脉炎风湿性动脉炎恶性肿瘤恶性肿瘤(罕见罕见)周围神经周围神经 血清病血清病药物药物恶性肿瘤恶性肿瘤HIV相关相关副蛋白副蛋白多动脉炎多动脉炎Churg-Stra
3、ussWegeners红斑狼疮红斑狼疮SjgrensCryoglobulinemia血管炎：受累血管大小血管大小多见疾病其次大血管巨细胞（颞动脉）血管炎巨细胞（颞动脉）血管炎Takayasus 动脉炎动脉炎风湿性动脉炎风湿性动脉炎梅毒梅毒中型血管结节性多动脉炎结节性多动脉炎川歧川歧 病病中枢神经系统动脉炎中枢神经系统动脉炎感染性：乙肝感染性：乙肝中小血管Wegeners 肉肉芽肿芽肿Churg-Strauss微动脉炎微动脉炎风湿性动脉炎风湿性动脉炎&红斑狼疮红斑狼疮Sjgrens药物药物&感染性感染性 小血管Henoch-Schnlein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白血症白塞氏病白塞氏病
4、肿瘤相关肿瘤相关:淋巴瘤淋巴瘤;毛细胞白血病毛细胞白血病;黑素瘤黑素瘤 药物药物感染性感染性:肝炎肝炎 乙乙 丙丙甲甲早期：血管周围炎细胞浸润，巨噬细胞出现在血管内皮；血管壁尚完好。纤维素样坏死：内弹力层破坏，血管壁全层坏死，内皮层尚存，但细胞肿胀。后期：仍炎细胞浸润，但巨噬细胞减少；管腔充满结缔组织，有再通现象。活动性脱鞘：箭头示一裸露活动性脱鞘：箭头示一裸露的轴索被巨噬细胞包围，巨的轴索被巨噬细胞包围，巨噬细胞胞浆中有吞噬的髓鞘噬细胞胞浆中有吞噬的髓鞘碎片。碎片。数层基底膜、结缔组织、雪旺细胞围绕薄髓的纤维。有髓纤维减少，呈斑片状分布神经束膜下和内膜水肿 雪旺细胞胞浆中有清亮的囊泡沉积物
5、薄髓纤维，早期“葱球”形成 有髓纤维密度减低 薄髓或裸露的轴索 轴索异常扩张，肿大 单纤维剥离 显示轴索在某些局部异常扩大 薄髓或裸露的轴索 头发和睫毛异常卷曲 神经束膜小动脉平滑肌细胞膜外嗜锇颗粒沉积 电镜 单纤维剥离 显示局限性髓鞘增生变厚 节旁髓鞘脱失 髓鞘增厚，是由于反复折叠 电镜 球状细胞球状细胞噬锇包涵物噬锇包涵物 电镜电镜 无髓纤维变性消失无髓纤维变性消失uLionel Ginsberg,Rosalind King and Richard Orrell.Nerve Biopsy.Practical Neurology.2003;3;306-312uBiopsy diagnosis of peripheral neuropathy.
